Abstrakt
Hintergrund. Schwannome, auch Neurilemonien genannt, sind gutartige periphere Nervenscheidentumoren. Sie stammen von jedem Nerv, der mit Schwann-Zellscheide bedeckt ist. Schwannome machen 25-45% der Tumoren von Kopf und Hals aus. Etwa 4% der Kopf-Hals-Schwannome treten als sinonasales Schwannom auf. Brachialplexus schwannoma machen nur etwa 5% der Schwannome aus. Zervikale vagale Schwannome machen etwa 2-5% der neurogenen Tumoren aus. Methoden., Wir präsentieren eine Fallserie von 5 Patienten mit Schwannomen, von denen einer aus dem Oberkieferast des Nervus trigeminus in der Kieferhöhle entsteht, der zweite aus dem Plexus brachialis, der dritte aus dem Vagus cervicalis und zwei aus zervikalen Spinalnerven. Ergebnis. Die vollständige extrakapsuläre Exzision der Tumoren wurde durch mikroneurochirurgische Technik mit Erhaltung des Ursprungsnervs in allen außer einem erreicht. Schlussfolgerung., Kopf-Hals-Schwannom obwohl selten sollte als Differentialdiagnose einer einseitigen langsam wachsenden Masse in der Kopf-Hals-Region in Betracht gezogen werden, insbesondere bei einem Erwachsenen. Schwannome sind immer ein diagnostisches Dilemma, da sie lange Zeit asymptomatisch sind und die Histopathologie der Goldstandard für die Diagnose ist. In der Regel ist die Behandlung chirurgisch und wird durch den Ort des Tumors und des Ursprungsnervs bestimmt. Aufgrund ihrer Seltenheit, komplexen anatomischen Lage und Morbidität nach der Exzision können sie Chirurgen vor eine gewaltige Herausforderung stellen., Diese Studie zielt darauf ab zu beschreiben, den Vortrag, Aufarbeitung, op-Technik und Ergebnisse.
1. Einleitung
Das Neurilemmom, auch Schwannom genannt, ist ein gutartiger Tumor mit Ursprung in der Nervenscheide, der aus jedem Nerv hervorgeht, der mit einer Schwann-Zellscheide bedeckt ist und die Hirnnerven (mit Ausnahme von Optik und Riech), die Spinalnerven und das autonome Nervensystem umfasst .
Schwannome, die im Kopf-und Nackenbereich auftreten, sind häufig, wobei 25-45% aller berichteten Schwannome in dieser Region gefunden werden .,
Wir präsentieren unsere chirurgischen Erfahrungen mit fünf solchen Tumoren, von denen einer aus dem Oberkieferast des Nervus trigeminus in der Kieferhöhle, der zweite aus dem Plexus brachialis, der dritte aus dem Vagus cervicalis und der zweite aus den Spinalnerven der Halswirbelsäule stammt. Das klinische Erscheinungsbild, die chirurgische Behandlung und die Ergebnisse von Patienten mit dieser Pathologie werden beschrieben.
2. Materialien und Methoden
Eine Retrospektive Analyse wurde bei MGM Medical College and Hospital, Aurangabad, von Januar 2015 bis Dezember 2016., Von den fünf Patienten waren zwei weiblich und drei männlich, mit einem Durchschnittsalter von 33 Jahren (von 23 bis 40 Jahren). Die vollständige Exzision der Tumoren wurde durch extrakapsuläre Exzision mit mikroneurochirurgischer Technik mit Operationsmikroskop erreicht. Die Erhaltung des Ursprungsnervs wurde in allen außer einem erreicht, in dem eine konventionelle extrakapsuläre Exzisionstechnik angewendet wurde. Chirurgische Beobachtung, Histopathologie und Immunochemie bestätigten in allen fünf Fällen, dass es sich bei den Tumoren um gutartige Schwannome handelte., Es gab kein Wiederauftreten bei einem der fünf Patienten (bei klinischer Untersuchung) nach einem Jahr Nachbeobachtung.
2.1. Fall 1
Wir beschreiben einen seltenen Fall von Schwannomen, die hauptsächlich aus der Kieferhöhle entstehen, die sich in die Orbita und intrakraniell erstreckt. Eine 40-jährige Frau hat seit 2 Jahren Kopfschmerzen, seit 1 Jahr Nasenlöcherausfluss und seit 1 Jahr progressiven Sehverlust des linken Auges.
