Keskustelua
Koska se oli ensimmäinen kuvattu tunnistettava ja erillinen yhteisö vuonna 1976, pikkulasten botulismi on tullut useimmin raportoitu oireyhtymä liittyvät botuliinitoksiini, osuus on noin 75% kaikista vuosittain tapauksissa yhdysvalloissa . Yhdysvallat Centers for Disease Control and Prevention (CDC) tarkasteli raportoitu tapauksia botulismi kaikissa muodoissaan yhdysvalloissa vuosina 1899 ja 1996 ja totesi, että 1442 tapauksissa imeväisbotulismin raportoitiin 46 valtioiden välillä 1976 ja 1996 . A-tyypin infektioiden osuus oli 46.,5% ja B-tyyppi 51,9% ilmoitetuista. Tämä on silmiinpistävän samankaltainen kuin CDC: lle vuonna 2005 ilmoitetut 96 tapausta, joista 46 prosenttia oli A-tyyppiä ja 54 prosenttia B-tyyppiä . Koska raportointi alkoi vakiintua vuonna 1980, imeväisbotulismin keskimääräinen vuosittainen esiintyvyys Yhdysvalloissa on noin 1,9/100 000 elävänä syntynyttä.
imeväisikäisten botulismin kliininen oireyhtymä ilmenee yleensä 2 viikon ja 1 vuoden välisenä aikana ja mediaani-ikä on noin 10 viikkoa ., Myös arveltu, itämisaika kehityksen pikkulasten botulismi lapset altistuvat botulinum-itiöitä on 3-30 päivää, vaikka edellä mainituissa tapauksissa osoittavat, että tämä aika voi olla lyhyempi joitakin muotoja Klostridit . Oireyhtymä on yleensä ominaista historian ummetus, jonka jälkeen subakuutti etenemistä yli 4-5 päivää silmämunan ja raajojen heikkous seuraa usein hengitysteiden kompromissi ja niihin liittyviä komplikaatioita. Potilaan ummetus alkoi noin 8 päivää ennen esittelyä., Hänen passiivinen käytöksensä, ptoosi ja heikko imu alkoivat noin 4 päivää ennen esittelyä. Tyypillisesti, täydellinen päätöslauselman tapahtuu yli seuranneen viikon kuukauden tukevaa hoitoa, vaikka pahenemisvaiheita, huono kliinisiä tuloksia, ja kuolema on raportoitu harvoissa tapauksissa . Neljätoista päivää sen jälkeen, kun oireenmukaista hoitoa, potilas oli todettu parantuneen hieman vähenee ptoosi ja lisäämällä lihasten tonus ja itkeä, ja hän pääsi kotiin perheensä kanssa., Perustuu laajan valikoiman tapauksessa raportit, pikkulasten botulismi voi edustaa kirjo vaihtelee kliinisen esityksiä ja tuloksia, joka kattaa ”oireettomia kantajia” C. botulinum yhdessä ääripäässä, ja potilaat sortuminen nopean etenemisen ja kuoleman muut .
pikkulasten botulismissa kuvatut oireet liittyvät botulinumtoksiinin aiheuttamaan perifeeriseen kolinergiseen salpaukseen.,riemuissaan autonomisen hermoston häiriöt; silmämunan heikkoutta ilmentää hypophonia ja heikko itkeä, huono imeä, ja vähentynyt gag, mikä nielemisvaikeudet, kuolaaminen, ja usein nestehukka; aivohermon palsies, kuten ptoosi, hidas pupillin valon refleksit, oftalmoplegia ja kasvojen heikkous, vähentynyt pää ohjaus kaula ja olkapää-vyö heikkous, sitten etenee yleistynyt hypotonia; ja laskeva, symmetrinen veltto halvaus luuston lihakset, joilla on alentunut spontaanin liikkeen, viivästynyt motorisia kehityshäiriöitä virstanpylväitä, ja vähentynyt tai puuttuva lihas venyttää refleksit., Muita tuloksia autonomisen hermoston toimintahäiriö voi aiheuttaa, mukaan lukien anhydrosis, suun kuivuminen ja kurkun, mikä johtaa usein limakalvon ärsytystä ja virheellinen alustava kliininen epäily nielutulehdus, verenpainetauti vuorottelevat posturaalinen hypotensio, brady – ja tachyarrhythmias, punoitus, vähentynyt peräaukon sulkijalihaksen sävy, ja virtsarakon atonia. Hengitysteiden kompromissi, hypoventilaatio, hypoksia, ja tarve koneellinen ilmanvaihto useimmissa tapauksissa seurata, koska pallea ja lisävaruste hengitysteiden lihaksiston tulee vaikuttaa ., Meidän potilas oli ummetus, passiivinen käyttäytyminen, ptoosi, heikko, surkea, vähentynyt gag, nielemisvaikeuksia, hidas pupillin valon refleksit, oftalmoplegia, kasvojen heikkous, vähentynyt ja pään ohjaus kaula ja olkapää-vyö heikkous. Hän eteni ja kokenut yleistynyt hypotonia; laskeva, symmetrinen veltto halvaus luuston lihakset, joilla on alentunut spontaani liike; viivästynyt motorisia kehityshäiriöitä virstanpylväitä, ja vähentynyt lihas venyttää refleksit. Hänellä ei kuitenkaan ollut autonomisen hermoston toimintahäiriöitä.,
botuliinitoksiini ei läpäise veri-aivoestettä, eikä sillä siksi ole keskushermostovaikutuksia. Seurauksena, joita ei yleensä vaikuta, paitsi jos on olemassa merkittävää toissijainen komplikaatioita, kuten hypoksemia, hengitys-ja verenkiertoelimistön vajaatoiminta, hypoglykemia, syvällinen nestehukka tai elektrolyyttitasapainon häiriöitä. Vakavien komplikaatioiden aika oireiden alkamisesta vaihtelee usein alle 24 tunnista yli 1 viikkoon . Potilaallamme ei ollut mitään näistä komplikaatioista. Hänellä oli heikko hymy äidin ärsykkeelle.,
erotusdiagnoosissa lapsi, joka aluksi esittelee kanssa hypotonia sisältää sepsis, aivokalvontulehdus, rasti halvaus, Guillain-Barren oireyhtymä, myasthenia gravis, aineenvaihdunnan derangements, kuten hypokalsemia ja hypernatremia, kilpirauhasen vajaatoiminta, synnynnäinen virheitä aineenvaihdunnan, myopatiat, selkäränkalihassurkastuminen, polio, tavallinen myrkytys, ja raskasmetalli myrkytys . Potilaallamme ei ollut metabolista häiriötä, sepsistä, aivokalvontulehdusta, punkkihalvausta tai kilpirauhasen vajaatoimintaa. Hänellä ei ollut aiemmin organofosfaattimyrkytystä tai raskasmetallimyrkytystä. CPK, ALT, AST olivat normaaleja., Aluksi harkitsimme Miller-Fisherin muunnosta Guillain-Barrén oireyhtymästä ja annoimme IVIG: lle 1 g / kg / vrk 2 päivän ajan. Sen jälkeen arvioimme potilaan uudelleen. Potilas oli diagnosoitu imeväisbotulismin, koska hän oli ummetus, kasvojen diplegia, normaali aivo-proteiinia ja laskeva lihasten heikkous.
