la vasculitis Urticarial es una entidad clínico-patológica tipificada por episodios recurrentes de urticaria que tienen las características histopatológicas de vasculitis leucocitoclástica. Las características cutáneas pueden incluir lesiones cutáneas dolorosas, ardor o pruriginosas, la persistencia de lesiones individuales mayores de 24 horas, púrpura palpable, clara central pronunciada de las lesiones e hiperpigmentación residual después de la resolución., Sin embargo, debido a que las características clínicas de la vasculitis urticarial pueden superponerse con las de la urticaria alérgica, la confirmación del diagnóstico requiere una biopsia de piel lesional. Esta condición es idiopática en muchos pacientes, pero también puede ocurrir en el contexto de trastornos autoinmunes, infecciones, reacciones a medicamentos o como un síndrome paraneoplásico. En vasculitis urticárica idiopática, los hallazgos de laboratorio frecuentes son una elevación de la velocidad de sedimentación eritrocitaria y una reducción del complemento sérico., Se ha hipotetizado una asociación entre la vasculitis urticarial y el lupus eritematoso sistémico, ya que algunas manifestaciones clínicas de la enfermedad se superponen y los autoanticuerpos C1q pueden estar presentes en ambas enfermedades. Los pacientes normomplementémicos suelen tener un compromiso sistémico mínimo o nulo y a menudo tienen un mejor pronóstico. Por otro lado, los pacientes hipocomplementémicos tienen la propensión a tener afectación multiorgánica más grave. La respuesta al tratamiento es variable y una amplia variedad de agentes terapéuticos pueden ser eficaces., Las recomendaciones iniciales para el tratamiento de la vasculitis urticarial se manifiestan solo como lesiones cutáneas No necrotizantes que incluyen antihistamínicos, dapsona, colchicina, hidroxicloroquina o indometacina, pero a menudo se requieren corticosteroides. Con lesiones cutáneas necrotizantes o afectación visceral, los corticosteroides están regularmente indicados. Los casos de vasculitis urticárica resistente a corticosteroides grave o en los que la morbilidad por corticosteroides es evidente pueden requerir tratamiento con otros agentes inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfamida o ciclosporina.