Was Ist Castleman-Krankheit?

Die Castleman-Krankheit (CD) ist eine seltene Erkrankung der Lymphknoten und verwandter Gewebe. Es wurde zuerst von Dr. Benjamin Castleman in den 1950er Jahren beschrieben.Es ist auch bekannt als Castleman-Krankheit, riesige Lymphknotenhyperplasie und angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie (AFH). CD ist kein Krebs. Stattdessen wird es als lymphoproliferative Störung bezeichnet. Dies bedeutet, dass es ein abnormales Überwachsen von Zellen des Lymphsystems gibt, das in vielerlei Hinsicht Lymphomen (Lymphknotenkrebs) ähnlich ist.,

Obwohl CD offiziell kein Krebs ist, wirkt eine Form dieser Krankheit (bekannt als multizentrische Castleman-Krankheit) sehr ähnlich wie Lymphom. Tatsächlich entwickeln viele Menschen mit dieser Krankheit schließlich Lymphome. Und wie das Lymphom wird CD oft mit Chemotherapie oder Strahlentherapie behandelt. Aus diesem Grund ist es in den Krebsinformationen der American Cancer Society enthalten. (Informationen zum Lymphom finden Sie unter Hodgkin-Krankheit und Non-Hodgkin-Lymphom.).

Über Lymphknoten und Lymphgewebe

Um die Castleman-Krankheit zu verstehen, hilft es, das Lymphsystem des Körpers zu kennen.,

Lymphatisches Gewebe, auch lymphatisches Gewebe genannt, ist der Hauptteil des Immunsystems. Es wird von verschiedenen Arten von Zellen gebildet, die zusammenarbeiten, um dem Körper zu helfen, Infektionen zu bekämpfen. Die Hauptzellen im lymphatischen Gewebe sind Lymphozyten, eine Art weißer Blutkörperchen. Es gibt 2 Haupttypen von Lymphozyten: B-Zellen und T-Zellen.

Lymphgewebe findet sich an vielen Stellen im ganzen Körper, einschließlich:

• Lymphknoten: bohnengroße Ansammlungen von Lymphozyten, die in kleinen Gruppen im ganzen Körper gefunden werden, einschließlich in Brust, Bauch und Becken., Sie können manchmal unter der Haut im Nacken, unter den Armen und in der Leistengegend gefühlt werden.
• Thymus: ein kleines organ hinter dem oberen Teil des Brustbeins und vor dem Herzen. Der Thymus spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von T-Zellen.
• Milz: ein Organ unter dem unteren Teil des Brustkorbs auf der linken Körperseite. Die Milz bildet Lymphozyten und andere Zellen des Immunsystems, um Infektionen zu bekämpfen. Es speichert auch gesunde Blutzellen und hilft, das Blut zu filtern.
• Mandeln und Polypen: Ansammlungen von Lymphgewebe im Rachenrücken., Sie schützen den Körper vor eingeatmeten oder verschluckten Keimen.
• Knochenmark: der weiche innere Teil bestimmter Knochen, der rote Blutkörperchen, Blutplättchen und weiße Blutkörperchen (einschließlich Lymphozyten) bildet.
• Verdauungstrakt: Magen, Darm und andere Organe, die auch Lymphgewebe haben.

Arten der Castleman-Krankheit

Ärzte können sie auf verschiedene Arten gruppieren, und sie versuchen immer noch festzustellen, welche Klassifizierung (oder Kombination von ihnen) die hilfreichsten Informationen liefert.,

CD wird nach klassifiziert, wie viel des Körpers es beeinflusst. Die Hauptformen von CD werden lokalisiert und multizentrisch genannt. Sie betreffen Menschen sehr unterschiedlich.

Lokalisierte (einzentrische) Castleman-Krankheit

Dies ist die häufigere Art von CD. Lokalisierte CD betrifft nur eine einzelne Gruppe von Lymphknoten. Es ist nicht weit verbreitet. Lymphknoten in Brust oder Bauch sind am häufigsten betroffen. CD bewirkt, dass diese Lymphknoten wachsen.

