Tiivistelmä
Phyllodes kasvain (PT) on harvinainen kasvain rinta osuus on noin 1% kaikista rintojen kasvaimet. Vuonna 1838, J. Muller termin ”cystosarcoma phyllodes” perustuu lehti-ennusteet kasvain ulottuu kystinen tilat ja sarcomatous tukikudosten kasvua. Kuitenkin, koska jopa 70% phyllodes kasvaimet ovat hyvänlaatuisia, ”cystosarcoma” oli poistettu, ja kasvain on nyt tunnustettu yksinkertaisesti phyllodes-tuumori., Sitä tavataan pääasiassa 35-55-vuotiailla naisilla. Vaikka useimmat phyllodes kasvaimet ovat hyvänlaatuisia, pahanlaatuisia tapauksia esiintyy melko harvoin, 22% joista on kaukainen etäpesäke tyypillisesti keuhkoihin ja luihin. Harvoin tämä kasvain etäpesäkkeitä muihin paikkoihin. Tässä raportoimme kyseessä maligni phyllodes kasvain etäpesäke haima. Mukaan tietomme, vain 3 tapausselostukset haiman etäpesäkkeiden pahanlaatuisia phyllodes kasvain on raportoitu kirjallisuudessa toistaiseksi., Pyrimme lisäämään tietoisuutta lääkäreiden keskuudessa tästä harvinaisesta metastaasisesta potentiaalista melko harvoin kohdatusta pahanlaatuisesta phyllodes-kasvaimesta.
1. Johdanto
Phyllodes-kasvain on harvinainen rintojen kasvain, joka käsittää noin 1% kaikista rintojen kasvaimista. Vuonna 1838, Johannes Muller luotu termi cystosarcoma phyllodes perustuu lehti-kuin ennusteet ulottuvat kystinen tilat ja sarkooma-kuten stroma kasvain. Kuitenkin, koska jopa 70% phyllodes kasvaimet ovat hyvänlaatuisia, ”cystosarcoma” oli poistettu, ja kasvain on nyt tunnustettu yksinkertaisesti phyllodes-tuumori., Tämä kasvain nähdään pääasiassa naisilla välillä 35 ja 55 vuotiaita. Vaikka valtaosa phyllodes kasvaimet käyttäytyvät hyvänlaatuinen tavalla, on tapauksia, joissa nämä kasvaimet ovat pahanlaatuisia ja ovat jopa metastasized. Yleensä, PTs etäispesäkkeitä keuhkoihin ja luut, harvoin ne etäispesäkkeitä muihin paikkoihin. Tässä raportoimme kyseessä maligni phyllodes kasvain etäpesäke haima. Tämä, tietojemme mukaan, on aiemmin raportoitu vain 3 tapausraportteja kirjallisuudessa.
2., Tapauksessa Esitys
34-vuotias nainen, jolla ei ole aiempaa kliininen sairaus esitetty vuonna 2000, jossa on suuri epäsäännöllinen massa, arvioitu kliinisesti olevan noin 5 × 6 cm lääkärintarkastus, johon oikea rinta, kun hän oli imettäville. Muita merkkejä tai oireita ei ollut. FNA oli tehnyt sulje pois rintasyöpää, ja näyte osoitti muutaman vaahtomaisten makrofagien ja harvinainen klustereita duktaalinen soluja, joilla on polttoväli sekretorinen lactational muutoksia. Sen perusteella todettiin, että näyte oli pahanlaatuinen., Kasvain jatkoi kasvuaan, ja kesäkuussa 2004, FNA, että oikea rinta oli toistuva ja osoitti suuria staghorn-muotoinen levyt yhtenäinen duktaalinen solut, joilla ei ole cytologic atypia yhdessä myoepithelial solut. Siellä oli palasia fibroottiset stroomaan ja paljaat ytimet hajallaan verinen tausta, ja niin, diagnoosi fibroadenooma oli tehty. Kaksi kuukautta myöhemmin potilas poistettiin kasvaimesta toisessa hoitolaitoksessa., Tarkastelu dioja osoitti umpeenkasvun epiteelin ja strooman komponentit pericanalicular ja intracanalicular kuvioita epäsäännöllinen suuri kystinen spaces osoittaa ulkonevat lehtiä kaltaisia rakenteita (Kuva 1). Stroomasoluissa oli pulleita pitkulaisia, hieman dysmorfisia ytimiä, joissa oli satunnaisesti näkyviä nukleoleja. Muiden alojen osoitti merkittävää solujen kasvua tukikudosten kara solujen, joka näytti olevan järjestetty pitkä risteävän fascicles ja kasvaa kalanruoto kuvio (Kuva 2). Karan solukasvun sisällä havaittiin solunulkoista mucinia., Yksi painopiste osoitti, yksinomainen kara solujen kasvua, joka oli kohtalaisen epätyypillinen pullea pitkänomainen hyperchromatic ytimet. Lukuisia mitoosi löytyi, jopa 20 10 korkean tehokentän tässä painopiste. Ansaan duktaalinen epiteelin elementtejä olivat joskus nähnyt muilla alueilla, joilla duktaalinen epiteelin hyperplasiaa. Nämä ominaisuudet olivat yhdenmukaisia pahanlaatuisen