Keratoconus (Suomi)

Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.

Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,

Tauti

Kartiopullistuma on melko harvinainen sarveiskalvon häiriö, jossa keski-tai paracentral sarveiskalvon läpi asteittainen harventamista ja jyrkkeneminen aiheuttaa epäsäännöllistä hajataittoa.

etiologiaa

etiologiaa ei tunneta. Kuitenkin, se liittyy atopia, Downin Oireyhtymä, Leber on synnynnäinen näönmenetyksen, ja Ehlerin Danlosin/sidekudosten häiriöt. Perinnöllinen kaava ei ole näkyvä eikä ennustettavissa, mutta positiivista sukuhistoriaa on raportoitu. Keratoconuksen esiintyvyys, jos sen on usein raportoitu olevan 1 vuonna 2000.,

riskitekijät

• Silmien hankausta, liittyy atopia tai vernal keratoconjunctivitis
• uniapnea
• ravitsemus
• Levyke silmäluomen oireyhtymä
• Retinitis pigmentosa
• Positiivinen perheen historia
• Downin oireyhtymä

Yleiset Patologian

Kartiopullistuma voi näyttää seuraavat patologinen löydös; pirstoutuminen Bowmanin kerros, harvennus strooman ja epiteelin päällä, taitoksia tai katkoksia Descemet n kalvo, ja vaihtelevia määriä hajanainen sarveiskalvon arpeutumista.,

American Academy of Ophthalmology on Patologian Atlas sisältää virtuaalinen mikroskopia kuva Kartiopullistuma.

Opiskelija

Histopatologia tutkimukset osoittivat, taukoja tai täydellinen puuttuminen Bowmanin kerros, kollageenin epäjärjestystä, arpia, ja harvennus. Näiden muutosten etiologiaa ei tunneta, vaikka jotkut epäilevät entsyymien muutoksia, jotka johtavat kollageenin hajoamiseen sarveiskalvossa. Vaikka geneettinen alttius kartiopullistuma on suositeltavaa, tiettyä geeniä ei ole tunnistettu., Vaikka kartiopullistuma ei täytä kriteerejä tulehduksellinen sairaus, viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, että merkittävä rooli proteolyyttisten entsyymien, sytokiinien, ja vapaat radikaalit (MMP-9, IL-6, TNF-α), jopa piilevä sairaus, osoittaa lähes tulehduksellinen ominaisuus kartiopullistuma.

primaarinen ehkäisy

ehkäisystrategiaa ei ole toistaiseksi osoitettu tehokkaaksi. Jotkut tuntevat, että silmä hieroo tai paine (esim. nukkuminen kädellä silmää vasten) voi aiheuttaa ja/tai johtaa keratoconuksen etenemiseen. Potilaita tulee kehottaa olemaan hieromatta silmiään., Joillakin potilailla allergeenien välttäminen voi auttaa vähentämään silmien ärsytystä ja siten vähentää silmien hankausta.

Diagnoosi

Diagnoosi voidaan tehdä viilto-lamppu tarkastelu ja havainnointi keski-tai huonompi sarveiskalvon ohenemista. Tietokoneistettu videokeratografia on hyödyllinen varhaisen keratoconuksen havaitsemisessa ja mahdollistaa sen etenemisen seuraamisen. Ultraääni pachymetry voidaan myös mitata ohuin vyöhyke sarveiskalvon. On kehitetty uusia algoritmeja, joissa käytetään tietokoneistettua videokeratografiaa ja jotka mahdollistavat nyt forme frusten, subkliinisen tai epäillyn keratoconuksen havaitsemisen., Nämä laitteet voivat mahdollistaa potilaiden paremman seulonnan prospektiivista taitekerroskirurgiaa varten.

