Urticarial vasculitis to jednostka kliniczno-patologiczna charakteryzująca się nawracającymi epizodami pokrzywki, które mają histopatologiczne cechy leukocytoklastycznego zapalenia naczyń. Cechy skórne mogą obejmować bolesne, pieczenie lub świąd zmiany skórne, utrzymywanie się poszczególnych zmian powyżej 24 godzin, wyczuwalną plamicę, wyraźne Centralne usuwanie zmian i resztkową przebarwienia po ustąpieniu., Jednak ze względu na to, że kliniczne cechy pokrzywkowego zapalenia naczyń mogą pokrywać się z cechami pokrzywki alergicznej, potwierdzenie rozpoznania wymaga biopsji zmiany skórnej. Stan ten jest idiopatyczny u wielu pacjentów, ale może również wystąpić w kontekście chorób autoimmunologicznych, infekcje, reakcje na lek, lub jako zespół paraneoplastyczny. W idiopatycznym pokrzywkowym zapaleniu naczyń częstymi wynikami badań laboratoryjnych są zwiększenie tempa sedymentacji erytrocytów i zmniejszenie liczby dopełniaczy w surowicy., Istnieje hipoteza o związku między pokrzywkowym zapaleniem naczyń a toczniem rumieniowatym układowym, ponieważ niektóre kliniczne objawy choroby nakładają się na siebie i autoprzeciwciała C1q mogą być obecne w obu chorobach. Pacjenci z Normo-dopełniaczem zwykle mają minimalne lub nie mają ogólnoustrojowego zaangażowania i często mają lepsze rokowanie. Z drugiej strony, pacjenci z hipokomplementemią mają skłonność do cięższego zaangażowania wielonarządowego. Odpowiedź na leczenie jest zmienna i wiele różnych środków terapeutycznych może być skuteczne., Początkowe zalecenia dotyczące leczenia pokrzywkowego zapalenia naczyń objawiają się tylko jako nie martwicze zmiany skórne obejmują leki przeciwhistaminowe, dapson, kolchicyna, hydroksychlorochina lub indometacyna, ale kortykosteroidy są często wymagane. W przypadku martwiczych zmian skórnych lub zajęcia trzewnego regularnie wskazane są kortykosteroidy. Przypadki ciężkiego, opornego na kortykosteroidy pokrzywkowego zapalenia naczyń lub w których stwierdza się chorobowość kortykosteroidów mogą wymagać leczenia innymi lekami immunosupresyjnymi, takimi jak azatiopryna, cyklofosfamid lub cyklosporyna.