phyllodes kasvain stroomal fibrosarcomatous liikakasvu. Potilaalle tehtiin myöhemmin mastektomia, koska marginaalit olivat keskittyneet., Menettelyn aikana, massa-mittaus-noin 3-4 cm löytyi eniten taka osa rintojen ja siellä oli joitakin viitteitä siitä, että se voi ovat tunkeutuneet rintalihas. Kaikki rintakudos, kasvain ja osa lihassäikeistä poistettiin. Bruttotutkimuksessa sisemmässä ala-ja ulommassa ylemmässä nelikulmiossa oli useita kasvainmassoja, joista suurin oli 3 cm. On mikroskopia, siellä oli leviämisen epätyypillinen kara ja pitkänomainen pullea solujen pleomorphic ytimet ja joskus näkyvä nucleoli. Myös solunulkoinen mucin tunnistettiin., Epätyypilliset stroomasolut muodostivat kalanruoto fascicular kasvukuvio muistuttaa fibrosarkooma ja lukuisia mitoosi keskimäärin noin 14 mitoosi 10 korkean tehon aloilla. Jäljelle jääneitä phyllodes-kasvainelementtejä ei tunnistettu. Kasvaimen kyhmyt oli hyvin rajattu marginaali polttoväli tunkeutumisen ympäröivän rintojen ja rasvakudoksen. Lymfovaskulaarista invaasiota, nekroosia tai heterologista erilaistumista ei havaittu. Kaikki kirurgiset marginaalit ja lihassyyt eivät olleet kasvaimen mukana. Iho ja nänni eivät myöskään osoittaneet mitään osallisuutta., Kaikki nämä histologiset piirteet olivat samat kuin ne, jotka hänen edellinen lumpectomy, paitsi että siellä oli enemmän lausutaan atypia ja ole jäljellä epiteelin osa phyllodes kasvain tunnistaa. Imusolmukkeita ei tunnistettu. Vuotta myöhemmin, potilas alkoi kärsiä jaksoja akuutti haimatulehdus ja oli otettu useita kertoja. Maaliskuussa 2006, vatsan CT oli suoritettu ja osoitti erilaisten alhainen vaimennus pehmytkudoksen massa, johon liittyy pään ja kehon haima ja oli laajentaa ylöspäin., Keliakialukset haaroineen kävivät tätä massaa läpi, mutta niissä ei näkynyt merkittävää kapenemista. Siellä oli ilmeisiä surkastumista haiman hännän ja laajentuma haiman kanava. Massa oli yhteydessä anterior osa alaonttolaskimo (IVC), jolla ei ole selvää, rasvaa koneen välillä (Kuva 3(a)). Biopsia haiman massa osoitti yhtenäinen leviämisen pitkänomainen hintelä soluja, jotka oli karkea chromatin ja lievä tai kohtalainen ydinvoiman pleomorphism. Joissakin soluissa oli pulleita hyperkromaattisia ytimiä. Mitoottisia lukuja tunnistettiin lukuisia (kuva 4)., Taustalla osoitti vaihtelevia määriä kollageenin ja strooman kanssa painopistealueet myxoid ulkonäkö. Immunohistokemiallinen värjäytyminen osoitti voimakasta positiivisuutta vimentiinille; solut olivat kuitenkin negatiivisia aktiinille, S100: lle ja sytokeratiinille (kuva 5). Nämä löydökset olivat yhdenmukaisia metastasoitunut fibrosarkooma haima toissijainen hänen ensisijainen rintojen vaurio. Tilan sijainnin, laajuuden ja luonteen vuoksi tapausta ei voitu hyväksyä., Kemoterapia aloitettiin, ja pieni mahdollisuus, että kasvain on kutistunut tarpeeksi, mahdollisuus resecting etäpesäke olisi viihtyä. Tammikuussa 2007 potilas esitetty ER, joilla on vaikea vatsakipu, missä hän romahti, oli verenpainetta alentavaa, ja myöhemmin myönsi. Tutkimuksen perusteella epigastrisella alueella tuntui aristava massa. Kiireellinen CT vatsan ja lantion kanssa ja ilman kontrastia osoitti pseudoaneurysm pernan valtimon mittaus noin 3,5 cm. Vatsakalvontakaisessa onkalossa oli myös retroperitoneaalisen massan ja veren laajenemista., Siellä oli erilaisten lisälaite maksassa todennäköisesti osoittaa maksan infarktin. Lisäksi oli alueilla IVC, joka oli huomattavasti ohennettu seinän ja paikat epäilyttävää aktiivinen verenvuoto, erityisesti proksimaalinen pernan valtimon (Kuva 3(b)). Haiman fibrosarkooma oli kasvanut ja heikentynyt oksat keliakia valtimon verenvuoto pseudoaneurysm yhdessä infarktin maksa, perna, ja viereisten elinten., Potilas edelleen verenpainetta alentavaa kanssa vatsan turvotus johtuu vakavasta vatsaontelonsisäisestä verenvuoto ja kehitetty monielinvaurion ja aivoverenvuotoon sokki, joka johtaa hänen kuolemaansa.