Historia

useimmissa tapauksissa kartiopullistuma ovat kahdenvälisiä, mutta usein epäsymmetrinen. Vähemmän vaikuttaa silmä voi osoittaa suuri määrä hajataittoa tai lievä jyrkkeneminen. Puhkeaminen on tyypillisesti varhaisessa murrosiässä ja etenee 20-ja 30-luvun puolivälissä. tapaukset voivat kuitenkin alkaa paljon aikaisemmin tai myöhemmin elämässä. Jokaisella yksilöllä on muuttuva eteneminen. Silmälasien reseptissä on usein tapahtunut muutoksia, jotka eivät korjaa näkökykyä riittävästi., Toinen yleinen eteneminen on pehmeät piilolinssit toorinen tai hajataittoa korjaava piilolinssit, jäykkiä happea läpäiseviä piilolinssejä. Täydellinen silmän ja sairaushistoria on otettava, mukaan lukien muutos silmälasien reseptiä, näön heikkeneminen, historia silmien hankausta, lääketieteellisiä ongelmia, allergioita, ja nukkua malleja.

lääkärintarkastus

perusteellinen ja täydellinen näöntarkastus tulisi suorittaa mitään potilaan epäillään kartiopullistuma.,

silmän yleinen terveydentila on arvioitava ja sarveiskalvon kaarevuuden, hajataittoisuuden ja paksuuden arvioimiseksi on tehtävä asianmukaiset lisätestit. Myös paras mahdollinen visio on arvioitava. Monet mahdollisista tentti komponentit on lueteltu alla:

• Mittaus, korjaamaton näöntarkkuus
• Mittaaminen näöntarkkuuden nykyinen korjaus (power nykyisen korjaus tallennettu) etäisyys ja tarvittaessa lähellä., sidekalvon
• Keratomety/Atk Topografia/Tietokonetomografia/Ultraääni Pachymetry

Merkkejä

Varhaiset merkit Kartiopullistuma ovat:

• Epäsymmetrinen taittovirhe, joilla on korkea tai progressiivinen hajataittoa
• Keratometry osoittaa korkea hajataittoa ja sääntöjenvastaisuuksien (akseli ei lisää 180 astetta)
• Leikkaaminen punainen reflex on retinoskopiaani
• Vähäisemmät jyrkkeneminen, vinossa akselin, tai kohonnut keratometry arvot K lukeminen ja atk sarveiskalvon topografia
• Sarveiskalvon ohenemista, erityisesti huonompi sarveiskalvon., Sarveiskalvon suurin oheneminen vastaa suurinta jyrkkyyttä tai näkyvyyttä.
• Rizutti on merkki tai kartiomainen pohdintaa nenän sarveiskalvo, kun penlight on loisti ajallisesta puolella
• Fleischer ring, rauta talletus usein läsnä sisällä epiteelin noin pohjan kartion. Se on väriltään ruskea ja parhaiten visualisoitu kobolttisinisellä suodattimella
• Vogtin stria, hieno, karkeasti pystysuuntaisesti samansuuntaisesti stroma. Nämä yleensä häviävät kiinteällä paineella, joka kohdistuu silmämunan päälle ja ilmaantuvat uudelleen, kun paine lopetetaan.,
  

  Munson on Merkki

Myöhemmin merkkejä Kartiopullistuma ovat:

• Munson on merkki, uloke alemman silmäluomen downgaze.
• Tauot Bowmanin kalvo
• Välitön hydrops, tila, jossa tauko Descemet n kalvo mahdollistaa vesipitoiset tulla avanne aiheuttaa vakavia sarveiskalvon paksuuntuminen, näön heikkeneminen, valonarkuus, kyynelvuoto ja kipu.,
• Tukikudosten arpia jälkeen päätöslauselman akuutti hydropsi, joka paradoksaalisesti voi parantaa visio joissakin tapauksissa muuttamalla sarveiskalvon kaarevuus ja vähentää epäsäännöllistä hajataittoa.

