Tiivistelmä
Myopericarditis kanssa perikardiumeffuusio kuin alkuperäinen esittelee ominaisuus SLE on harvinainen. Raportoimme epätavallisesta myoperikardiittitapauksesta ja perikardiaalisesta effuusiosta, johon liittyy myöhempi sydämen vajaatoiminta, SLE: n alustavana ilmentymänä. Oikea-aikainen kirjaaminen ja aikaisin steroidi hallinto ovat välttämättömiä SLE-liittyvät myopericarditis kardiomyopatia estää kuolleisuus liittyy tämän ehdon.
1., Johdanto
perikardiitti on SLE: n yleisin sydämen ilmentymä . Perikardiaalinen effuusio on noin 40%: lla SLE-potilaista . Kuitenkin, sydänlihaksen osallistuminen perikardiitti, perikardiaalinen effuusio, ja myöhemmin sydämen vajaatoiminta, kuin alkuperäinen esitys SLE, on harvinaista. Kuvaamme epätavallinen tapauksessa myopericarditis kehittämisen kanssa perikardiaalinen effuusio, kardiomyopatia ja sydämen vajaatoiminta alkuperäisen ilmentymä SLE nuori 35-vuotias Afrikkalainen Amerikan nainen., Hän parani kliinisesti päätöslauselman myopericarditis ja kardiomyopatia hoidon jälkeen metyyliprednisoloni.
2. Jos Mietintö
35-vuotias Afrikkalainen Amerikan nainen, jolla on menneisyys lääketieteen historian episodi perikardiitti esitetty päivystykseen valittavat rintakipu ja väsymys viikon keston. Hän ilmoitti äkillinen pleuritic rintakipu vilustumisen kaltaisia oireita, mutta ei ole valituksia mitään kuumetta tai vilunväristyksiä., Lisäksi hän oli kertonut makaamisvaikeuksista Supinen, mikä aiheutti jonkin verran hengenahdistusta sekä jonkin verran epämukavuutta vasemman rinnan alla. Hän oli mennyt päivystykseen toisen sairaalassa, kaksi päivää sitten, ja oli purkautunut diagnoosi virus-oireyhtymä. Kun lisätutkimuksia, hän kertoi, mahdollinen diagnoosi perikardiitti, kun hän meni toiseen sairaalaan vuonna 2010. Sitten hän jatkoi antaa historian hiustenlähtö ja nivelkipu käsissään. Ei ollut muita viime lääketieteellinen historia ja sukututkimus oli merkittävä SLE puoli-sisko., Hän sai 3 lasta ja 1.raskauskolmanneksen keskenmenon. Nainen kiisti alkoholin ja huumeiden käytön.
sisäänpääsyssä lääkärintarkastuksessa paljastui nuori nainen, jolla oli lievä hätä ja 102 takykardiaa. Muut elintoiminnot olivat normaalin rajoissa. Vain muita merkittäviä löydöksiä lääkärintarkastuksessa olivat perikardiaalinen kitkarierakka ja rasvaton hiustenlähtö. Elektrokardiogrammi (EKG) osoitti kovera ST nousu huonompi ja sivusuunnassa johtaa (Kuva 1). Rintakehän röntgenkuvassa (CXR) ei havaittu poikkeavuuksia (kuva 2)., Laboratoriot, mukaan lukien täydellinen verenkuva ja kattava metabolinen paneeli, olivat normaalirajoissa. Kaksi ensimmäistä sydämen troponiinisarjaa olivat normaalirajoilla. Hänellä todettiin aluksi perikardiitti ja hän sai indometasiinia Pantopratsolilla, mutta hän ei sietänyt tulehduskipulääkkeitä. Siksi hän sai aluksi kolkisiinia prednisonin kanssa. Lisää labs, mukaan lukien tumavasta vasta (ANA), antidouble yksijuosteisen DNA: n (Anti ds-DNA), ja komplementti C3 ja C4 lähetettiin edelleen arviointiin.,
