rezumat
fundal. Schwannomas, de asemenea, cunoscut sub numele de neurilemmomas, sunt tumori benigne ale tecii nervoase periferice. Ele provin de la orice nerv acoperit cu teaca de celule schwann. Schwannomas constituie 25-45% din tumorile capului și gâtului. Aproximativ 4% din schwannomele capului și gâtului sunt prezente ca schwannom sinonazal. Schwannomul plexului brahial constituie doar aproximativ 5% din schwannomas. Schwannomii vagali cervicali constituie aproximativ 2-5% din tumorile neurogenice. Metode., Prezentăm o serie de cazuri de 5 pacienți cu schwannomas, unul care rezultă din ramura maxilară a nervului trigeminal în sinusul maxilar, al doilea care rezultă din plexul brahial, al treilea care rezultă din vagul cervical și doi care apar din nervii spinali cervicali. Rezultat. Excizia extracapsulară completă a tumorilor a fost realizată prin tehnica microneurochirurgicală cu conservarea nervului de origine în toate, cu excepția unuia. Concluzie., Schwannoma capului și gâtului, deși rară, ar trebui considerată ca un diagnostic diferențial al unei mase unilaterale de creștere lentă în regiunea capului și gâtului, în special la un adult. Schwannomas sunt întotdeauna o dilemă de diagnostic, deoarece acestea sunt asimptomatice pentru mult timp, și histopatologie este standardul de aur pentru diagnostic. De regulă, tratamentul este chirurgical și dictat de localizarea tumorii și a nervului de origine. Datorită rarității sale, locației anatomice complexe și riscului de morbiditate postexcizie, acestea pot reprezenta o provocare formidabilă pentru chirurgi., Acest studiu își propune să descrie prezentarea, prelucrarea, tehnica chirurgicală și rezultatul.
1. Introducere
Neurilemmoma, de asemenea, cunoscut sub numele de schwannoma este o tumora benigna a nervului teaca de origine, care decurg din orice nervoase acoperite cu o celulă schwann teaca, care include nervilor cranieni (cu excepția optic și olfactiv), nervii spinali, și sistemul nervos autonom .Schwannomas care apar în regiunea capului și gâtului sunt frecvente, cu 25-45% din totalul schwannomas raportate fiind găsite în această regiune .,prezentăm experiența noastră chirurgicală cu cinci astfel de tumori, una care rezultă din ramura maxilară a nervului trigeminal în sinusul maxilar, a doua care rezultă din plexul brahial, a treia care rezultă din vagul cervical și două care rezultă din nervii spinali cervicali. Sunt descrise prezentarea clinică, tratamentul chirurgical și rezultatele pacienților cu această patologie.
2. Materiale și metode
o analiză retrospectivă a fost făcută la MGM Medical College and Hospital, Aurangabad, din ianuarie 2015 până în decembrie 2016., Dintre cei cinci pacienți, doi erau femei și trei bărbați, cu o vârstă medie de 33 de ani (cuprinsă între 23 și 40 de ani). Excizia completă a tumorilor a fost realizată prin excizie extracapsulară folosind tehnica microneurochirurgicală cu microscop de operare. Conservarea nervului de origine a fost realizată în toate, cu excepția unuia în care a fost aplicată tehnica convențională de excizie extracapsulară. Observarea chirurgicală, histopatologia și imunochimia au confirmat că tumorile sunt schwannome benigne în toate cele cinci cazuri., Nu a existat nicio recurență la niciunul dintre cei cinci pacienți (la examenul clinic) la un an de urmărire.