Die diagnostische nasale Endoskopie (DNE) zeigte eine linksseitige Nasenmasse, blass, fest, rosa gefärbt und blutete bei Berührung nicht., Die klinische Untersuchung ergab eine verminderte Sehkraft im linken Auge mit einem Finger von weniger als fünf Fuß und einer leichten Proptose des linken Auges. Es gab keinen motorischen oder sensorischen Verlust mit keiner anderen Hirnnervenfunktionsstörung.
Kontrastverstärkter CT (CECT) – Scan mit Zisternographie ergab eine große lobulierte Masse der Größe 81 × 53 × 82 mm in der linken Jochbein – und Masseterregion mit intrakranieller Ausdehnung (Abbildung 1 (a))., Die Läsion verursachte eine Ausdünnung und Druckerosion der hinteren Wand der Kieferhöhle, der Pterygoidplatte, der hinteren Wand der Augenhöhle, der medialen Wand des Keilbeins auf der linken Seite, des linken unteren Keilbeinflügels und verursachte eine Ausdünnung des linken vorderen Keilbeinfortsatzes.
Nach oben erstreckte sich die Masse bis zur mittleren Schädelgrube und verdrängte den linken mittleren Temporallappen. Medial erstreckte es sich bis zur linken Nasenhöhle und verursachte eine vollständige Blockade. Posterior erstreckte es sich auf die hintere Nasopharynxregion., Seitlich, es wurde beteiligt und stoßen die masseter und Pterygoid Muskeln und intraorbitalen Muskeln. Nach oben erstreckte es sich auf die infraorbitale Region und verdrängte und komprimierte den linken Sehnerv. Lamina Papyracea und cribriform Platte waren intakt.
Klinische Merkmale und CECT deuten auf einen bösartigen Tumor hin. Diese spaltende Situation veranlasste uns, die Möglichkeit einer bösartigen Komponente im Tumor beizubehalten.
Der Tumor wurde durch Weber Furguson-Inzision mit subciliärer Extension angesprochen. Die linke Suprastruktur-Maxillotomie wurde durchgeführt., Der Tumor war fest, nekrotisch, mäßig vaskulär und grauweiß (Abbildung 2(a)) und fand sich aus dem N. maxillaris. Es wurde festgestellt, dass der Tumor aus dem linken Oberkiefer stammt und seine hintere Wand und den Boden der Orbita durchbricht und sich durch die obere Orbitalfissur in den retroorbitalen Teil der Orbita in den linken Temporallappen erstreckt. Die vollständige Exzision des Tumors wurde durchgeführt. Die linke Schläfenbeinbasis wurde erreicht und der Schläfenlappen wurde identifiziert. Die vollständige Exzision des intrakraniellen Teils des Tumors wurde erreicht. Blutungen aus der linken Nasennebenhöhle wurden mit Abgel® und Surgicel ® kontrolliert., Die Rekonstruktion des Orbitalbodens erfolgte mit Titangewebe. Die Maxilla-Rekonstruktion wurde mit Titangewebe und-platte durchgeführt(Abbildung 2 (b)). Postoperativ hatte der Patient eine ereignislose Genesung mit minimaler Verbesserung des Sehvermögens des linken Auges (Abbildung 1 (b)).
2.2. Fall 2
Wir beschreiben eine 35-jährige Frau, die seit 3 Jahren eine rechtsseitige supraklavikuläre Schwellung aufweist (Abbildung 3) und über eine Parästhesie über der rechten oberen Extremität klagt. Es gab keine Vorgeschichte von Traumata, Fieber und systemischen Erkrankungen. Der Patient hatte Anzeichen von rechten C5 -, C6-radikulären Schmerzen und Hypoästhesie., Der Patient hatte keine Beschwerden über Schwäche, Funktionsverlust der oberen Extremität. Bei lokaler Untersuchung war eine einzelne kugelförmige Schwellung im rechten supraklavikulären Bereich von 5 × 5 cm vorhanden. Muskelkraft in allen Muskeln war vorhanden, Empfindungen waren intakt und es gab keine Anzeichen von Verschwendung. Tinel Zeichen war positiv mit dem Patienten, und sie berichtete Kribbeln „pins and needles“ entlang der Schulterspitze. Spurlings Test war bei diesem Patienten negativ.