– Oireita

Vähitellen huono näkö ei helposti korjata silmälaseja.,

Kliininen diagnoosi

Diagnoosi tehdään perustuu historiaan muuttuvat taittuminen, huono paras spektaakkeli-korjattu visio, leikkaaminen reflex on retinoskopiaani, poikkeavuuksia keratometry, sarveiskalvon topografia, ja sarveiskalvon tomografia, yhdessä sarveiskalvon ohenemista ja vähäisemmät jyrkkeneminen; ominaisuus viilto-lamppu havainnot voidaan usein nähdä.,p>

• Atk sarveiskalvon tomografia (Pyörivä Scheimpflug, Pyörivä Viilto Palkki Valokuvaus)

Esimerkki Kartiopullistuma osoituksena on Pentacam Scheimpflug arviointi

Erotusdiagnoosissa

• Kirkas marginaalinen rappeuma
• Keratoglobus
• Contact lens-induced sarveiskalvon vääntyminen
• Sarveiskalvon ektasia post-taitekerroin laser hoito

Yleiset hoito

hoidon tavoitteet ovat tarjota toiminnallisen näön ja pysäyttää muutoksia sarveiskalvon muoto, jos etenee.,

visual parannus ja hajataittoa hallinta, silmälasit tai pehmeät tooriset piilolinssit voidaan käyttää lievissä tapauksissa. Jäykkää kaasua läpäisevää piilolinssiä tarvitaan useimmissa tapauksissa epäsäännöllisen sarveiskalvon hajataittoisuuden neutraloimiseksi. Suurin osa potilaista, jotka voivat käyttää kovia tai kaasua läpäiseviä piilolinssejä, parantaa merkittävästi näkökykyään., Specialty piilolinssit on kehitetty, jotta se sopisi paremmin epäsäännöllinen ja jyrkkä sarveiskalvot löytyy kartiopullistuma; näitä ovat (mutta ei rajoitu) RoseK, custom-suunniteltu piilolinssit (perustuu topografia ja/tai wavefront mittaukset), semi-kovakalvon piilolinssit, reppuselässä linssi käyttää ( kova linssi yli pehmeä linssi), kovakalvon linssit, hybridi linssit, ja PROOSAA (proteettinen korvaaminen silmän pinta ekosysteemi). Ne potilaat, jotka tulevat piilolinssi-intoleranssi tai ei ole hyväksyttävää visio, tyypillisesti keski-pelottaa, voi edetä kirurgiset vaihtoehtoja.,

ensisijainen hoito progressiivinen kartiopullistuma, tai kartiopullistuma nuorilla potilailla todennäköisesti edetä jossain vaiheessa, on sarveiskalvon kollageenin ristisidosten. Tämä hoito hyväksynyt FDA Keväällä 2016 ja CE merkitty 10 vuotta aikaisemmin koko Euroopassa vuonna 2006, käyttää riboflaviini ja UV-valo aiheuttaa jäykistyminen muuten heikko ja veltto keratoconic sarveiskalvon., Perinteinen sarveiskalvon kollageenin ristisidosten liittyy invasiivisia hoito poistamalla sarveiskalvon epiteelin jälkeen liottamalla sarveiskalvon riboflaviini tippaa ja hidas altistuminen sarveiskalvon UV-valoa. Muunnelmia tämän perinteisen ”epiteelin-off” tekniikka mukana korkeamman intensiteetin UV lyhyempiä ajanjaksoja (nopeutettu cross-linking) tai ei-poisto epiteelin (”epiteelin-on”) tekniikoita. FDA trial ja useimmat eurooppalaiset tiedot osoittavat korkea onnistumisprosentti perinteisen epiteelin-off cross-linkittäminen lähestymistapa., Toiset lähestymistavat ovat osoittaneet lupauksia ja menestystä, mutta yleisesti ottaen niiden kyky pysäyttää keratoconus on ollut vähemmän johdonmukainen ja luotettava.

lääketieteellinen hoito potilaille, joilla on sarveiskalvon hydropseja, edellyttää kivun ja turvotuksen akuuttia hallintaa. Potilaat ovat yleensä annetaan cycloplegic agentti, natriumkloridi (Muro) 5% voide, ja voidaan tarjota paine laastari. Kun paine laastari poistetaan potilaat voivat vielä jatkaa natriumkloridi tippaa tai voidetta useita viikkoja tai kuukausia, kunnes jakson hydrops on ratkaistu., Potilaita kehotetaan välttämään voimakasta silmien hankausta tai traumaa.