Vergrößerte Lymphknoten in der Brust können auf die Luftröhre (Luftröhre) oder kleinere Atemschläuche drücken, die in die Lunge (Bronchien) gelangen und Atemprobleme verursachen., Wenn sich die vergrößerten Knoten im Bauch befinden, kann die Person Schmerzen, Völlegefühl oder Essstörungen haben. Manchmal befinden sich die vergrößerten Knoten an Stellen wie Hals, Leistengegend oder Achselbereich und werden zuerst als Klumpen unter der Haut bemerkt.

Menschen mit lokalisierter CD werden normalerweise geheilt, wenn die betroffenen Lymphknoten operativ entfernt werden.

Multizentrische Castleman-Krankheit

Multizentrische Castleman-Krankheit (MCD) betrifft mehr als eine Gruppe von Lymphknoten. Es kann auch andere Organe betreffen, die lymphatisches Gewebe enthalten., Diese Form tritt manchmal bei Menschen auf, die mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV) infiziert sind, dem Virus, das AIDS verursacht. Multizentrische CD ist schwerwiegender als der lokalisierte Typ, insbesondere bei Menschen mit HIV-Infektion. Sie können mehr über HIV-Infektion bei HIV, AIDS und Krebs lesen.

Menschen mit MCD haben oft Probleme wie schwere Infektionen, Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Nachtschweiß und Nervenschäden, die Schwäche und Taubheit verursachen können. Blutuntersuchungen zeigen oft zu wenige rote Blutkörperchen (Anämie) und hohe Antikörperspiegel im Blut (Hypergammaglobulinämie).,

MCD kann das körpereigene Immunsystem schwächen und die Bekämpfung von Infektionen erschweren. Infektionen bei Menschen mit MCD können sehr ernst sein, sogar lebensbedrohlich. MCD erhöht auch das Risiko, ein Lymphom zu entwickeln, einen Krebs des lymphatischen Gewebes, der oft schwer zu behandeln sein kann.

Mikroskopische Subtypen von CD

Die Castleman-Krankheit kann auch danach klassifiziert werden, wie das Lymphknotengewebe unter dem Mikroskop aussieht. Diese werden mikroskopische Subtypen genannt.

• Der hyaline Gefäßtyp ist am häufigsten., Es neigt dazu, lokalisiert zu sein, in diesem Fall haben die Menschen oft wenige Symptome und haben normalerweise eine gute Aussicht, aber in seltenen Fällen kann es multizentrisch sein.
• Der Plasmazelltyp verursacht eher Symptome und ist multizentrisch, ist aber manchmal lokalisiert.
• Der gemischte Subtyp zeigt Bereiche sowohl hyaliner Gefäß-als auch Plasmazelltypen. Es tritt seltener auf.
• Der plasmablastische Typ wurde in jüngerer Zeit erkannt. Wie der Plasmazelltyp ist er normalerweise multizentrisch, verursacht normalerweise Symptome und hat einen weniger günstigen Ausblick.,

Bei der Auswahl der Behandlungen glauben Ärzte, dass der mikroskopische Typ weniger wichtig ist als ob die Krankheit lokalisiert oder multizentrisch ist.

Subtypen von CD basierend auf Virusinfektionen

Die Infektion mit bestimmten Viren spielt zumindest in einigen Fällen von CD eine Rolle.

Multizentrische CD tritt häufiger bei Menschen auf, die mit HIV infiziert sind, dem Virus, das AIDS verursacht. Ärzte gruppieren manchmal Patienten mit multizentrischer CD in diejenigen, die mit HIV infiziert sind (HIV-positiv) und diejenigen, die nicht infiziert sind (HIV-negativ).,

In den letzten Jahren wurde deutlich, dass ein anderes Virus, das als humanes Herpesvirus-8 (HHV-8) oder Kaposi-Sarkom-Herpesvirus (KSHV) bekannt ist, häufig in den Lymphknotenzellen von Menschen mit multizentrischem CD vorkommt. Tatsächlich findet sich HHV-8 in den Lymphknoten fast aller HIV-positiven CD-Patienten. Einige Ärzte haben vorgeschlagen, CD basierend darauf zu klassifizieren, ob die Zellen HHV-8 enthalten.