Ota tutkimus (Suomi)

Mitä on silmään melanooma?

melanooma on melanosyyttien pahanlaatuinen kasvain. Silmän melanooma tarkoittaa silmän melanoomaa, ja sen osuus kaikista melanoomista on noin 5%., Primaarinen silmämelanooma on yleisin primaarinen pahanlaatuinen silmän kasvain aikuisilla .

silmän normaali anatomia

• sidekalvo – kalvo silmän ulkoreunassa.
• Sclera – silmänvalkoinen, läpinäkymätön kuitumainen suojakerros silmän ympärillä. Se on jatkuvaa sarveiskalvon kanssa.
• sarveiskalvo-silmän kirkas etupinta.
• Iris-silmän värillinen osa. Se voi ohjata silmään tulevan valon määrää avaamalla ja sulkemalla.
• Ciliary body – lihas, jonka avulla silmä pystyy keskittymään muuttamalla linssin muotoa.,
• Suonikalvo – silmän takaosassa oleva kudoskerros skleran ja verkkokalvon välissä.

melanosyytit

melanosyytit ovat pigmenttiä (melaniinia) tuottavia soluja. Tummalla iholla on aktiivisempia melanosyyttejä kuin reilulla iholla. Melanosyytit tuottavat enemmän melaniinia vastauksena auringon altistukseen ja voivat aiheuttaa silmän pinnalla hajanaista pigmenttiä, jota kutsutaan melanoosiksi.

Melanocytic naevi

Melanosyyttien usein klusterin koska pigmentoitunut myyrät iholla, oikein kutsutaan melanocytic naevi. Ne ovat vaarattomia. Melanocytic naevi voi myös syntyä sidekalvon., Ne ovat joskus läsnä syntymän (synnynnäinen melanocytic naevus).

silmän syvemmissä kudoksissa olevien melanosyyttien kokoelmia kutsutaan silmän melanosytoosiksi. Ota: n Naevus on ihon melanosytoosin muoto, johon voi liittyä silmä.

mihin silmän osiin melanooma vaikuttaa?

Ensisijainen silmän melanomas voidaan jakaa 2 tyyppiä:

• Uveal melanomas: nämä ilmenevät iris, suonikalvossa ja sädekehässä. Ne ovat yleisin silmämelanooman muoto, jonka raportoitu vakaa esiintyvyys on 7 miljoonaa vuodessa Yhdysvalloissa., Suurin osa tapauksista (yli 90%) liittyy suonikalvoon. Noin 6%: lla on sädekehä ja 4%: lla iiris.
• sidekalvon melanoomat. Ne ovat harvinaisempia, vaikka esiintyvyys kasvaa. Sidekalvon melanoomien esiintyvyys on alle 5 tapausta miljoonaa vuodessa.

Uveal melanoomaa nähnyt läpi viilto lamppu* (4 choiroid, 1 iris)

*Kuvat toimittamien Tohtori Stephen Vieras

Ihon melanooma voi myös vaikuttaa silmäluomen, mutta nämä ovat ei pidetä silmän melanomas.,

Melanooman vaikuttavat silmäluomen**

**Kuvat toimittamien Tohtori Stephen Ng

Mikä on syy silmään melanooma?

muiden melanooman muotojen tavoin silmän melanooma johtuu geneettisistä muutoksista melanosyyteissä, jotka aiheuttavat solujen proliferaation. Solumuutokset aiheuttavat sen, että ne tunkeutuvat ympäröiviin kudoksiin ja leviävät muualle kehoon (etäpesäkkeet).

Monet raportit viittaavat siihen, altistuminen auringonvalolle, voi olla tärkeä tekijä kehittämisessä silmän melanooman.

kuka saa silmämelanooman?,

sekä miehillä että naisilla näyttää olevan yhtä paljon silmän melanoomaa. Esillepanon huippu on lähimpänä 62-vuotiasta.

ne, joilla on suurin silmämelanooman riski, ovat valkoihoisia ja heillä on vaalea iho ja värikalvon väri. Melanooma voi kuitenkin vaikuttaa myös niihin, joilla on tummempi iho ja silmien väri.

melanoosi, synnynnäinen silmän melanosytoosi ja neurofibromatoosi liittyvät myös suurentuneeseen riskiin.