Das Prä-und Postkontrast-MRT-Hals-Screening ergab einen genau definierten, abgerundeten Raum, der eine Läsion auf der rechten Seite des Halses einnahm, die lateral zu den Halsgefäßen und oberflächlich zu den Subclavia-Gefäßen war. Die Läsion war Hyperintense auf T2-gewichteten Bildern und STIR-Bildern (Short T1 Inversion Recovery) und es wurde festgestellt, dass Isointense auf T1-gewichteten Bildern mit heterogener Kontrastverstärkung in der Läsion war (Abbildung 4). Diese Merkmale deuten auf einen neurogenen Tumor hin.,
Unter Vollnarkose wurde der Tumor mit einem V-förmigen Schnitt genähert. Der Plexus brachialis wurde untersucht. Es wurde festgestellt, dass der Tumor aus dem oberen Stamm des Plexus brachialis stammt und am mittleren und unteren Stamm des Plexus brachialis haftet (Abbildung 5(a)). Der Tumor schien grauweiß, fest und kugelförmig zu sein(Abbildung 5 (b)). Der Tumor wurde in Toto nach Entlarvung durch mikroneurochirurgische Technik sorgfältig ausgeschnitten. Intra-op Nervenstimulator wurde zur Lokalisierung der Nervenfaszikel um den Tumor und während der Exzision verwendet., Nach der Exzision wurden die Nervenfaszikel als intakt befunden. Postoperativ klagte der Patient über eine Parästhesie der rechten oberen Extremität, die sich in zwei Wochen erholte.
(a)
(b)
(a)
(b)
2.3., Fall 3
Wir beschreiben einen 23-jährigen männlichen Patienten, der seit einem Monat mit rechtsseitiger schmerzloser Nackenschwellung auftritt. Es gab keine Vorgeschichte von Traumata, Fieber und systemischen Erkrankungen. Der Patient hatte keine Beschwerden über Schwäche, Dysphagie und Heiserkeit der Stimme. Bei lokaler Untersuchung war eine einzelne eiförmige Schwellung im rechten Carotis-Dreieck vor dem Sternocleidomastoid mit einer Größe von 3 × 2 cm vorhanden. Schwellung bewegte sich nicht auf Deglutition oder Zungenvorsprung. Es gab keinen Verlust der Muskelkraft in allen Muskeln, keine Anzeichen von Verschwendung oder neurologische Defizite.,
Der USG-Hals zeigte eine echoreiche Läsion, die bei der Gabelung der Halsschlagader beobachtet wurde. Moderate zentrale und periphere Vaskularität wurde innerhalb der Läsion gesehen. Die Ergebnisse deuten auf einen Karotiskörpertumor/Nervenscheidentumor hin.
Der CECT-Hals zeigte eine gut definierte, gut verkapselte, peripher verstärkende Weichteilmasseläsion der Größe 3,4 × 1,8 cm (Abbildung 6). Die Massenläsion wurde in der rechten Carotisscheide zwischen der rechten Halsschlagader und der inneren Jugularvene festgestellt, posterolateral zum rechten Schilddrüsenlappen. Die Läsion wurde unterhalb der Karotisbifurkation gesehen., Merkmale deuten auf ein vagales Schwannom hin.
Der Tumor wurde durch einen vorderen Ansatz entlang der medialen Grenze von Sternocleidomastoid angesprochen. Platysma und Faszie wurden seziert, um den Tumor zu erreichen. Es gab eine mittelgroße kugelförmige glatte Masse, die gut eingekapselt war und den Vagusnerv verschlang (Abbildungen 7(a)-7(c)). Die extrakapsuläre Tumorexzision wurde in Toto mit konventioneller Technik durchgeführt. Vagus wurde dabei abgetrennt., Vagus wurde mit dem suralen Nerventransplantat reanastomosiert(Abbildung 7 (d)).
Postoperativ hatte der Patient eine leichte Dysphagie, die sich innerhalb von zwei Tagen auflöste. Der Patient berichtete von einer minimalen Stimmveränderung. Es gab keine Anzeichen von Aspiration. Postoperative videolaryngoskopische Beurteilung ergab rechte Stimmbandparese. Die Stimme des Patienten verbesserte sich mit Sprachtherapie.