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Keskustelua
PTs ovat hyvänlaatuisia rintojen kasvaimia esiintyy pääasiassa naisilla vuotiaita 35 ja 55 (mediaani 45). Esiintyvyys on suurempi valkoihoisilla ja suurin Latinalaisnaisilla . Raskausaikana on raportoitu vain harvoja traumaperäisiä stressihäiriöitä., Yleensä nämä kasvaimet ovat yksipuolisia ja unifocal, mutta voi joskus läsnä kahdenvälisten ja multifokaalinen. In the case series done by Barrio et al., vain 3,4% tutkituista 293 tapauksesta oli kahdenvälisiä traumaperäisiä stressihäiriöitä, kun taas enemmistö oli yksipuolisia .
Kliinisesti, kasvain usein lahjoja kuin hyvin rajattu soikea kivuton mobile kyhmy rinnassa. Sen kasvutapa on kaksivaiheinen: hitaan kasvun alkuvaihe, jota seuraa nopeasti kiihtyvän kasvun toinen vaihe viikoista kuukausiin., Se voi olla liittyvät muutokset overlaping iho kuten atrofia, ihon ohenemista, verinen nänni vastuuvapauden, tai nänni sulkeutuminen, jos areolar alue on mukana. PTs: n keskikoko on noin 4-5 cm, mutta kirjallisuudessa on raportoitu jopa 40 cm: n kokoisia PTs-tapauksia . Mitä suurempi kasvain, sitä todennäköisemmin se on pahanlaatuinen.
Käytössä mammografia ja ultraääni, PTs ole erottava, ja siten tulokset eivät ole erityisiä ., Preoperatiivinen diagnoosi PTs on erittäin vaikeaa, koska vain kuvantamisen havainnot viittaavia PTs ovat nopea kasvu ja/tai erittäin suuri koko, mitä näyttää, kuten fibroadenooma. Mammografiassa PTs nähdään hyvin rajattuja pyöreitä tai soikeanmuotoisia lohkomassoja, jotka toisinaan saattoivat sisältää joitakin kalkkeutumia . Terveyden, ne näkyvät hyvin määritelty kiinteitä massoja, joissa erilaisten sisäisten echos, jolla ei ole taka-akustinen vaimennus . Jos kiinteä massa, joka sisältää suulakihalkioita tai pitkänomainen nesteen täyttämä tilat on nähty sonography, PT tulisi harkita., Edellä mainittuja kuvantamisen tekniikoita, se on vaikea erottaa fibroadenooma alkaen PT, ja se on mahdotonta erottaa hyvänlaatuista pahanlaatuinen PT. Koko laajuus kasvaimen ja metastaasien voi olla rajattu käyttäen magneettikuvaus ennen kirurginen.
