66-vuotias valkoinen nainen oli tarkoitettu meille edelleen arviointi keuhkojen kyhmyt. Hänen sairaushistoria oli seuraava: heinäkuussa 2001 useita keuhkojen kyhmyt olivat tallennettu rinnassa x-ray tarkastus sekä tietokonetomografia tomografiseen (CT) skannaus (kuva 11).). Epäiltiin tuntematonta syöpää, johon liittyi useita keuhkoetäpesäkkeitä. Potilaalla ei ollut keuhko-oireita missään vaiheessa, hän oli Tupakoimaton eikä ollut altistunut ympäristömyrkyille., Primaarikasvainta etsittiin intensiivisesti, mutta kaikki tutkimukset eivät tuottaneet tulosta. Siten anterolateraalinen thoracotomia tehtiin histologista arviointia kyhmyt, jotka luokiteltiin disseminated nivelreuma kyhmyt (kuva 22).
Kuva 1 Rinnassa x ray (A) potilaan 2001 (kuvaa useita keuhkojen kyhmyt) ja rinnassa CT (B).
Kuva 2 Histologia kyhmyt (haematoxylin ja eosiini värjäys, suurennos x 2.5).,
esittely meidän klinikalla, potilas kertoi, äärimmäinen kuivuus suun ja silmien, sekä Raynaud ’ n ilmiö. Hänellä ei ollut kuumetta, yöhikoilua, laihtumista, tromboosia, niveljäykkyyttä tai aamujäykkyyttä.
tuolloin (marraskuussa 2001) tehdyssä kliinisessä tutkimuksessa havaittiin suun ja silmien äärimmäistä kuivumista, joka vahvistettiin patologisilla Saxon-ja Schirmer-testeillä. Kaulavaltimon turvotuksesta tai imusolmukkeiden suurentumisesta ei ollut näyttöä., Ei ole tarjous tai turvonneet nivelet, ei toiminnallisia puutteita tai yhteinen epämuodostumia, ei ihon alle reumakyhmyjä tai ihottumaa oli dokumentoitu kliinisen tutkimuksen.
Laboratorio-arvot olivat seuraavat: reumatekijä oli vahvasti positiivinen 156 U/ml (normaali <20 U/ml)., Epäsuora immunofluorescent määritys tumavasta vasta-aineita on Hep‐2-solut osoittivat tiitterin 1/640, ja serologinen testaus oli positiivinen anti‐SSA-ja anti‐SSB-vasta-aineita; vasta-aineita vastaan, Sm, RNP/Sm, U1‐snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA -, ja histones oli negatiivinen, kuten oli antineutrophil sytoplasmiset vasta-aineita. C3-ja C4-komplementtifraktiot sekä C-reaktiivinen proteiini olivat normaalialueella.
seerumin elektroforeesi osoitti polyklonaalista hypergammaglobulinemiaa, jossa γ-globuliinifraktio oli 24%. IgG nostettiin 22,6 g/l (normaali 7-16 g/l) IgA-ja IgM olivat normaalin rajoissa.,
käsien ja jalkojen röntgentutkimuksessa ei havaittu patologisia löydöksiä; erityisesti tuhoisia leesioita ei havaittu.
sicca-oireyhtymän ja Raynaudin ilmiön oireenmukainen hoito aloitettiin ja se johti oireiden hyvään lievitykseen. Lisäksi aloitettiin steroidihoito, joka vähitellen pieneni annokseen 5 mg prednisolonia päivässä. Potilas on nähty säännöllisesti avohoidossa viimeisen 4 vuoden aikana., Hän ei ole kehittänyt mitään kliinisiä merkkejä tai oireita nivelreuma (RA), sillä hänen ensimmäinen vierailu marraskuussa 2001 ja äskettäin toistuva Tc99m gammakuvaus taas osoitti merkkejä niveltulehdus. Merkillistä, koko ja määrä keuhkojen kyhmyt on ollut vakaata siitä lähtien.
Levitetään keuhkojen kyhmyt kuin ensisijainen ilmentymä taudin esittää haaste kliinikon koska laaja valikoima erotusdiagnooseissa täytyy olla considered1,2,3 (kohta 11).). Tässä tapauksessa histologinen analyysi lopulta osoitti tyypilliset ominaisuudet nivelreuman kyhmyt.,rtoma
Chondroma
Infektiot
Tuberkuloosi
Bakteeri-infektioita
Sieni-infektioita,
Autoimmuunisairauksien
Sarkoidoosi
Nivelreuma
Wegenerin granulomatoosi
Churg‐Straussin oireyhtymä,
Goodpasturen oireyhtymä,
Harvinaisia syitä,
Myloidosis
Sidekudoksen sairaudet (SS, SLE, PM/DM)
Keuhkojen reumakyhmyjä on havaittu vain 1% potilaista, joilla RA rinnassa röntgenkuvat, kun he ovat löytyi 22%: lla korkean resoluution CT.,4 ne korreloivat usein ihonalaisten kyhmyjen kanssa ja ovat enimmäkseen oireettomia.4,5
kuitenkin, vaikka nivelreumapotilailla esiintyy useimmin nivelreumaa, nivelreuman kyhmyt eivät ole spesifisiä tälle taudille. Ihonalainen reumakyhmyjä on myös kuvattu sidekudoksen sairaudet—esimerkiksi 5-7% potilaista, joilla on systeeminen lupus erythematosus ja systeeminen skleroosi.6 Lisäksi nivelreuman kyhmyjä on joskus raportoitu Sharpin oireyhtymän ja dermatomyosiitin yhteydessä.,
meidän tietojemme mukaan kyseessä on ensimmäinen tapaus, jossa primaarista Sjögrenin oireyhtymää (SS) sairastavalla potilaalla on raportoitu keuhko-nivelreuman kyhmyjä. Niiden esiintyminen voidaan selittää samalla patofysiologisella mekanismilla kuin RA: ssa.
Keuhkojen ilmenemismuotoja muut kuin kyhmyt todettiin olevan läsnä noin 10% potilaista, joilla SS, jossa useimmat potilaat kehittää interstitiaalinen keuhkosairaus, kuten lymfosyyttinen interstitiaalinen pneumonia tai harvemmin pseudolymphoma.,7 keuhkojen nivelreuman kyhmyjen havainnointi primaarisessa SS: ssä laajentaa edelleen mahdollisten pleuropulmonaalisten ilmentymien spektriä potilailla, joilla on primaarinen SS.