2.1. Cazul 1
descriem un caz rar de schwannom care apare în primul rând din sinusul maxilar care se extinde pe orbită și intracranial. O femeie în vârstă de 40 de ani a prezentat dureri de cap de la 2 ani, descărcarea nării stângi de la 1 an și pierderea progresivă a vederii ochiului stâng de la 1 an.endoscopia nazală diagnostică (DNE) a evidențiat o masă nazală stângă, palidă, fermă, de culoare roz, fără sângerare la atingere., Examenul clinic a evidențiat reducerea vederii în ochiul stâng cu numărarea degetului mai mic de cinci picioare, cu proptoză ușoară a ochiului stâng. Nu a existat nici o pierdere motorie sau senzorială cu nici o altă disfuncție a nervilor cranieni.scanarea CT (CECT) îmbunătățită prin Contrast cu cisternografie a evidențiat o masă lobulată mare de dimensiunea 81 × 53 × 82 mm în regiunea zigomatică și maseterică stângă cu extensie intracraniană (Figura 1(a))., Leziunea a fost cauza subțierea și presiunea de eroziune a peretelui posterior al sinusului maxilar, pterigoizi placa, perete posterior al orbitei, peretele medial de sfenoid pe partea stângă, stânga mai mică aripă de sfenoid, și a fost cauza subtierea anterioară stângă procesul clinoid.superior, masa se extindea până la fosa craniană mijlocie și disloca lobul temporal Mijlociu stâng. Medial, se extindea spre cavitatea nazală stângă provocând blocaj complet. În spate, se extindea spre regiunea nazofaringiană posterioară., Lateral, a fost implicat și pervaze maseter și pterigoizi mușchii și intraorbitală muschii. Superior, se extindea spre regiunea infraorbitală și deplasa și comprima nervul optic stâng. Lamina papiracea și placa cribriformă erau intacte.caracteristicile clinice și CECT au fost sugestive pentru tumorile maligne. Această situație divizivă ne-a determinat să păstrăm posibilitatea unei componente maligne în tumoare.tumoarea a fost abordată prin incizia Weber Furguson cu extensie subciliară. Maxilotomia suprastructurii stângi a fost făcută., Tumoarea a fost fermă, necrotică, moderată vasculară și albă cenușie (Figura 2(A)) și a fost găsită din nervul maxilar. Tumoarea a apărut din maxilarul stâng, încălcând peretele posterior și podeaua orbitei, extinzându-se în porțiunea retroorbitală a orbitei prin fisura orbitală superioară în lobul temporal stâng. Excizia totală a tumorii a fost efectuată. Baza osului temporal stâng a fost atinsă și lobul temporal a fost identificat. Excizia totală a porțiunii intracraniene a tumorii a fost realizată. Sângerarea din sinusul cavernos stâng a fost controlată cu Abgel® și Surgicel®., Reconstrucția podelei orbitale a fost făcută cu plasă de titan. Reconstrucția maxilară a fost realizată cu plasă și placă de titan (Figura 2(b)). Postoperator, pacienta a avut o recuperare fără evenimente, cu o ameliorare minimă a vederii ochiului stâng (Figura 1(b)).
2. 2. Cazul 2
descriem o femeie de 35 de ani care a prezentat o umflare supraclaviculară pe partea dreaptă de la 3 ani (Figura 3) și s-a plâns de parestezie asupra membrului superior drept. Nu au existat antecedente de traume, febră și boli sistemice. Pacientul a prezentat dovezi de C5 drept, durere radiculară C6 și hipoestezie., Pacientul nu a avut nici o plânge de slăbiciune, pierderea funcției membrelor superioare. La examinarea locală, o singură umflare sferică a fost prezentă în zona supraclaviculară dreaptă care măsoară 5 × 5 cms. Puterea musculară în toți mușchii a fost de 5/5, senzațiile au fost intacte și nu au existat semne de pierdere. Tinel semn a fost pozitiv cu pacientul, și ea a raportat senzație de furnicături „ace și ace” de-a lungul vârfului umărului. Testul lui Spurling a fost negativ la acest pacient.
(o)
(b)
(o)
(b)
2.3., Cazul 3
descriem un pacient de sex masculin de 23 de ani care a prezentat o umflare a gâtului fără durere pe partea dreaptă de la o lună. Nu au existat antecedente de traume, febră și boli sistemice. Pacientul nu a avut nici o plânge de slăbiciune, disfagie, și răgușeală de voce. La examinarea locală, o singură umflare ovoidă a fost prezentă în triunghiul carotidei drepte, anterior sternocleidomastoidului, măsurând 3 × 2 cms. Umflarea nu sa mișcat pe deglutiție sau pe proeminența limbii. Nu a existat nici o pierdere a puterii musculare în toți mușchii, nici semne de risipă sau deficite neurologice.,gâtul USG a prezentat o leziune hipoechoică observată la bifurcația arterei carotide. Vascularizație Centrală și periferică moderată a fost observată în interiorul leziunii. Constatările au fost sugestive pentru o tumoare a corpului carotid/tumoră a tecii nervoase.CECT neck a evidențiat o leziune bine definită, bine încapsulată, care îmbunătățește periferic masa țesuturilor moi, de mărimea 3,4 × 1,8 cm (Figura 6). Leziunea de masă a fost observată în teaca carotidă dreaptă între artera carotidă comună dreaptă și vena jugulară internă, posterolaterală la lobul drept al tiroidei. Leziunea a fost observată sub bifurcația carotidei., Caracteristicile au fost sugestive pentru un schwannoma vagal.