Potilaat, joilla on sidekalvon melanooma on yleensä monia melanocytic naevi (myyrät)., Uskotaan, että noin 20% syntyy naevi ja noin 60-75% sisällä sidekalvon melanoosin.

miten silmän melanooman diagnoosi tehdään?

diagnoosi silmämelanoomasta tehdään yleensä tarkalla kliinisellä tutkimuksella. Tärkeimmät indikaattorit taudin 90 potilailla on kuvattu Kanadan tutkimuksessa olivat:

Sidekalvon melanooma esittelee yhä epäsäännöllinen pigmentoitunut läiskä on ulkoinen silmä.

Muita oireita voivat olla ulkonevat silmänsä, muuttaa väriä iiriksen, punainen tai kivulias silmä, ja verkkokalvon irtoaminen.,

silmän melanooman eteneminen

puolelle kaikista potilaista kehittyy metastaattinen sairaus 15 vuoden kuluessa primaarisen kasvaimen hoidosta. Metastaattiseen sairauteen ei valitettavasti ole parannuskeinoa.

etäpesäke tapahtuu joko paikallisesti tai veren välityksellä. Transskleraalinen leviäminen voi esiintyä sädehermojen, laskimoiden, valtimoiden tai vesipitoisten viemärikanavien kautta. Uveal-järjestelmässä ei ole imunesteverkostoa. Distaalisia etäpesäkkeitä esiintyy maksassa yli 80%: ssa tapauksista. Myös keuhko, luut ja iho ovat joskus mukana.,

Huono ennuste liittyy:

• suuri kasvain koon
• sädekehässä osallistuminen
• vanhemmat potilaan ikä.

Kun käsitellään varhaisessa vaiheessa, melanooma iiris on vähemmän todennäköisesti heikentää visio tai metastasise verrattuna muihin uveal melanomas.

Histologisia piirteitä liittyy suurempi metastasoitunut riski ovat:

• läsnäolo solujen epitheloid morfologia
• lisääntynyt tunkeutuminen immuunijärjestelmän solut,
• korkea mitoosi-nopeudella
• lisääntynyt mikrovaskulaarinen tiheys
• menetys BRCA–associated protein 1 värjäystä.,

Kromosomaalisia muutoksia silmän melanooma

Ennakot havaita geneettisiä muutoksia melanooma avulla diagnoosi kasvaimia, joilla on korkea metastaattista potentiaalia.

• BRAF-mutaatiot ovat yleisiä iris melanomas (kuten ihon melanomas), mutta ovat erittäin harvinaisia muuntyyppisiä uveal melanoomaa.
• GNA11 tai GNAQ-mutaatioita on löydetty 80-85% uveal ihosyövän ja aikaisin tapahtumien kehitystä ei-ihomelanooma. Näiden mutaatioiden esiintyminen ei ole ennustavaa myöhemmän metastaattisen potentiaalin suhteen., GNAQ / GNA11-mutaatioita esiintyy myös okulaarisessa melanosytoosissa, Blue naevuksessa ja otan naevuksessa.
• Mutaatiot BRCA1-associated protein-1 (BAP-1) ja liittämiseen tekijä 3B-alayksikkö 1 (SF3B1) esiintyy myöhemmin taudin etenemistä. BAP-1-mutaatioiden esiintyminen liittyy vahvasti metastaattiseen sairauteen. Suotuisampi tulos liittyy SF3B1-mutaatioiden esiintymiseen.,

Geneettisiä muutoksia liittyy huonompi ennuste uveal melanoomaa ovat:

