lääkehoito
Monet lääkkeet, ja menettelyt ovat käytettävissä hoitoon myasthenia gravis (MG), joista kaikilla on omat etunsa ja haittansa.,ent, sairauden vakavuudesta, ja vauhti etenemistä, neljä perus-hoitoja käytetään hoitoon MG:
- Oireenmukainen hoitoja (antikoliiniesteraasit)
- Krooninen immunomoduloivia hoitoja (glukokortikoidit ja muita immuunivastetta heikentäviä lääkkeitä)
- Nopea immunomoduloivia hoitoja (plasmafereesi ja laskimonsisäinen immunoglobuliini)
- Kirurginen hoito (kateenkorvan poisto)
Huumeita kutsutaan koliiniesteraasin estäjien tarjota helpotusta oireita estämällä toimintaa asetyylikoliiniesteraasin ja määrä kasvaa asetyylikoliini hermo-lihasliitoksessa., (Yksityiskohtaisempaa selitystä siitä, miten nämä lääkkeet toimivat, Katso syyt/perintö.)
Yleisesti käytetty immunoterapeuttiset huumeiden MG prednisoni, atsatiopriini, siklosporiini ja mykofenolaattimofetiili. Joissakin tapauksissa, erityisesti potilailla, joilla on hoitoresistentti MG, voidaan harkita muita aineita, kuten rituksimabia, laskimonsisäistä immunoglobuliinia (IVIG), kuukausittaista pulssisyklofosfamidia ja takrolimuusia.
Plasmafereesi ja IVIG ovat nopea immunoterapioiden, jotka ovat yleensä varattu tiettyjä tilanteita, kuten myasteeninen kriisi., Ne toimivat nopeasti, mutta niillä on lyhyt vaikutusaika. Niitä käytetään ennen leikkausta ennen kateenkorvan poisto, kun käynnistän hitaampi vt immunoterapioiden, tai liitännäisaineena muihin immunoterapeuttiset lääkkeitä potilailla, joilla tulenkestävät MG.
kateenkorvan poisto on hyötyä tietyille potilaille, jotka ovat positiivisia asetyylikoliini-reseptorin vasta-aine, kuitenkin, kateenkorva poisto kestää kuukausia tai vuosia näyttää etuja MG potilaille., Immunosuppressiivisia lääkkeitä voidaan käyttää taudin alkulähteellä, mutta ne lisäävät alttiutta tartuntataudeille ja useimmilla niistä on muita mahdollisesti vakavia sivuvaikutuksia.
näiden hoitojen hyötyjä ja riskejä on punnittava suhteessa toisiinsa ja potilaan tarpeisiin. Lääkäri tai MDA Care Center johtaja voi auttaa sinua määrittämään, mitkä hoidot ovat sopivia sinulle.,
Koliiniesteraasin estäjien
Näiden lääkkeiden, joka tunnetaan myös nimellä antikoliiniesteraasit, on käytetty hoitoon MG 1990-luvun alkupuolelta lähtien ja voi tuottaa helpotusta oireita muutamassa minuutissa. Yleisimmin käytetty on pyridostigmiinibromidi (Mestinon).
Koliiniesteraasin estäjien lisätä ACh tasoilla paitsi hermo-lihasliitoksessa, mutta myös autonomisen hermoston (joka ohjaa tahattomat kehon toimintoja). Joskus lääkkeet voivat aiheuttaa ripulia, vatsakramppeja ja/tai liiallista sylkeä., Näiden haittavaikutusten minimoimiseksi lääkäri saattaa pienentää koliiniesteraasin estäjien annosta tai määrätä atropiinia, joka salpaa ACh-reseptorit hermosoluissa.
