rezumat
tumoarea Filodelor (PT) este o tumoare rară a sânului reprezentând aproximativ 1% din toate neoplasmele mamare. În 1838, J. Muller a inventat termenul de „cystosarcoma phyllodes”, bazat pe frunze-ca proiecții ale tumora se extinde în spații chistice și sarkomatoznym stromale creștere. Cu toate acestea, văzând ca până la 70% din tumorile phyllodes sunt benigne, „cystosarcoma” a fost eliminat, iar tumora este acum recunoscut pur și simplu ca tumora phyllodes., Se observă în principal la femele cu vârste cuprinse între 35 și 55 de ani. Deși cele mai multe tumori phyllodes sunt benigne, cazurile maligne apar mai puțin frecvent, dintre care 22% au metastaze îndepărtate de obicei la plămâni și oase. Rareori, această tumoare metastazează în alte locații. Aici, raportăm un caz de tumoră malignă cu filoduri cu metastaze la pancreas. Conform cunoștințelor noastre, doar 3 rapoarte de caz de metastaze pancreatice din tumora malignă de filoduri au fost raportate în literatura de specialitate până în prezent., Scopul nostru este de a crește gradul de conștientizare în rândul medicilor cu privire la acest potențial metastatic rar întâlnit al tumorii maligne filodice.
1. Introducere
tumora Phyllodes este o tumoare rară a sânului care cuprinde aproximativ 1% din toate tumorile mamare. În 1838, Johannes Muller a creat termenul cystosarcoma phyllodes bazează pe frunze-ca proiecții extinde în spații chistice și sarcom-ca stroma tumorii. Cu toate acestea, văzând ca până la 70% din tumorile phyllodes sunt benigne, „cystosarcoma” a fost eliminat, iar tumora este acum recunoscut pur și simplu ca tumora phyllodes., Această tumoare este observată în principal la femele între 35 și 55 de ani. Deși marea majoritate a tumorilor filodice se comportă într-un mod benign, există cazuri în care aceste tumori sunt maligne și chiar au metastazat. De obicei, PTs metastazează la plămâni și oase, rareori vor metastaza în alte locații. Aici, raportăm un caz de tumoră malignă cu filoduri cu metastaze la pancreas. Acest lucru, conform cunoștințelor noastre, a fost raportat anterior doar în 3 rapoarte de caz din literatură.
2., Prezentare de caz
o femeie în vârstă de 34 de ani care nu are nici o boală clinică anterioară prezentată în 2000 cu o masă neregulată mare, estimată clinic a fi de aproximativ 5 × 6 cm prin examen fizic, implicând sânul drept în timpul alăptării. Nu au existat alte semne sau simptome. FNA a fost făcut pentru a exclude cancerul de sân, iar specimenul a arătat câteva macrofage spumoase și grupuri rare de celule ductale, cu modificări lactaționale secretorii focale. Pe baza acestui fapt, s-a stabilit că specimenul a fost negativ pentru malignitate., Tumoarea a continuat să crească, iar în iunie 2004, FNA al sânului drept a fost repetat și a prezentat foi mari în formă de staghorn de celule ductale uniforme, fără atipii citologice împreună cu celulele mioepiteliale. Au existat fragmente de stromă fibrotică și nuclee goale împrăștiate într-un fundal sângeros și astfel a fost făcut un diagnostic de fibroadenom. Două luni mai târziu, pacientul a suferit excizia tumorii într-o altă unitate medicală., Examenul de slide-uri a arătat o creșterea exagerată a epiteliale și stromale componente în pericanalicular și intracanalicular cu modele neregulate mari spații chistice arată proeminente structuri ca frunza (Figura 1). Celulele stromale au prezentat nuclee alungite ușor dismorfice alungite, cu nucleoli proeminenți ocazionali. Alte zone au prezentat o creștere celulară semnificativă a celulelor stromale ale axului, care păreau a fi aranjate în fascicule lungi intersectate și crescând în modelul herringbone (Figura 2). În cadrul creșterii celulelor axului, sa observat mucina extracelulară., O concentrare a arătat o creștere exclusivă a celulelor axului, care a fost moderat atipică cu nuclee hipercromatice alungite. Numeroase mitoză au fost găsite, până la 20 în 10 câmpuri de mare putere în acest focus. Elementele ductale epiteliale prinse au fost observate ocazional în alte zone care prezintă hiperplazie epitelială ductală. Aceste caracteristici au fost în concordanță cu tumora filodelor maligne cu overgrowth