2. 4. Cazul 4
prezentăm un pacient de sex masculin în vârstă de 30 de ani care a prezentat umflarea gâtului fără durere la stânga de la doi ani. A fost insidios în debut și a progresat treptat în dimensiune., Pacientul nu a avut nici o plânge de slăbiciune, disfagie, și răgușeală de voce. La examinarea locală, o singură umflare ovoidă a fost prezentă în triunghiul carotidei stângi, anterior sternocleidomastoidului, măsurând 5 × 3 cms. Umflarea nu sa mișcat pe deglutiție sau pe proeminența limbii. Nu a existat nici o pierdere a puterii musculare în toți mușchii, nici semne de risipă sau deficite neurologice.,
RMN gât cu angiografie și CECT gât dezvăluit un moderat îmbunătățirea leziune de dimensiuni 63 × 45 × 34 mm în carotidă stângă spațiu provocând splaying internă și artera carotidă externă, anterior pervaze glandei submandibulare cu nici o dovada de siguranta a navelor (Figura 8).tumora a fost abordată printr-o abordare laterală de-a lungul marginii laterale a sternocleidomastoidului, la 3,5 cm sub auriculă. Vena jugulară externă ligată. Tumora a fost găsit atașat la nervul spinal C1. Excizia extracapsulară a tumorii a fost efectuată în toto prin tehnica microneurochirurgicală (Figura 9)., Minivac ® drain a fost plasat.
(o)
(b)
(o)
(b)
2, 5. Cazul 5
prezentăm un pacient de sex masculin în vârstă de 35 de ani care a prezentat umflarea gâtului pe partea dreaptă de la șase luni. Pacientul a avut plângeri de durere ușoară a urechii pe partea dreaptă și nu se plânge de slăbiciune, disfagie și răgușeală a vocii. La examinarea locală, o singură umflare ovoidă a fost prezentă în triunghiul carotidei stângi, anterior sternocleidomastoidului, măsurând 4 × 4 cms. Nu a existat nici o pierdere a puterii musculare în toți mușchii, nici semne de risipă sau deficite neurologice.,gâtul RMN a evidențiat o leziune solidă ovală de dimensiunea 42 × 41 × 28 mm în triunghiul carotidian drept, care se învecinează lateral sternocleidomastoid și posterior mușchiul paraspinal. Leziunea a fost hiperintensă pe imaginile T2W și FLAIR (Fluid Atenuated Inversion Recovery) și hipointensă pe imaginile T1W (Figura 10).,
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
The tumor was approached by anterior approach along the medial border of sternocleidomastoid., Tumoarea a fost observată implicând nervul spinal cervical. Excizia extracapsulară a tumorii a fost făcută în toto prin tehnica microneurochirurgicală, păstrând nervul implicat. Recuperarea postoperatorie a fost lipsită de evenimente și fără complicații sau deficite.
3. Discuție
Schwannomele pot apărea din orice nerv care are celule schwann, cu excepția nervului optic și olfactiv, deoarece le lipsește aceste celule .aceste tumori sunt în general încapsulate, cu excepția tractului sinonasal și nazofaringe .cel mai adesea aceste tumori sunt solitare, dar pot apărea și în mai multe zone., Aparițiile Multiple sunt de obicei asociate nu numai cu neurofibromatoza II, ci și cu schwannomatoza . Capul și gâtul sunt regiunile cele mai frecvent afectate (25-45%), gâtul lateral fiind locul frecvent implicat . Anomalia citogenetică a cromozomului 22 este observată în 50% cazuri, iar acestea sunt asociate cu neurofibromatoza II .schwannomul Sinonazal contribuie cu aproximativ 4% din schwannomele capului și gâtului .acesta rămâne asimptomatic pentru o perioadă destul de lungă din cauza creșterii lente. Obstrucția nazală este principalul simptom al acestei tumori., Durerea, dehiscența osoasă, inclusiv baza craniului și simptomele neuronale se dezvoltă mai târziu pe măsură ce tumora se mărește. De asemenea, poate simula rinosinusita, deoarece caracteristicile clinice sunt similare .tumorile plexului brahial sunt rare cuprinzând doar 5% din toate tumorile membrelor superioare . Cel mai frecvent loc este în cap și gât, care cuprinde 25% din toate schwannomas și doar aproximativ 5% din schwannomas prezente ca tumori ale plexului brahial .cele mai frecvente două tumori ale regiunii plexului brahial sunt schwannomas și neurofibromas, ambele fiind benigne și apar din teaca nervoasă .,cel mai adesea, la începutul cursului, va fi prezent un deficit neurologic minim sau nu va exista deloc. Manipularea masei poate produce parestezii sau” șocuri ” în distribuția nervului afectat, iar acest lucru poate fi un ajutor important pentru diagnosticare. Mobilitatea laterală mai mare decât mobilitatea longitudinală a masei din nerv este mai frecventă în cazurile de leziuni benigne, în timp ce malignitatea este asociată cu fermitate și imobilitate ., În cazurile de leziuni ale plexului brahial, imagistica MR este studiul de alegere pentru a delimita marginile tumorii de țesuturile înconjurătoare cu cel mai mare contrast . Important, cu toate acestea, imagistica MR nu este în prezent în măsură să diferențieze între schwannom și neurofibrom .scanarea computerizată a tomografiei este optimă la dezvăluirea eroziunii osoase în jurul coloanei vertebrale sau a modificărilor foraminei neuronale. O modalitate mai nouă, neurografia MR (rezonanța magnetică MR), are potențialul de a demonstra întregul curs al nervilor periferici vizualizați ., Schwannomele nervului vag cresc între artera carotidă comună și vena jugulară internă. Acest model de creștere duce adesea la o divergență a ambelor structuri, care este vizibilă în scanarea CT sau RMN .schwannomii Vagali cervicali constituie aproximativ 2-5% din tumorile neurogenice . Aceste tumori prezintă, de obicei, ca mase asimptomatice ca în cazul nostru, dacă pacienții simptomatici vor prezenta răgușeală ca simptom principal. Semnul văzut de obicei în aceste cazuri este paralizia unilaterală a cordonului vocal. Incidența raportată a paraliziei preoperatorii a corzilor vocale este de aproximativ 12%., Semnul clinic provocat în cazul schwannomului vagal este o tuse paradoxală la palparea masei datorită stimulării vagale. Prezența acestui semn împreună cu palparea medială a masei la sternocleidomastoid ar trebui să trezească suspiciunea unei tumori neurogenice .