Potilaat, joilla on raajan ja silmämunan oireet yleensä paremmin vastata pyridostigmine kuin ne, joilla ptoosi ja kaksoiskuvat. Harvinaisissa tapauksissa koliiniesteraasin estäjät osoittautuvat riittäviksi MG: n hallintaan, mutta useimmat ihmiset tarvitsevat myös immunosuppressiohoitoa, joka hillitsee immuunijärjestelmän toimintaa., Koliiniesteraasin estäjien käyttö synergiassa immunosuppressiivisten lääkkeiden kanssa mahdollistaa myös lääkärin vähentää immunosuppressiivisten lääkkeiden annostusta, mikä voi vähentää siihen liittyviä haittavaikutuksia.
lääkevaroitukset ja muut huolenaiheet
monet reseptilääkkeet voivat paljastaa tai pahentaa MG: n oireita., anti-arrhythmics, kuten kaikki beta-salpaajat ja prokaiiniamidi
Harvat raportit osoittavat yhteyden Statiini-hoidoista (luokka lipidejä alentavat lääkkeet) ja pahenemista MG.,7,8,9
kun otat ensimmäistä kertaa uutta reseptilääkettä, on tärkeää kuulla lääkäriltäsi sen mahdollisista vaikutuksista MG: aan. Myös, saatat haluta pitää sairaudesta kertova ketju tai kortti kätevä ilmoittaa hätä hoitohenkilökuntaa, että sinulla on MG ja että tietyt lääkkeet voivat olla haitallisia sinulle.
lukuun ottamatta lääkkeitä, ylirasituksen, emotionaalinen stressi, infektiot (hampaiden paiseet flunssa), kuukautiset ja raskaus voi myös johtaa lisääntynyt heikkous MG.,
Krooninen immunoterapioiden
toinen terapeuttinen menettely MG on hallinnon immunomoduloivia aineita kutsutaan kortikosteroideja. Nämä lääkkeet (jotka ovat prednisoni ja prednisoloni) jäljentää toimia kortikosteroidi hormoneja, jotka on valmistettu ulompi kerros lisämunuaisen. Niillä on laaja Anti-immuuni-ja anti-inflammatorisia vaikutuksia, mikä tekee niistä tehokkaita hoitoja MG.
ne eivät ole yhtä nopeavaikutteisia kuin koliiniesteraasin estäjät, mutta ne ovat nopeampia kuin eräät muut immunosuppressiiviset lääkeaineet, ja ne paranevat muutamassa viikossa tai kuukaudessa., Ne ovat myös suhteellisen edullisia.
haitta kortikosteroideja on, että ne voivat tuottaa monia sivuvaikutuksia — jotkut heistä mahdollisesti vakavia — kuten osteoporoosi (heikkeneminen luut), mielialan häiriöt, ruoansulatuskanavan ongelmia, painonnousu, korkea verenpaine, kaihi, ja kitukasvuinen kasvua (lasten). Monille nämä haittavaikutukset voidaan hoitaa muilla hoidoilla; esimerkiksi bisfosfonaattilääkkeillä voidaan ehkäistä osteoporoosia.,
toiset, kortikosteroideja käytetään ensilinjan puolustus vastaan, MG, sitten vähitellen kapeneva pois ja täydentää tai korvata hitaampi toimii immunosuppressants, joilla on vähemmän sivuvaikutuksia. Useimmat nämä muut lääkkeet kehitettiin estää hylkääminen siirrettyjen elinten, mutta on siitä lähtien ollut lisäjäsentä käytettäväksi vastaan MG ja muut autoimmuunisairaudet.
Atsatiopriini (Imuran.) oli ensimmäinen ei-steroidi immunosuppressiivinen tulla laajamittaiseen käyttöön 1970-luvulla, vastaan MG., Lääke estää nukleiinihappojen synteesiä ja häiritsee adaptiivisten immuunisolujen lisääntymistä. Atsatiopriinihoidolla havaitaan, että ACh-reseptorin vasta-ainemäärä pienenee. Annostus alkaa klo 50 mg päivittäin ja voidaan nostaa 50 mg: n lisäyksin välein kaksi-neljä viikkoa, kunnes ylläpitoannos 2 mg 3 mg per kilogramma kehon kokonaispaino on saavutettu. Ihmisen täydellisen verenkuvan ja maksan toiminnan kuukausittainen seuranta on tarpeen puolen vuoden välein. Tarkastukset voivat olla harvemmin, kun verenkuva ja maksan toiminta tasaantuvat., Atsatiopriini toimii hitaammin kuin kortikosteroidit, tuottaa parannusta jälkeen kuusi 12 kuukautta, ja yleensä on vähän sivuvaikutuksia. Joskus se voi kuitenkin aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia, kuten haimatulehdus, maksatoksisuus, luuydinsuppressio, ja mahdollisesti lisääntynyt syöpäriski.