fibrosarcomatous stromale. Pacientul a suferit ulterior mastectomie, deoarece marginile au fost implicate focal., În timpul procedurii, o masă de aproximativ 3-4 cm a fost găsită în aspectul cel mai posterior al sânului și au existat unele indicii că ar fi putut invadat mușchiul major pectoral. Toate tesutul mamar, tumora, iar unele dintre fibrele musculare au fost eliminate. La examinarea brută, au existat mai multe mase tumorale în cadranele inferioare interioare și exterioare superioare, cea mai mare fiind de 3 cm. La microscopie, a existat proliferarea axului atipic și a celulelor alungite cu nuclee pleomorfe și nucleoli proeminenți ocazionali. Mucina extracelulară a fost, de asemenea, identificată., Celulele stromale atipice au format un model de creștere fasciculară a herringbone, care amintește de fibrosarcom și numeroase mitoze, în medie, în jur de 14 mitoze în 10 câmpuri de mare putere. Nu au fost identificate elemente tumorale filodice reziduale. Nodulii tumorali au avut o margine bine delimitată, cu infiltrarea focală a sânului înconjurător și a țesutului adipos. Nu a fost observată nicio invazie limfovasculară, necroză sau diferențiere heterologă. Toate marginile chirurgicale și fibrele musculare nu au fost implicate de tumoare. Pielea și mamelonul nu au prezentat nici o implicare., Toate aceste caracteristici histologice au fost identice cu cele identificate în lumpectomia ei anterioară, cu excepția faptului că a existat o atipie mai pronunțată și nu a fost identificată nicio componentă epitelială reziduală a tumorii filodelor. Nu au fost identificate ganglioni limfatici. Un an mai târziu, pacientul a început să sufere de crize acute de pancreatită și a fost admis de mai multe ori pentru acest lucru. În martie 2006, CT abdominal a fost efectuat și a arătat o masă heterogenă de atenuare scăzută a țesuturilor moi care implică capul și corpul pancreasului și se extindea în sus., Vasele celiace și ramurile sale treceau prin această masă, dar nu prezentau o îngustare semnificativă. A existat o atrofie evidentă a cozii pancreatice și dilatarea canalului pancreatic. Masa a fost în contact cu fata anterioara a venei cave inferioare (IVC) fără grăsime avion în între (Figura 3(a)). Biopsia masei pancreatice a arătat o proliferare uniformă a celulelor fusiforme alungite, care aveau cromatină grosieră și pleomorfism nuclear ușor până la moderat. Unele celule aveau nuclee hipercromatice pline. Au fost identificate numeroase figuri mitotice (Figura 4)., Fundalul a arătat cantități variabile de colagen și stroma cu zone focale de aspect mixoid. Colorarea imunohistochimică a arătat o pozitivitate puternică pentru vimentin; cu toate acestea, celulele au fost negative pentru actină, S100 și citokeratină (Figura 5). Aceste constatări au fost în concordanță cu fibrosarcomul metastatic al pancreasului secundar leziunii primare a sânului. Datorită locației, întinderii și naturii condiției, cazul a fost considerat nerezecabil., Chimioterapia a fost inițiată; și în mica șansă ca tumora să se micșoreze suficient, posibilitatea rezecției metastazelor ar fi distrați. În ianuarie 2007, pacientul a prezentat ER cu durere epigastrică severă, unde sa prăbușit, a fost hipotensiv și, ulterior, a fost admis. La examinare, sa simțit o masă delicată în zona epigastrică. CT Urgent al abdomenului și pelvisului cu și fără contrast a arătat un pseudoaneurism în artera splenică care măsoară în jur de 3,5 cm. A existat, de asemenea, extinderea masei retroperitoneale și a sângelui în cavitatea intraperitoneală., A existat o creștere heterogenă în ficat, cel mai probabil indicând infarctul hepatic. În plus, au existat zone ale IVC care au subțiat semnificativ peretele și zone suspecte de sângerare activă, în special din artera splenică proximală (Figura 3(b)). Fibrosarcomul pancreatic a crescut și a erodat ramurile arterei celiace cu pseudoaneurism sângerând împreună cu infarctul ficatului, splinei și organelor adiacente., Pacienta a continuat să fie hipotensivă cu distensie abdominală din cauza sângerării intraabdominale severe și a dezvoltat insuficiență multiorganică și șoc hemoragic care a dus la moartea ei.