Potilaat ovat yleensä seurasi 3-6 kuukauden välein, seurata etenemistä sarveiskalvon ohenemista, jyrkkeneminen, tuloksena visuaalisia muutoksia, ja arvioida uudelleen tarvetta cross-linking ja potilaan piilolinssien sovitus ja hoito. Potilaita, joilla on hydrops, nähdään useammin, kunnes se häviää.

lääkehoidon

potilailla, joilla on siihen liittyvä sairaus, nämä on hoidettava asianmukaisesti., Atooppinen tai keväinen sidekalvotulehdus pitäisi hoitaa käyttämällä ajankohtainen anti-histamiineja, syöttösolujen stabilointi, tai anti-inflammatorisia/immunomoduloivat hoidot, kuten paikallisesti steroideja, siklosporiini, takrolimuusi, tai lifitegrast.

Koska esiintyvyys uniapnea on erittäin korkea kartiopullistuma, ja koska tämä ehto voi edistää patogeneesi kartiopullistuma ja muita sairauksia, kaikki kartiopullistuma potilaiden pitäisi kyseenalaistaa koskevat nukkua tottumukset. Riskipotilaille suositellaan unitutkimuksia ja tarvittaessa CPAP-maskin kulumista.,

Lääketieteellinen seuranta

Koska saatavuus sarveiskalvon kollageenin crosslinking, potilaat ovat yleensä seurasi 3-6 kuukauden välein, seurata etenemistä sarveiskalvon ohenemista ja jyrkkeneminen ja tuloksena visuaalisia muutoksia. Näin lääkäri voi selvittää, onko ristiinliittävä hoito aiheellista. Seurantakäynnit mahdollistavat myös piilolinssien sopivuuden ja hoidon uudelleenarvioinnin.

Leikkaus

suurin osa potilaista, joilla kartiopullistuma voi olla varustettu piilolinssit, ja heidän näkemyksensä merkittävästi parantaa sitä., Kuitenkin, kun potilaat tulevat suvaitsemattomiksi tai eivät enää hyödy piilolinsseistä, leikkaus on seuraava vaihtoehto. Kirurgiset vaihtoehdot ovat intrastromal sarveiskalvon rengas segmentit (ICRS), syvä anteriorinen lamellaarinen keratoplasty (DALK), ja penetrating keratoplasty (PK).

Ei-FDA-hyväksyttyjä hoitoja, jotka tyypillisesti on vähemmän näyttöön perustuvaa tietoa turvallisuudesta ja tehosta, mukaan lukien käyttö sarveiskalvon cross-linking kokeellisesti yhdistettynä excimer-laser hoito, johtava keratoplasty, ja/tai ICRS. Jotkut kirurgit käyttävät phakic IOLs puuttua korkea likinäköisyys ja jotkut hajataittoa.,

ICRS on myös hyväksytty hoitoon lievä kartiopullistuma potilailla, jotka ovat piilolinssi-intoleranssi. Näissä tapauksissa, potilailla on selkeä keski-sarveiskalvon ja sarveiskalvon paksuus > 450 mikronia, jossa segmentit lisätään, noin 7 mm: n optisen alue. Etu ICRS on, että ne eivät vaadi poistaminen sarveiskalvon kudosta, ei silmänsisäisen viilto, ja jättää keski-sarveiskalvon koskemattomana., Useimmat potilaat tarvitsevat silmälaseja ja / tai piilolinssejä leikkauksen jälkeen parhaan näkökyvyn saavuttamiseksi, mutta heillä on litteämmät sarveiskalvot ja helpompi linssien käyttö. Jos potilas ei saada odotettuja tuloksia, ICRS voidaan poistaa, ja sitten muita kirurgisia vaihtoehtoja voidaan harkita.