histologisesti PTs ovat kaksifaasisia fibroepiteliaalikasvaimia, jotka koostuvat epiteeli-ja stroomaalielementeistä. Epiteelin kanavat on järjestetty halkeama-ja kuten kystinen rakenteita ympäröi strooma järjestetty lehti-kuvio. Stroomakomponentilla on erilaisia histologisia esiintymisiä., Yleisesti ottaen hyvänlaatuinen PTs’ stroomaan osoittaa, säännöllinen fusiform fibroblastit, kun stroomaan pahanlaatuisia PTs yleensä osoittaa korkea solujen atypia, lisääntynyt tukikudosten soluihin, ja lisääntynyt mitoosi laskea. Toisinaan voidaan nähdä degeneratiivisia muutoksia, kuten verenvuotoa, kystistä degeneraatiota ja nekroosia .WHO on vuodesta 2003 lähtien luokitellut PTs: n kolmeen pääluokkaan: hyvänlaatuiseen, rajalinjaan ja pahanlaatuiseen, joka perustuu erilaisiin histologisiin löydöksiin., Näitä ominaisuuksia ovat marginaali ominaisuudet (permeative vs. rajattu), mitoosi toimintaa, tutkinto-solujen atypia, tukikudosten soluihin, ja tukikudosten liikakasvua (leviämisen stroomaan suhteessa rauhas komponentin läsnäolo stroomaan ja ei epiteelin vähintään yksi 40 valtaa kentät) . Hyvänlaatuinen PTs on hyvin rajattu kasvu tukikudosten soluihin, lievä tai kohtalainen atypia, mitoosin < 4/10 not handle the exception, ja ei ole merkkejä tukikudosten liikakasvua., Rajatapaus PTs on vielä suurempi kasvu tukikudosten soluihin ja atypia, mitoosin ja 4-9/10 not handle the exception, mutta ei tukikudosten liikakasvua. Pahanlaatuinen PTs toisaalta läsnä permeative marginaalit, merkittävä kasvu sekä tukikudosten soluihin ja atypia, mitoosi määrä 10/10 not handle the exception, ja merkkejä tukikudosten liikakasvua verrattuna edelliseen kahteen ryhmään . Tarkastelun 19 sarjan PTs, 35-85% oli luokiteltu hyvänlaatuinen, 7-40% rajatapaus, ja 7-45% pahanlaatuinen osoittaa muuttuvakulmaiset raportointi .
PTs: n etäpesäkkeitä on 5-20%: lla kaikista PTs: ää sairastavista potilaista ., Ajoitus etäpesäke ulkonäkö on tutkittu useita julkaisu-ja vaihtelivat niin vähän kuin 1 kuukausi sen jälkeen, kun ensisijainen hoito niin kauan kuin vuosikymmenen posttreatment keskimäärin noin 15-26 kuukautta. Useimmat potilaat, joilla on metastaasi, kuolevat 3 vuoden kuluessa perusdiagnoosista . On tärkeää huomata, että määrittävä tekijä metastaasin esiintymisessä on ensisijainen kasvaimen koko .
maligni PTs yleensä metastasoi hematogeneettisesti vain harvoin havaitulla imusolmukemetastaasilla. Pahanlaatuisten PT: n tapauksessa kainaloiden imusolmukkeet on kuitenkin leikeltävä., Pääsivuston etäpesäke on keuhkoihin (66-84.5%), jonka jälkeen luut (28-39%) ja harvemmin maksan ja aivot. Muita ilmoitettuja sivustoja etäpesäke ovat ihon, nenän ja suuontelon, sylkirauhasten, kurkunpään, kilpirauhasen vajaatoiminta, keuhkosairaudet, sydän, munuaiset, lisämunuaiset, vatsa, pienet ja paksusuoli, perna ja haima.
meidän tapauksessamme potilaalla oli etäpesäke vain haimaan. Etäpesäke PT haima on harvinaista, taajuus toissijainen haiman kasvaimia vaihtelevat välillä 3% ja 12% kaikista pahanlaatuisia kasvaimia haiman., Kliiniset oireet haiman etäpesäke ovat samanlaisia kuin ensisijainen haiman kasvaimia. Usein potilaalla esiintyy keltaisuutta, vatsakipua tai selkäkipu, laihtuminen, huono ruokahalu, pahoinvointi, oksentelu, kalpea rasvainen uloste, hyperkoaguloituvuuden (esim. syvä laskimotukos), poikkeavuuksia ja epätasaisuus rasvaa, koska rasva kuolion, tai diabetes. Yleisin ensisijainen kasvain aiheuttaa etäpesäkkeitä haima ovat syöpä keuhko -, rinta -, maha-suolikanavan, munuaisten, eturauhasen, ja munuaiset. Harvinaisempia metastaaseja pehmytkudossarkoomista haimaan on raportoitu., Mitä phyllodes kasvain etäpesäkkeitä haima, on vain kolme aikaisempaa tapausta raportit tähän mennessä kirjallisuudessa osoittaa sen harvinaisuus.
Paljastaa
Tässä tapauksessa on aiemmin esitetty ”3. Euro-Global Asiantuntijat Kokouksessa Medical Case Reports” Espanjassa heinäkuussa 2016.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.