(o)
(b)
(o)
(b)
3. Discuție
PTs sunt tumori benigne de sân găsite predominant la femei cu vârste cuprinse între 35 și 55 de ani (mediană 45). Incidența este mai mare la caucazieni și cea mai mare la femeile Latino . Puține cazuri de PTs au fost raportate în timpul sarcinii., În general, aceste tumori sunt unilaterale și unifocale, dar pot prezenta ocazional ca bilaterale și multifocale. În seria de cazuri realizată de Barrio și colab., doar 3,4% din cele 293 de cazuri studiate au fost PTs bilaterale, în timp ce majoritatea au fost unilaterale .din punct de vedere clinic, tumoarea se prezintă adesea ca o bucată mobilă ovală, fără durere, bine circumscrisă în sân. Are un model de creștere bifazică: faza inițială de creștere lentă, urmată de a doua fază de creștere rapidă accelerată pe o perioadă de săptămâni până la Luni., Poate fi asociată cu modificări ale pielii suprapuse, inclusiv atrofie, subțierea pielii, descărcarea mamelonului sângeros sau retragerea mamelonului dacă este implicată regiunea areolară. Dimensiunea medie a PTs este de aproximativ 4-5 cm, dar au fost raportate cazuri de PTs cu dimensiuni de până la 40 cm în literatură . Cu cât tumora este mai mare, cu atât este mai probabil să fie malignă.la mamografie și ultrasunete, PTs nu au caracteristici distinctive și, prin urmare, constatările nu sunt specifice ., Diagnosticul preoperator al PTs este extrem de dificil, deoarece singurele constatări imagistice sugestive pentru PTs sunt rata de creștere rapidă și/sau dimensiunea foarte mare a ceea ce arată ca un fibroadenom. La mamografie, PTs sunt văzute ca mase lobulate rotunde sau ovale circumscrise, care ocazional ar putea conține unele calcificări . În sonografie, ele apar ca mase solide bine definite, cu ecouri interne heterogene, fără atenuare acustică posterioară . Dacă pe sonografie se observă o masă solidă care conține crăpături sau spații alungite umplute cu lichid, trebuie luată în considerare PT., Cu tehnicile imagistice menționate mai sus, este dificil să se distingă un fibroadenom de un PT și este imposibil să se diferențieze un PT benign de un PT malign. Extinderea completă a tumorii și a locurilor metastatice poate fi delimitată folosind imagistica prin rezonanță magnetică înainte de excizia chirurgicală.din punct de vedere histologic, PTs sunt tumori fibroepiteliale bifazice constând din elemente epiteliale și stromale. Canalele epiteliale sunt organizate în structuri asemănătoare cleft și chistice înconjurate de stroma aranjate în model asemănător frunzelor. Componenta stromală are diverse apariții histologice., În general, stroma benignă a PTs prezintă fibroblaste fusiforme regulate, în timp ce stroma PTs maligne prezintă, de obicei, atipii celulare ridicate, creșterea celularității stromale și creșterea numărului mitotic. Ocazional, pot fi observate modificări degenerative, inclusiv sângerare, degenerare chistică și necroză .din 2003, PTs au fost clasificate de OMS în trei categorii principale: benigne, limită și maligne, pe baza diferitelor constatări histologice., Aceste caracteristici includ marja de caracteristici (permeative versus circumscris), mitotice activitate, gradul