Myöhemmin päivällä, hän valitti kasvava hengenahdistus rintakipu ja todettu desaturating alas 87% huoneen ilmaa. Hänellä todettiin lääkärintarkastuksessa rätinää ja poljinöödeemaa. Valtimoverikaasu paljasti hypoksemian., Hänen happisaturaationsa parani asetettuaan hänet nenäkanyyliin, jossa oli 2 litraa happea. Toistuvassa rintakehän röntgenkuvauksessa havaittiin pienten kahdenkeskisten pleuraeffuusioiden intervallikehitys (kuva 3). Laboratorioihin lähetettiin myös Beta-natriureettista peptidiä (BNP) ja troponiinia. A transtorakaalisessa sydämen ultraäänitutkimus (TTE) paljasti kohtalaisen vähentää vasemman kammion systolinen toiminta, jossa ejektiofraktio on 35-40% ja kohtalainen perikardiumeffuusio ilman mitään merkkejä tamponaatio (Kuva 4).,
The patient was transferred to the intensive care unit (ICU) for closer monitoring and started on lasix, metoprolol, and lisinopril. Troponin trend was 0.60 ng/ml > 0.49 ng/ml > 0.,Myokardiitille odotettiin 74 ng / ml, eikä hepariinitiputusta ollut tarkoitettu. Hän oli hyvin heikko selvästi hengenahdistus rasituksen eikä voinut nousta sängystä. Kreatiinifosfokinaasin (CPK) oli 435 U/L ja BNP oli koholla 488 pg/ml. ANA palasi positiivinen 1 : 160, joilla on alhainen C3 74 mg/dl ja C4 25 mg/dl. SM/RNP, dsDNA, RPR, HIV ja HBsAg olivat negatiivisia. Hän oli myöhemmin diagnosoitu SLE, mukaan uudet kriteerit, perikardiitti, sydänlihastulehdus, ja pieni pleuraeffuusio, mutta myös ANA, alhainen C3, ja hiustenlähtö hiustenlähtö., Prednisonia pidettiin ja metyyliprednisolonia alettiin käyttää. Myös kolkisiinia pidettiin, sillä potilaalle kehittyi ripuli. Elintoiminnot pysyivät vakaina, kun yleinen kliininen tila parani teho-osastolla, mutta olo oli edelleen heikko. Hän oli sitten siirretään erikoissairaanhoidon center ja oli sydämen magneettikuvaus (CMR) kuvantaminen 3 päivää myöhemmin, joka näytti normaalia biventricular koko ja systolinen toiminta, turvotus, ja subepicardial lisälaite sivusuunnassa seinään ja vahvisti läsnäolo sydänlihastulehdus.
3., Keskustelua
Systeeminen lupus erythematosus (SLE) on luokiteltu systeeminen autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä-monimutkainen lausuntoja usein johtaa tulehduksellinen vaste, johon liittyy monia sisäisen elimissä, arvaamaton flare-up ja peruuttaminen kuvioita.
Sydämen osallistuminen on raportoitu olevan yksi tärkeimmistä komplikaatioita edistää sairastuvuutta ja kuolleisuutta potilailla, jotka kärsivät systeeminen autoimmuunisairaus., Kun sydänpussin osallistuminen on yleisin kaikukardiografisia vaurio systeeminen lupus erythematosus (SLE) ja yleisin syy oireinen sydänsairaus, sydänlihastulehdus on edelleen melko harvinaista . Kliinisessä käytännössä, myopericarditis on diagnosoitu läsnäolo perikardiitti korkeus sydämen merkkejä tai merkkejä sydänlihaksen tulehdus .,
Koska meidän potilas on ollut toistuvia perikardiitti (ensimmäinen episodi vuonna 2010 ja nykyinen episodi), alkuperäisen tasauspyörästön diagnoosit mukana viruksen etiologia vs. autoim-prosessi, kuin hän oli alun perin raportoitu liittyvä yskä ja kylmä kaltaiset oireet ja suvussa, joka sisälsi puoli-sisko, diagnosoitu SLE. Autoimmuunitutkimus paljasti positiivisen ANA-ja alhaisen C3-tason., Käyttää lab tuloksia ja lisäkysymyksiä, pystyimme tehdä diagnoosi SLE perustuu 2015 Systeeminen Lupus Kansainvälistä Yhteistyötä Klinikat (SLICC) ja American College of Rheumatology (ACR) tarkistetut kriteerit diagnoosi SLE . Potilaallamme oli yhteensä 4 pistettä 16: sta: väsymätön hiustenlähtö, perikardiitti, Alhainen C3-pitoisuus ja alhainen titterin positiivinen ANA.