la Microscop (Figura 11), celule în formă de ax în Antoni-O și Antoni-B aranjament intercalate cu Verocay organisme sunt caracteristice . Aceste celule tumorale prezintă de obicei o imunoreactivitate pozitivă difuză pentru proteina S-100 și sunt negative pentru proteina neurofilament., Proteina S-100 demonstrează o origine neuroectodermică a tumorii .Neurilemmoamele sunt rezistente la radioterapie și, deoarece sunt bine încapsulate, tratamentul de alegere este enuclearea chirurgicală conservatoare cu urmărire periodică. Alegerea operației este determinată în principal de relația dintre tumoare și nervul de origine.excizia extracapsulară convențională poate deteriora fasciculele normale în timpul disecției capsulei. Excizia intracapsulară cu disecție blândă între capsula tumorală și fasciculele normale minimizează riscul de afectare a nervilor., Stratul epineurial care acoperă capsula tumorală trebuie disecat într-o manieră similară cu decojirea unei cepe pentru a permite îndepărtarea în siguranță a tumorii, care trebuie abordată de polii proximali și distali (Figura 12). Fasciculele situate în tumoare sunt de obicei nefuncționale, prin urmare excizia acestor fascicule nu duce la deficite neurologice . Utilizarea microscopului și microneurosurgical tehnica a modificat rezultatul convenționale extracapsulară excizia cum s-a văzut în cazul nostru serie, cu un minim de morbiditate postoperatorie., Această tehnică facilitează excizia extracapsulară a tumorii prin tehnica microscopică împreună cu fibra nervoasă care trece prin ea (dacă nu poate fi separată), economisind astfel celelalte fibre nervoase și menținând o morbiditate minimă.
4., Concluzie
acest raport de caz subliniază raritatea schwannomelor în sinusul maxilar care implică trigeminalul, care apar din plexul brahial, nervul vag și, respectiv, nervii spinali cervicali. Printre tehnicile chirurgicale, excizia extracapsulară completă folosind tehnica microneurochirurgicală cu microscop de operare este tehnica preferată susținută. Un schwannoma deși rare ar trebui să fie considerat ca un diagnostic diferențial de o masă unilaterală creștere lentă în regiunea capului și gâtului, în special la un adult. Ele sunt dificil de diagnosticat preoperator., Constatările radiologice sunt de obicei nediagnostice. Diagnosticul se bazează pe suspiciunea clinică, iar confirmarea este adesea obținută prin intermediul patologiei chirurgicale. Consilierea preoperatorie amănunțită a pacienților pentru a-i informa despre posibila apariție a deficitului neurologic este importantă. Supravegherea pe termen lung nu este recomandată, chiar dacă aceste tumori sunt benigne și mai ales asimptomatice. Recurența este rară.
consimțământ
consimțământ informat în scris Au fost obținute de la pacienți pentru publicarea acestor cazuri și a imaginilor însoțitoare.,
conflicte de interese
autorii raportează că nu există conflicte de interese.
contribuțiile autorilor
Ishtyaque Ansari este autorul principal și a fost principalul chirurg Operator, implicat în proiectare, supravegherea proiectului, Analiza datelor, editare și aprobarea finală. Ashfaque Ansari a fost chirurgul operator și implicat în supravegherea proiectului, Analiza datelor și editarea. Arjun Antony Graison este autorul corespondent și a fost chirurgul asistent, responsabil pentru colectarea datelor, analiza datelor, redactarea și editarea manuscriselor. Hitendra Joshi și Anuradha J., Patil au fost chirurgii operativi și responsabili de editare.