Mycophenylate mofetil (CellCept) on suhteellisen uusi immunosuppressiivinen mutta toistaiseksi se on saatu lupaavia tuloksia vastaan MG: n kliinisissä tutkimuksissa., Kaksi pientä tutkimuksissa valmistunut vuonna 2001, noin 65% MG potilaat kokivat voimistuu tai vähentää tarvetta prednisone sen jälkeen kun CellCept useita kuukausia. Tuoreemmat analyysit ovat osoittaneet, että joillakin ihmisillä kestää kauemmin vastata lääkkeeseen, mutta lähes 75% lopulta osoittaa paranemista, ja satunnaiset suhteellisen merkityksettömät haittavaikutukset, kuten pahoinvointi ja ripuli.
Siklosporiini (Neoral, Sandimmune) on hyödyllinen, suhteellisen nopeasti toimiva hoito MG ja parantaa MG oireet 90%: lla potilaista., Siklosporiinilla voi kuitenkin olla haittavaikutuksia, kuten kohonnut verenpaine, epänormaali munuaisten toiminta, ei-toivotut kehon hiukset ja vatsavaivat.
Cyclophosphamide (Cytoxan Neosar) pidetään tehoaa MG, mutta koska se on paljon potentiaalisesti vakavia sivuvaikutuksia, se on usein varattu käytettäväksi vain silloin, kun muut lääkkeet eivät. Se on varattu vain vakaville MG-tapauksille.,
Takrolimuusi on vähemmän nefrotoksisia (myrkyllistä munuaisiin) kuin siklosporiinia, mutta se on kliinisesti merkittäviä sivuvaikutuksia, kuten hyperglykemia (korkea verensokeri), hypomagnesemia (Alhainen Magnesium), vapina, ja parestesioita (”pistely” tunne).
metotreksaatti on immunosuppressiivinen lääkeaine, joka vähentää puriinin ja pyrimidiinin synteesiä (DNA: ta rakentavat komponentit). Tutkimuksen tulosten perusteella metotreksaattia on ehdotettu toisen linjan immunosuppressiiviseksi lääkkeeksi MG: n hoitoon.,
Soliris hyväksytty hoitoon yleistynyt MG
Alexion Pharmaceuticals ilmoitti Lokak. 23, 2017, että YHDYSVALTAIN Elintarvike-ja Drug Administration (FDA) on hyväksynyt ekulitsumabi (tuotenimi Soliris) hoitona aikuisilla, joilla on yleistynyt myastenia gravis (gMG), jotka ovat anti-asetyylikoliini-reseptorin vasta-aine positiivisia. Soliris on ensimmäinen Uusi lääkeluokka, joka on hyväksytty MG: lle Yhdysvalloissa.,
Solirista tutkittiin kliinisissä tutkimuksissa, ihmisiä, jotka aiemmin ei vastannut immunosuppressiivinen hoito ja jatkoi kokea merkittäviä ratkaisemattomia taudin oireita, kuten vaikeuksia nähdä, kävely, puhuminen, nieleminen ja hengittäminen. Osallistujat ottaen Soliris oli parantunut tulokset asteikot, joiden tarkoituksena on arvioida elämänlaadun ja oireiden taakka mukaan lukien kahtena näkeminen, ptoosi (roikkuvat silmäluomet), ja nielemisvaikeuksia, puhuminen, hengitys, ja käyttäen kädet ja jalat.,
Soliris on suunniteltu estämään tuhoaminen NMJ