Kaikukardiografisia havainnot eivät ole erityisiä diagnosoida sydänlihastulehdus SLE, mutta maailmanlaajuinen hypokinesis, koska muita tunnettuja syitä, on erittäin vihjailevia ., Hypokinesian segmentaaliset alueet voivat myös viitata lupus-sydänlihastulehdukseen . Meidän potilas, TTE-aluksi näytti kohtalaisen heikentynyt vasemman kammion systolinen toiminta kanssa maailmanlaajuinen hypokinesis ja kohtalaisen kokoinen yleinen perikardiaalinen effuusio. Toistuvassa TTE: ssä havaittiin normaali biventrikulaarisen koon ja systolisen toiminnan taso.
Toinen noninvasive testi diagnosoida lupus sydänlihastulehdus on sydämen MAGNEETTIKUVAUS (CMR), joka osoittaa yleensä gadolinium enhancement, erityisesti subepicardial alueen hajanaista jakelua. T2-arvot osoittavat sydänlihaksen rentoutumishäiriöitä ., POTILAALLAMME CMR osoitti turvotusta sivuseinän subepikardiaalisella lisälaitteella ja vahvisti sydänlihastulehduksen esiintymisen. Sydämen magneettikuvauksen on osoitettu olevan erittäin hyödyllinen kuvantamistapa sydänlihastulehduksen diagnoosin vahvistamisessa. Mukaan Kansainvälinen Yhteisymmärrys Ryhmän CMR-Diagnoosi Sydänlihastulehdus, CMR voidaan tunnistaa potilaat, joilla on merkittäviä jatkuva tulehdus, erityisesti potilaille, joilla on toistuvia tai pysyviä oireita ja potilailla, joilla on uusi sydämen vajaatoiminnan puhkeamista ., Vaikka sydänlihasbiopsiat biopsia on laajalti pidetään kultakantaan diagnosoinnissa sydänlihastulehdus, se on tärkeää huomata, sen rajoitukset ja ymmärtää, miksi sydämen MRI on tehdä sen sijaan. Nämä rajoitukset koskevat myös altistaa potilaita suurempi riski saada komplikaatioita (perforaatioita, tamponaatio) ja keskustelu koskevat tarkat diagnostiset kriteerit analysoimalla sydänlihaksen kudos näytteitä .
SLE: n myokardiitti on tunnistettava ja hoidettava emergentisesti suuriannoksisilla steroideilla., Lisäksi immunosuppressorit kuten atsatiopriini tai laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG) saattaa olla hyödyllinen hoidettaessa sydänlihastulehdus . Kun potilas oli aloittanut korkea-annos IV metyyliprednisoloni, hän osoitti kliinistä parannusta, kanssa normalisoituminen vasemman kammion systolinen toiminta on toistuvaa TTE ja CMR.
4. Johtopäätös
lopuksi, yhdistelmä kliinisen esityksen, laboratoriokokeet, ja CMR on antanut meille mahdollisuuden tehdä diagnoosi myopericarditis toissijainen SLE-potilasta., Koska myopericarditis kanssa perikardiaalinen effuusio oli alkuperäisen esityksen SLE-potilasta, hän vain parani kun alkaa steroideja. Oikea-aikainen kirjaaminen ja aikaisin steroidi hallinto ovat välttämättömiä SLE-liittyvät myopericarditis kardiomyopatia estää kuolleisuus liittyy tämän ehdon. Siksi, korkea kliininen epäily SLE on tarpeen potilailla, joilla esiintyy kanssa perikardiitti tai sydänlihastulehdus, jotta varhainen asianmukaisesti diagnosoida ja hoitaa taustalla oleva SLE.,
Kilpailevien Etujen
kirjoittajat ei ole eturistiriitoja tai taloudellisten suhteiden paljastaa.
kirjailijoiden osuudet
suunnittelun ja suunnittelun tekivät Prema Bezwada ja Ahmed Quadri. Momenttia tehtiin Prema Bezwada, Ahmed Quadri, ja Atif Shaikh. Kriittinen tarkistaminen artiklan tärkeitä henkisen sisällön suoritettiin Atif Shaikh, Cesar Ayala-Rodriguez, ja Stuart Green. Lopullisen hyväksynnän kirjoitukselle antoivat Cesar Ayala-Rodriguez ja Stuart Green.