• Inaktivaatio BRCA1-associated protein-1 (BAP1);
• Myöhemmin menetys yhden kopion kromosomi 3 (Monosomia 3), joka vähentää 5 vuoden pysyvyys 50%;
• Tiedostojen kromosomi 8 voitto.

kromosomin 6P voitto liittyy parempaan ennusteeseen ja se voi vaikuttaa kromosomien 3 häviämisen viivästymiseen tai estymiseen.

mitä testejä silmän melanoomalle tehdään?

mitkä testit valitaan riippuu kliinisestä esitystavasta ja siitä, mitä on saatavilla., Ne voivat olla:

• Silmänpohjan kuvantaminen / valokuvaus
• Ultraääni skannata silmän
• Koepala kasvaimen
• CT silmän ja aivojen
• Maksan ultraäänitutkimus
• PET-CT.

mikä on silmän melanooman hoito?

Paikalliset hoidot silmän melanooma on parantunut, yhä säilyttäminen normaalin silmän kudosta, kuitenkin survival hinnat pysyvät ennallaan.,

Uveal melanoomaa

Plakin sädehoidon

• Radioaktiivisia siemenet (useimmiten Jodi-125) sisällä pieni levy tai plakin päälle on laitettu ulompi osa silmän päällä kasvain. Muutaman päivän kuluttua laatta poistetaan.

Kirurginen resektio

• Iridectomy
• Choroidectomy
• Enucleation (poisto silmään) jos kasvaimet en paksumpi kuin 8 mm tai silmäkuopan leviäminen on laaja

Muut

• Valohoitoa/ transpupillary lämpöhoito: infrapuna laserit lämpöä kasvaimen muutaman asteen häiritä solujen aineenvaihduntaa., Tätä hoitoa käytetään usein sädehoidon ohella paikallisen uusiutumisen vähentämiseksi.
• Ulkoinen protoni palkki sädehoitoa voidaan antaa korkea paikallinen valvonta, kuitenkin merkittäviä näköhäiriöitä saattaa myös esiintyä.
• Gammaveitsen stereotaktinen radiokirurgia.

Sidekalvon melanooma

Sidekalvon melanooma on käsitelty:

• laaja paikallinen poisto; ja
• adjuvanttihoito, kuten turvallisuuden, kylmähoito, tai soveltamisesta ajankohtainen kemoterapia agentti.,

metastasoitunut silmämelanooma

ennuste metastasoitunutta tautia sairastavilla potilailla on edelleen huono. Vaihtoehtoja etäpesäkkeitä alkaen silmän melanooman voi sisältää:

• Kemoterapia käyttää melfalaania ruiskutetaan suoraan maksaan etäpesäkkeitä
• Kirurginen poisto viallinen osa maksan
• Ipilumumab immunoterapia. Tämä monoklonaalinen vasta-aine salpaa sytotoksisten T-lymfosyyttien antigeenin, jotta immuunijärjestelmä voi kohdistua melanoomasoluihin.,
• Valikoiva sisäinen sädehoito, joka liittyy infuusio radioaktiivisten yttrium helmiä maksaan, jossa ne kertyvät sisällä melanoomasoluja.

mitä silmän melanooman seurannassa tapahtuu?

primaarikasvaimen hoidon jälkeen säännöllinen seuranta on tärkeää paikallisen uusiutumisen tai systeemisen leviämisen tarkistamiseksi.

Koska maksa on yleisin ensimmäinen sivusto systeeminen leviäminen, se on usein kohde seuranta-ajan tutkimuksissa, kuten maksan toimintakokeet, vatsan ultraääni skannata ja vatsan magneettikuvaus (MRI).,

mitkä ovat silmän melanoomapotilaiden näkymät?

valitettavasti metastasoitunut melanooma on edelleen silmämelanoomapotilaiden johtava kuolinsyy. Systeemisen leviämisen ja kasvaintaakan laajuus määrittää elossaoloajan keskimääräisen pituuden, kun maksametastaaseja on havaittu.