hunajan nauttimisen on pitkään katsottu olevan riskitekijä imeväisbotulismille Yhdysvalloissa. Their review of cases in Utah in the late 1970s, Thompson et al. selvisi, että 10 lasta 12: sta oli nauttinut hunajaa ennen oireiden puhkeamista ., Seitsemällä näistä 10: stä oli sittemmin kotinsa viljellyistä hunajasta ja muista ravinnonlähteistä otettuja näytteitä. Kahdessa näistä seitsemästä havaittiin clostridial-eliöitä, mutta ei niiden myrkkyjä, hunajanäytteissä, joita syötettiin taudin saaneille pikkulapsille. Yksi A. C-tyypin botuliininäyte ja yksi B-tyypin yksilö eristettiin. Organismia ei eristetty monista muista kaupallisesti valmistetuista tai näille imeväisille syötetyistä säilykkeistä .
potilaamme ei ollut syönyt hunajaa. Hän oli kuitenkin syönyt rypälemelassia 4 viikkoa. Rypälemelassin nauttiminen voi aiheuttaa botulismia., Pikkulasten botulismin diagnoosi on pitkälti kliininen. Sille on ominaista normaalit laboratorioarvot ja selkäydinnesteanalyysit sekä tyypillisiä piirteitä elektrodiagnostisessa testauksessa. Kuvantaminen ja elektroenkefalografia ovat yleensä normaaleja, mikä estää suuret hypoksiset tapahtumat. Edrofoniumin testaus on normaalia. Eristäminen taudinaiheuttajan tai havaitseminen sen toksiini ulosteen saadut materiaalit vaikuttaa imeväisten voi tukea diagnoosia, jokaisen havaittavissa jopa 4 kuukauden kuluttua oireiden alkamisesta ja hyvin toipumisvaiheeseen., Toksiini neutralointi hiiri biologinen määritys suoritettiin jakkaran suodos valtion laboratoriossa tai CDC on ainoa luotettava varmistustesti imeväisbotulismin . Electro-diagnostiset tutkimukset, erityisesti EMG, ovat yleensä erittäin luotettava diagnoosi pikkulasten botulismi, mutta voi olla vääriä positiivisia tuloksia . Hermo johtuminen tutkimukset ovat yleensä normaali, kun voi olla ominaisuus EMG kuvio lisääntynyt insertional toimintaa ja lyhyt-kesto, pieni amplitudi, liian runsas motor-yksikön toiminnan potentiaalit ., Nämä havainnot ovat yhdenmukaisia akuutti denervation, mutta ne eivät ole erityisiä botulismi ja voidaan nähdä axonal neuropatiat ja tiettyjen myopaattiset prosesseja, sekä . M-aallon amplitudit ovat pieniä, inkrementaalinen vastaukset nähnyt pariksi hermo ärsykkeitä lyhyin väliajoin tai nopea toistuvat hermoärsytykseen, ja vähennyskomennon vastauksia pariksi hermo ärsykkeitä harvakseltaan tai hidas toistuvat hermo kannustaminen . Yksikuituinen EMG voi paljastaa lisääntynyt jitter tai läsnäolo lohkojen neuromuskulaarinen siirto, vaikka tulokset voivat olla vaihtelevia ja epäspesifisiä vaikeissa tapauksissa., Jos EMG-alku on negatiivinen ja kliininen epäily imeväisten botulismista pysyy korkeana, voidaan harkita seurantatutkimusta . Potilaan EMG ei ilmennyt patologisia välein tai vähennystä kaksi riippumatonta tentit.
Vaikka suhteellinen harvinaisuus pikkulasten botulismi, tämä tapaus osoittaa, että on tärkeää säilyttää korkea kliininen epäily hypotoninen imeväisten esittelee hätätilanteissa lääkärin huomiota. Pikkulasten botulismi on erittäin hoidettavissa, ja nopea diagnoosi on välttämätön., Kun otetaan huomioon imeväisten botulismin erinomainen tulos, varhainen ja aggressiivinen huomio hengitys-ja ravintotukeen on välttämätöntä.