2.4. Fall 4
Wir präsentieren einen 30-jährigen männlichen Patienten, der seit zwei Jahren eine linksseitige schmerzlose Nackenschwellung aufweist. Es war heimtückisch in der Größe und entwickelte sich allmählich in der Größe., Der Patient hatte keine Beschwerden über Schwäche, Dysphagie und Heiserkeit der Stimme. Bei lokaler Untersuchung war eine einzelne eiförmige Schwellung im linken Carotis-Dreieck vor dem Sternocleidomastoid mit einer Größe von 5 × 3 cm vorhanden. Schwellung bewegte sich nicht auf Deglutition oder Zungenvorsprung. Es gab keinen Verlust der Muskelkraft in allen Muskeln, keine Anzeichen von Verschwendung oder neurologische Defizite.,
Der MRT-Hals mit Angiographie und CECT-Hals zeigte eine mäßig vergrößerte Läsion der Größe 63 × 45 × 34 mm im linken Carotisraum, die ein Verspritzen der inneren und äußeren Halsschlagader verursachte, wobei die submandibuläre Drüse anterior angesetzt wurde, ohne dass Anzeichen für eine Umhüllung der Gefäße vorliegen (Abbildung 8).
Der Tumor wurde durch einen lateralen Ansatz entlang der lateralen Grenze des Sternocleidomastoids, 3,5 cm unterhalb der Ohrmuschel, angesprochen. Externe Jugularvene ligiert. Es wurde ein Tumor gefunden, der am C1-Spinalnerv befestigt war. Die extrakapsuläre Tumorexzision wurde in Toto durch mikroneurochirurgische Technik durchgeführt (Abbildung 9)., Minivac® Drain wurde platziert.
(a)
(b)
(a)
(b)
Postoperativ hatte der Patient eine leichte Ptosis des linken Augenlids mit marginaler Unterkiefernervenparese und Merkmalen, die auf das erste Bisssyndrom hindeuten, die sich alle mit Physiotherapie verbesserten., Es gab keine Stimmbandlähmung. Der Patient ist derzeit bei einer einjährigen Nachsorge frei von allen Symptomen.
2.5. Fall 5
Wir präsentieren einen 35-jährigen männlichen Patienten, der seit sechs Monaten eine rechtsseitige Nackenschwellung hat. Der Patient hatte Beschwerden über rechtsseitige leichte Ohrenschmerzen und klagte nicht über Schwäche, Dysphagie und Heiserkeit der Stimme. Bei lokaler Untersuchung war eine einzelne eiförmige Schwellung im linken Carotis-Dreieck vor dem Sternocleidomastoid mit einer Größe von 4 × 4 cm vorhanden. Es gab keinen Verlust der Muskelkraft in allen Muskeln, keine Anzeichen von Verschwendung oder neurologische Defizite.,
Der MRT-Hals zeigte eine ovale feste Läsion der Größe 42 × 41 × 28 mm im rechten Carotis-Dreieck, die seitlich am Sternocleidomastoid und posterior am Paraspinalmuskel anliegt. Die Läsion war Hyperintense auf T2W-und FLAIR-Bildern (Fluid Attenuated Inversion Recovery) und Hypointense auf T1W-Bildern (Abbildung 10).,
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
The tumor was approached by anterior approach along the medial border of sternocleidomastoid., Der Tumor wurde mit dem zervikalen Spinalnerv gesehen. Die extrakapsuläre Tumorexzision wurde in Toto durch mikroneurochirurgische Technik durchgeführt, wobei der beteiligte Nerv erhalten blieb. Die Genesung nach der Op war ereignislos und ohne Komplikationen oder Defizite.
3. Diskussion
Schwannome können aus jedem Nerv entstehen, der Schwann-Zellen außer Sehnerv und Riechnerv hat, da ihnen diese Zellen fehlen .
Diese Tumoren sind im Allgemeinen eingekapselt, außer aus dem Sinonasaltrakt und Nasopharynx .
