alun Perin kuvattu Marinus Rulandus vuonna 1597,2 hyvänlaatuinen rolandic epilepsia (BRE) on luokiteltu idiopaattinen, lokalisointi-liittyvät epileptinen oireyhtymä. Sille on ominaista:
- yöllinen yleistynyt takavarikot todennäköistä, polttoväli alkaa
- vuorokausivaihtelu osittainen kohtauksia, jotka johtuvat alemman rolandic alue
- EEG: n malli koostuu midtemporal-keski-piikki focus3-16
Sekä päivällä ja yöllä saattaa esiintyä kouristuksia, vaikka useimmat lapset kohtauksia esiintyy yleensä unen aikana., Yli puolella BRE-lapsista on vain yöllisiä kohtauksia.14 Noin 15% on kohtauksia unen aikana ja kun hereillä, ja 10%: sta 20% on niitä valvetilatietoisuudessa yksin.17 kouristuskohtausten lisääntyminen unen aikana vastaa uneliaisuuden ja EEG-unen aikana havaittujen piikkien lisääntymistä.
häiriö alkaa aina lapsuudessa. Ikähaarukka on 3-13 vuotta, ja huippuesiintyvyys esiintyy 7.-8. elinvuoden välillä.14 Se on hieman yleisempää pojilla kuin tytöillä.,4,5,17,18 Eniten lapsilla on normaali älykkyys ja normaali havainnot neurologinen tutkimus.18
häiriö on yleensä familiaalinen. Viisikymmentä prosenttia lähisukulaiset (sisarukset, lapset, ja vanhemmat nervosaa) osoittaa EEG-poikkeavuus vuotiaita 5 ja 15 vuotta. Ennen 5 ja 15 vuoden ikää penetrance on alhainen, ja harvat potilaat osoittavat poikkeavuutta. Vain 12%: lla potilaista, jotka perivät EEG-poikkeavuuden, on kliinisiä kohtauksia., EEG piirre midtemporal keski-piikkejä on liitetty kromosomi 15q15, mutta epilepsia näyttää olevan monitekijäinen perintö.19
Diagnoosi oireyhtymä, joka riippuu potilaan historia ja EEG-ominaisuudet, avulla kliinikko voi tarjota potilaan ja vanhempien järkevä suunnitelma hoitoon, geneettistä neuvontaa, ja ennuste.
– oireyhtymä on nimeltään rolandic epilepsia, koska ominaisuus osittaisten kohtausten, joissa alueen ympäri alaosa Rolandic halkeama., Samaa oireyhtymää kutsutaan joskus hyvänlaatuiseksi lapsuuden epilepsiaksi centrotemporaalipiikillä (BCECTS).
Ominaisuudet kohtausten
Lombroso20 kuvattu ominaisia piirteitä kohtausten BRE:
- somatosensoristen stimulaatio suun-suuontelon
- puhe pidättää
- säilyttäminen tietoisuus
- liiallinen yhdistäminen syljen
- tonic tai toonis-kloonisia toimintaa kasvot
Harvemmin, somatosensoristen tunne leviää kasvoihin tai käsivarteen. Harvoin tapahtuu tyypillinen jacksonialainen tonicin tai toonis-kloonisen aktiivisuuden marssi.,
Vaikka somatosensoristen aura on melko yleinen, historia tämä oire on usein ei herättänyt, erityisesti nuorilla potilailla.20
Motorisia ilmiöitä päivällä hyökkäykset ovat yleensä rajoitettu yhden puolella kehoa ja sisältää tonic, kloonisia tai toonis-kloonisia tapahtumia. Nämä hyökkäykset liittyvät useimmiten kasvoihin,vaikka käsi ja jalka saattavat olla mukana. Vaikka kohtaukset yleistyvät harvoin potilaan ollessa hereillä, aistit tai motoriset ilmiöt voivat vaihtaa puolta hyökkäyksen aikana.,16 puheen pidättäminen voi tapahtua kohtauksen alussa tai sen aikana. Tajunta heikkenee harvoin päiväkohtausten aikana.
kohtauksen Jälkeen lapsi voi tuntea tunnottomuus, pistely, tai ”sähkö” kielen, kumit ja poski toisella puolella. Postiktaalinen sekavuus ja muistinmenetys ovat epätavallisia hyvänlaatuisessa rolandisessa epilepsiassa.