Soliris on komplementin estäjä, joka kohdistuu osa immuunijärjestelmää nimeltään täydentää järjestelmä, joka on vastuussa auttaa vasta-aineita selvästi vaurioituneita soluja ja mahdollisesti myrkyllisiä mikrobeja, jotka voivat aiheuttaa infektioita. MG, vasta-aineita, joiden tehtävänä on kohdistaa nämä myrkyllisiä taudinaiheuttajia sen sijaan sopimattomasti rekrytoida täydentää järjestelmän ja kohteen tila, jonka yli hermo kuituja lähettää signaaleja lihasten kuituja, nimeltään lihasliitos (NMJ).,
ihmiset, joilla on anti-asetyylikoliini-reseptorin vasta-aine positiivinen MG, kehon oma immuunijärjestelmä kääntyy itseään tuottamaan vasta-aineita vastaan asetyylikoliini reseptoreihin sijaitsee lihaksen solujen NMJ. Sopimatonta sitovia vasta-aineita asetyylikoliini reseptoreihin aktivoi täydentää järjestelmä, joka johtaa paikallinen tuhoaminen NMJ. Tämän seurauksena hermojen ja lihasten välinen kommunikaatio heikkenee, mikä puolestaan johtaa normaalin lihastoiminnan menetykseen.
Soliriksen arvellaan vaikuttavan MG: ssa estämällä komplementtireitin NMJ: n tuhoutumisen estämiseksi.,
– Hoidon Soliris ei paranna yleistynyt MG, mutta se voi parantaa taudin oireita, kyky suorittaa päivittäisiä askareita, ja elämänlaatua.
Myasteeninen kriisi
Erityisesti ihmisiä, joilla on silmämunan tai hengitysteiden oireita, MG voivat joskus pahentua siihen pisteeseen, myasteeninen kriisi, hengenvaarallinen tila, johon liittyy äärimmäinen episodi heikkous, joka huipentuu hengityksen vajaatoiminta ja tarvitsevat mekaanista ventilaatiota., Joissakin tapauksissa hengityslihakset itse antavat periksi, ja toisissa nielulihasten heikkous saa hengitystiet romahtamaan.
kun MG hoidetaan oikein, kriisi on hyvin harvinainen, ja riski MG: n potilaille on 2-3%. Ja kun kriisi tapahtuu, se on hyvää vauhtia elpymisen ansiosta laaja valikoima hoitoja MG ja laatu hengitysteiden hoitoa useimmissa sairaaloissa. Useimmat myasteenisen kriisin tapaukset tapahtuvat ensimmäisten vuosien kuluessa diagnoosin jälkeen.,
Joskus, myasteeninen kriisi voi tapahtua ilman varoitusta, mutta se on usein tunnistettavissa oleva liipaisin, kuten kuume, hengitystieinfektio, traumaattisen vamman, stressi, tai nieleminen yksi lääke tyypit mainittu tällä sivulla. Jos sinulla on MG, sinun olisi pitänyt näitä ehtoja valvoo lääkäri, ja, jos sinulla ilmenee hengitysvaikeuksia tai epätavallinen heikkous, sinun tulee hakeutua välittömästi lääkärin hoitoon.,ne immunoglobuliini (IVIG)
Plasmafereesi ja laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG)
plasmafereesi, tunnetaan myös asplasma vaihto, laskimolinjaa käytetään poistaa vasta-aineita verestä., IVIG-hoitoa on olennaisesti injektio epäspesifinen vasta-aineen (immunoglobuliini), jotka saattavat soittaa alas immuunijärjestelmää on omaa tuotantoa vasta-aineita, paljon kuin lämmin ilma kertoo, termostaatti pysäyttää pumppaus ulos lämpöä.