Meistens sind diese Tumoren einzeln, können aber auch in mehreren Bereichen auftreten., Multiple Vorkommen sind in der Regel nicht nur mit Neurofibromatose II, sondern auch mit Schwannomatose verbunden . Kopf und Hals sind die am häufigsten betroffenen Regionen (25-45%), wobei der laterale Hals die am häufigsten betroffene Stelle ist . Die zytogenetische Anomalie von Chromosom 22 wird in 50% der Fälle beobachtet, und diese sind mit Neurofibromatose II assoziiert .
Sinonasales Schwannom trägt etwa 4% der Kopf-Hals-Schwannome bei .
Es bleibt wegen des langsamen Wachstums ziemlich lange asymptomatisch. Nasale Obstruktion ist das Hauptsymptom dieses Tumors., Schmerzen, knöcherne Dehiszenz einschließlich Schädelbasis und neurale Symptome entwickeln sich später, wenn sich der Tumor vergrößert. Es kann auch Rhinosinusitis simulieren, da klinische Merkmale ähnlich sind .
Brachiale Plexus-Tumoren sind selten, bestehend aus nur 5% aller Tumoren der oberen Extremität . Die häufigste Stelle befindet sich im Kopf und Nacken, der 25% aller Schwannome und nur etwa 5% der Schwannome als Brachialplexus-Tumoren umfasst .
Die beiden häufigsten Tumoren der Plexus brachialis-Region sind die Schwannome und Neurofibrome, die beide gutartig sind und aus der Nervenscheide stammen .,
Meistens wird zu Beginn des Kurses ein minimales neurologisches Defizit vorhanden sein oder es wird überhaupt keines geben. Die Manipulation der Masse kann zu Parästhesien oder „Schocks“ bei der Verteilung des betroffenen Nervs führen, was eine wichtige Hilfe für die Diagnose sein kann. Die seitliche Beweglichkeit, die größer ist als die Längsmobilität der Nervenmasse, ist bei gutartigen Läsionen häufiger, während Malignität mit Festigkeit und Immobilität verbunden ist ., Bei Läsionen des Plexus brachialis ist die MR-Bildgebung die Studie der Wahl, um die Ränder des Tumors von umgebenden Geweben mit größtem Kontrast abzugrenzen . Wichtig ist jedoch, dass die MR-Bildgebung derzeit nicht zwischen Schwannom und Neurofibrom unterscheiden kann .
Computertomographie-Scanning ist optimal, um Knochenerosion um die Wirbelsäule oder Veränderungen der neuralen Foramina aufzudecken. Eine neuere Modalität, MR-Neurographie (MR-Magnetresonanz), hat das Potenzial, den gesamten Verlauf visualisierter peripherer Nerven zu demonstrieren ., Schwannome des Vagusnervs wachsen zwischen der gemeinsamen Halsschlagader und der inneren Jugularvene. Dieses Wachstumsmuster führt oft zu einer Divergenz beider Strukturen, die im CT-Scan oder MRT sichtbar ist .
Zervikale vagale Schwannome machen etwa 2-5% der neurogenen Tumoren aus . Diese Tumoren treten normalerweise als asymptomatische Massen auf, wie in unserem Fall, wenn symptomatische Patienten Heiserkeit als Hauptsymptom aufweisen. Das Zeichen, das normalerweise in diesen Fällen gesehen wird, ist eine einseitige Stimmbandlähmung. Die berichtete Inzidenz einer präoperativen Stimmbandlähmung beträgt etwa 12%., Klinisches Zeichen, das bei vagalem Schwannom ausgelöst wird, ist ein paradoxer Husten beim Abtasten der Masse aufgrund einer vagalen Stimulation. Das Vorhandensein dieses Zeichens zusammen mit der Palpation der medialen Masse zum Sternocleidomastoid sollte den Verdacht auf einen neurogenen Tumor wecken .
Mikroskopisch (Abbildung 11) sind spindelförmige Zellen in Antoni-A-und Antoni-B-Anordnung, die mit Verocay-Körpern durchsetzt sind, die charakteristischen Merkmale . Diese Tumorzellen zeigen typischerweise eine diffuse positive Immunreaktivität für S-100-Protein und sind negativ für Neurofilamentprotein., S-100-Protein zeigt einen neuroektodermalen Ursprung des Tumors .