yöllisiä kohtauksia ensimmäinen tapahtuma on tyypillisesti kloonisia liikkeitä, suun, pitkin kanssa syljeneritystä ja kurina ääniä kurkustaan. Yöllisen kohtauksen yleistyminen on yleistä., Kohtauksen alkukohtaus voi olla melko lyhyt, joten vanhemmat eivät välttämättä näe tätä kohtauksen osaa. Jotkut yölliset kohtaukset jäävät paikallisiksi eivätkä yleisty. On todennäköistä, että unenaikaisten kohtausten esiintymistiheys on aliraportoitu.
kouristuskohtausten esiintymistiheys hyvänlaatuisessa rolandisessa epilepsiassa on tyypillisesti alhainen. 4,17,18 Lerman17: n mukaan 10-13% lapsista saa vain yhden kohtauksen riippumatta lääkehoidosta. Tutkimuksessa 100 potilaat, joilla on hyvänlaatuinen rolandic epilepsia, Lerman ja Kivity18 todettiin, että 13: lla oli vain yksi kohtaus ja 66 oli harvoin kouristuksia., Kuitenkin 21%: lla potilaista oli toistuvia kohtauksia. Status epilepticus on erittäin harvinainen tässä häiriössä.
potilaat, joilla on selvästi tyypillisiä kliinisiä ja EEG-piirteitä, eivät tarvitse TT: tä tai MRI: tä.
Ärsykkeiden
BRE on ominaista hyvin erottuva EEG-kuvio. Ominaisuus interictal EEG-poikkeavuus on korkea-amplitudi, yleensä diphasic piikki on merkittävä seuraavat hidas aalto (Ks EEG)., Piikkejä (<70 millisekuntia) tai teräviä aaltoja (<200 millisekuntia) näkyvät yksittäin tai ryhmissä klo midtemporal (T3, T4) ja keski – (rolandic) alueella (C3, C4). Kun käytetään kaksisuuntainen tallennus montages, piikit voivat näkyä näkyvimmin keski-tai midtemporal alueella ja yleensä esiintyy synkronisesti molemmilla alueilla. Vaikka niitä esiintyy tyypillisesti molemmilla alueilla, ne voivat toisinaan siirtyä yhdestä toiseen tai näkyä vain keskisellä tai keskisellä alueella.,
rolandic-päästöt tapahtuvat tyypillisesti vain lapsuudessa, korkeimmillaan noin 10-vuotiaana.
piikit voivat rajoittua yhteen pallonpuoliskoon tai esiintyä kahdenvälisesti. Piikki keskittyy yksipuolisesti noin 60 prosenttiin potilaista. 40 prosentissa on kahdenvälisiä piikkipesäkkeitä joko alkuperäisessä EEG: ssä tai myöhemmissä äänityksissä.17 yksipuolinen piikkejä ei ole hallitseva kummallakaan pallonpuoliskolla potilailla, joilla on tämä oireyhtymä. Kahdenvälisinä piikit voivat olla synkronisia tai asynkronisia, symmetrisiä tai epäsymmetrisiä.
Rolandiset piikit esiintyvät yleensä normaalilla taustalla., Kun piikkejä kuitenkin esiintyy usein, voi piikin alueella esiintyä polttovälin hidastumista. Tämä” pseudosulaus ” on toissijainen piikkien mukana kulkeviin hitaisiin aaltoihin nähden.
piikit aktivoituvat usein unen vaikutuksesta.21,22 noin 30%: lla Bre-lapsista piikit näkyvät vain unessa.21 unitilaa on BRE: ssä yleensä normaali. Jotkut tiedot osoittavat, yleistynyt spike-wave-päästöt ilman samanaikaista kliinisten oireiden puuttuminen kohtauksia.22 Nämä hajanainen piikki-ja-aalto purkautuu, joka voi joskus esiintyä aikana hereillä valtio, ovat voimakkaasti aktivoitu nukkua.,22 useimmilla BRE-lapsilla, joilla on piikkiaaltopurkauksia unen aikana, ei ole tyypillisiä poissaolokohtauksia.
sovitettu: Holmes GL. Kohtausten ja epileptisten kohtausten luokittelu. Julkaisussa: Schachter SC, Schomer DL, eds. Epilepsian kattava arviointi ja hoito. San Diego, CA: Academic Press; 1997. s.1-36.
Elsevierin luvalla (www.elsevier.com)