Nämä hoidot tuovat nopeasti, mutta lyhytaikainen helpotusta MG, ja ovat enimmäkseen käytetään ennen kuin muita lääkkeitä voimaan, ennen leikkausta tai myasteeninen kriisi. Jotkut kuitenkin saavat säännöllisesti plasmafereesiä tai IVIG: tä immunosuppressiivisten lääkkeiden lisänä.,
Plasmafereesi ei ole yleisesti käytetty pitkäaikaista hoitoa, kuten jokainen hoito vaatii viisi plasman vaihdon aikana yksi tai kaksi viikkoa. Tämä toistuvien vaihtojen tarve johtaa usein ongelmiin laskimoiden kanssa.
raskaus
harvoissa tapauksissa raskaus näyttää laukaisevan MG: n alkamisen. Naisilla, jotka jo ovat MG, raskaus voi aiheuttaa oireiden pahenemista (yleensä syntymän jälkeen, mutta joskus ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana). Nämä suuntaukset eivät ole yhdenmukaisia raskaudesta toiseen.,
jotkut mg-lääkkeet ovat turvallisia käyttää raskauden ja imetyksen aikana, mutta toisia ei suositella. Jos suunnittelet raskautta, sinun tulee neuvotella lääkärin kanssa, jos olet imettävä äiti, ota lapsesi lastenlääkäri.
Välillä 10% ja 20% äitien MG kehittää ohimenevä vastasyntyneen MG, koska vasta-aineita, jotka aiheuttavat MG voi kulkea istukan kautta., Oireet (kuten heikko itkeä, ruokinta vaikeuksia, tai yleis-ja hengityselinten heikkous) usein havaitaan kuluessa tuntia päivää syntymän jälkeen, ja vähentynyt liikkuminen voidaan havaita kohdussa.
kuten nimestä voi päätellä, ohimenevä vastasyntyneen MG on vain tilapäinen. Useimmat vauvat tarvitsevat lääkitystä ja tukihoitoa, mutta toipuvat yleensä kokonaan muutaman viikon kuluessa syntymästä. MG: n pysyvä heikkous tai uusiutuminen myöhemmin elämässä on erittäin harvinaista.10
kateenkorvan poisto
kateenkorvan poisto — kirurginen poistaminen kateenkorva — on suositeltavaa, tymooma ja useimmissa tapauksissa yleistynyt MG., Sen uskotaan olevan ainoa hoito, joka pystyy tuottamaan pitkällä aikavälillä, lääkkeetön remissio päässä MG, mutta useimmat tiedot, jotka koskevat sen käyttöä on peräisin tapaustutkimuksia eikä kliinisissä tutkimuksissa.
kateenkorvan poisto alun perin oli arvioitu, tuottaa yhden vuoden remission päässä MG alle 20% ihmisistä, mutta seitsemän viime 10 vuotta tuontitullien määrä on lisääntynyt jopa 50%.11, 12, 13 Tymektomian tiedetään myös lisäävän voimaa tai vähentävän lääkityksen tarvetta 50 prosentilla sitä saavista potilaista. Nämä parannukset voivat kestää useita kuukausia tai useita vuosia leikkauksen jälkeen tapahtua.,
Tymektomialla on yleensä suotuisimmat tulokset alle 60-vuotiailla. Tymektomiaa suositellaan myös silloin, kun oireet ovat riittävän hallinnassa. Koska kateenkorva tarvitaan immuunijärjestelmän kehitystä, useimmat lääkärit eivät halua suorittaa leikkaus prepubescent lapsia. Leikkausta ei myöskään yleensä suositella yli 60-vuotiaille potilaille, ellei tymoomaa esiinny. Toimenpide voidaan kuitenkin tehdä potilaan kokonaisterveydestä riippuen ja jos he todella haluavat mennä leikkaukseen.,14
lisätietoja MG johdon, katso:
- Toimitusjohtaja Myasthenia
- Pitää Keskittyä: Eye Care Hermo Häiriöt
- Ei Aina Sileä Purjehdus: Kartoitus kortikosteroidi-kurssi
- Suuria Odotuksia: Raskaus ja Synnytys, jossa Hermo-Sairaus
- Selviytyminen Anestesian