Neurilemomas sind resistent gegen Strahlentherapie, und da sie gut eingekapselt sind, ist die Behandlung der Wahl konservative chirurgische Enukleation mit periodischen Follow-up. Die Wahl der Operation wird hauptsächlich durch die Beziehung zwischen dem Tumor und dem Ursprungsnerv bestimmt.
Eine konventionelle extrakapsuläre Exzision kann die normalen Faszikel während der Präparation der Kapsel schädigen. Intrakapsuläre Exzision mit sanfter Dissektion zwischen der Tumorkapsel und normalen Faszikeln minimiert das Risiko von Nervenschäden., Die Epineurialschicht, die die Tumorkapsel bedeckt, sollte ähnlich wie beim Schälen einer Zwiebel seziert werden, um eine sichere Entfernung des Tumors zu ermöglichen, der durch seine proximalen und distalen Pole angegangen werden sollte (Abbildung 12). Die im Tumor befindlichen Faszikel sind normalerweise nicht funktionsfähig, daher führt die Exzision dieser Faszikel nicht zu neurologischen Defiziten . Die Verwendung von Operationsmikroskop und mikroneurochirurgische Technik hat das Ergebnis der konventionellen extrakapsulären Exzision verändert, wie in unserer Fallserie gesehen wurde, mit minimaler postoperativer Morbidität., Diese Technik erleichtert die extrakapsuläre Tumorexzision durch mikroskopische Technik zusammen mit der Nervenfaser, die durch sie hindurchläuft (wenn sie nicht getrennt werden kann), wodurch die anderen Nervenfasern geschont werden und eine minimale Morbidität aufrechterhalten wird.
Eine vollständige extrakapsuläre Exzision des Ursprungsnervs sollte nach Möglichkeit versucht werden, aber bei ausgedehnten Schwannomen sind Nervenschäden mit Rekonstruktion und Rehabilitation wichtige Überlegungen.
Die Wahl des chirurgischen Ansatzes hängt von der Größe des Tumors, seiner Lage, seiner Beziehung zu den großen Gefäßen und dem Verdacht auf Malignität ab.
4., Schlussfolgerung
Dieser Fallbericht betont die Seltenheit von Schwannomen in der Kieferhöhle, an denen das Trigeminus beteiligt ist und die sich aus dem Plexus brachialis, dem Vagusnerv bzw. Unter den chirurgischen Techniken ist die vollständige extrakapsuläre Exzision unter Verwendung der mikroneurochirurgischen Technik mit Operationsmikroskop die bevorzugte Technik, die befürwortet wird. Ein seltenes Schwannom sollte als Differentialdiagnose einer einseitig langsam wachsenden Masse im Kopf-Hals-Bereich, insbesondere bei einem Erwachsenen, in Betracht gezogen werden. Sie sind schwer präoperativ zu diagnostizieren., Radiologische Befunde sind in der Regel nondiagnostic. Die Diagnose beruht auf klinischem Verdacht, und die Bestätigung wird oft durch chirurgische Pathologie erhalten. Eine gründliche präoperative Beratung der Patienten, um sie über das mögliche Auftreten eines neurologischen Defizits zu informieren, ist wichtig. Eine Langzeitüberwachung wird nicht empfohlen, obwohl diese Tumoren gutartig und meist asymptomatisch sind. Wiederholung ist selten.
Zustimmung
Von den Patienten wurden schriftliche Einwilligungen zur Veröffentlichung dieser Fälle und begleitende Bilder eingeholt.,
Interessenkonflikte
Die Autoren berichten, dass es keine Interessenkonflikte gibt.
Beiträge der Autoren
Ishtyaque Ansari ist der Hauptautor und war der Hauptoperationschirurg, der an Design, Projektüberwachung, Datenanalyse, Bearbeitung und endgültiger Genehmigung beteiligt war. Ashfaque Ansari war operativer Chirurg und an der Projektüberwachung, Datenanalyse und-bearbeitung beteiligt. Arjun Antony Graison ist der entsprechende Autor und war der assistierende Chirurg, verantwortlich für die Datenerfassung, Datenanalyse, Manuskript Ausarbeitung und Bearbeitung. Hitendra Joshi und Anuradha J., Patil waren die operierenden Chirurgen und verantwortlich für die Bearbeitung.