DALK liittyy korvaaminen keski etuosan sarveiskalvon, jolloin potilaan endoteelin ehjä., Etuja ovat, että riski endoteelin siirteen hylkääminen on eliminoitu, ja siellä on vähemmän riskiä traumaattinen repeämä maailmaa viilto, koska endoteelin ja Descemet n ja jotkut strooma on jätetty ennalleen, ja nopeammin visuaalinen kuntoutus. On olemassa useita tekniikoita käytetään, mukaan lukien, manuaalinen leikkelyn ja iso kupla tekniikka poistaa anterior stroomaan jättäen Descemet n kerros ja endoteelin koskemattomana., Kuitenkin, menettelyjä voi olla teknisesti haastava, jotka edellyttävät muuntamista penetrating keratoplasty, ja post-operatiivisesti siellä on mahdollisuus käyttöliittymä haze mikä lasku BCVA; se ei ole selvää, jos hajataittoa on parempi käsitellä DALK vs PK. PK on korkea onnistumisprosentti ja on tavallinen kirurginen hoito, jolla on pitkä kokemus turvallisuudesta ja tehosta. Tämän menettelyn riskejä ovat infektio ja sarveiskalvon hylkimisreaktio sekä traumaattisen repeämän riski haavan marginaalissa., Monet potilaat voivat PK: n jälkeen tarvita edelleen kovia tai kaasua läpäiseviä piilolinssejä, koska hajataittoa on jäljellä epäsäännöllisesti. Tahansa taitekerroin menettelyä pidetään vasta vuonna keratoconic potilaiden, koska arvaamattomuus tulos ja riski johtaa lisääntynyt ja epävakaa epäsäännöllistä hajataittoa.

Kirurginen seuranta

Seuraavat mahdolliset sarveiskalvon kirurginen toimenpide, potilasta on seurattava loppuun visuaalinen kuntoutus., Useimmat potilaat tarvitsevat edelleen näön korjaamista silmälaseilla tai piilolinsseillä, ja usein kovia tai kaasua läpäiseviä linssejä tarvitaan, jos hajataittoisuutta esiintyy runsaasti.

Kaikki kirurgiset potilaat on noudatettava varmistaa, haavan paranemista, arviointi infektio, ompeleen poisto, ja muut rutiini eye care, kuten testaus glaukooma, kaihi ja verkkokalvon sairaus. Siirteen hylkimisreaktio voi tapahtua läpitunkevan keratoplastian jälkeen, mikä edellyttää nopeaa diagnoosia ja hoitoa siirteen eloonjäämisen varmistamiseksi.,

Komplikaatiot

– Infektio, huono haavojen paranemista, sarveiskalvon siirtoleikkauksen hylkääminen, sarveiskalvon uudissuonittumisen, graft-isäntä risteyksessä harvennus, häikäisyä, epäsäännöllistä hajataittoa, ja suuri taittovirhe.

Ennuste

ennuste penetrating keratoplasty vuonna keratoconic potilaiden on erinomainen, useimmat potilaat voivat palata aktiiviseen elämäntapaan ja harjoittamisesta henkilökohtaisia tavoitteita., ICRS voi tarjota pitkän aikavälin menestys potilaille, joilla kartiopullistuma, mutta tämä on tyypillisesti yhdessä piilolinssien käyttöön, ja jotkut voi lopulta vaatia sarveiskalvon siirteen saavuttaa tavoitteensa visuaalinen kuntoutus. Keratoconuksen ”etenemistä” on raportoitu myös sarveiskalvoleikkauksen jälkeen, mutta ei ole selvää, kuinka yleistä tai missä määrin tällaista voi tapahtua.

lisäresursseja

• Boyd K, Yeu E. Kartiopullistuma. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. Maaliskuuta 2019.,
• Kansallinen Kartiopullistuma Säätiö
• National Eye Institute
• National Institutes of Health Clinical Trial Rekisterin