de atipie celulară, celularitatea stromei, și stromale proliferarea (proliferare al stromei în raport cu glandular componentă cu prezența stromei și nu epiteliu în cel puțin unul de 40 de putere domenii) . PTs benigne sunt bine circumscrise cu o creștere a celularității stromale, atipii ușoare până la moderate, mitoză < 4/10 hpfs și fără semne de supraaglomerare stromală., PTs Borderline au o creștere și mai mare a celularității stromale și a atipiei, mitoză de 4-9/10 hpfs, dar fără supraaglomerare stromală. Maligne PTs pe de altă parte, prezent cu permeative margini, creștere semnificativă în ambele stromale celularitatea și atipii, mitotice contele de 10/10, hpfs, și semne de stromale cresterea exagerata spre deosebire de ultimele două categorii . Într-o revizuire a seriei 19 de PTs, 35-85% au fost clasificate ca benigne, 7-40% limită și 7-45% maligne care prezintă raportarea incidenței variabile .metastazele PTs sunt observate la 5-20% din toți pacienții cu PTs ., Momentul apariției metastazelor a fost studiat în mai multe publicații și a variat de la cel puțin 1 lună după terapia primară până la un deceniu posttratament cu o medie de aproximativ 15 până la 26 de luni. Majoritatea pacienților cu metastaze mor în decurs de 3 ani de la diagnosticul primar . Este important de menționat că un factor definitoriu în apariția metastazelor este dimensiunea tumorii primare .PTs maligne tind să metastazeze hematogen cu metastaze ale ganglionilor limfatici observate doar rar. Cu toate acestea, în cazurile de PT malign, ganglionii limfatici axilari trebuie disecați., Locul principal al metastazelor este plămânii (66-84, 5%) urmat de oase (28-39%) și mai puțin frecvent ficatul și creierul. Alte locuri raportate de metastaze includ pielea, cavitatea nazală și orală, glanda salivară, laringele, glanda tiroidă, pleura, inima, rinichii, glandele suprarenale, stomacul, intestinul mic și gros, splina și pancreasul.în cazul nostru, pacientul a avut metastaze numai la pancreas. Metastazele PT la pancreas sunt mai puțin frecvente, cu frecvența tumorilor pancreatice secundare variind între 3% și 12% din toate malignitățile pancreatice., Simptomele clinice ale metastazelor pancreatice sunt similare cu tumorile pancreatice primare. Adesea, pacientul prezintă icter, dureri abdominale sau de spate, scădere în greutate, apetit scăzut, greață, vărsături, scaun gras palid, hipercoagulabilitate (de exemplu, TVP), anomalii și denivelări ale țesutului gras din cauza necrozei grase sau a diabetului. Cele mai frecvente tumori primare care dau naștere la metastaze la pancreas sunt carcinomul pulmonar, mamar, tractul gastrointestinal, prostată și rinichi. Mai puțin frecvent au fost raportate metastaze de la sarcoamele țesuturilor moi la pancreas., În ceea ce privește tumora cu filoduri care metastazează la pancreas, există doar trei rapoarte de caz anterioare până în prezent în literatură care indică raritatea sa.acest caz a fost prezentat anterior în „a 3-a Reuniune Euro-globală a experților privind rapoartele de caz Medical” din Spania, în iulie 2016.
conflicte de interese
autorii declară că nu au conflicte de interese.