Prionoses ovat ryhmä ihmisten ja eläinten hermostoa rappeuttavien sairauksien aiheuttama prionit, tarttuva taudinaiheuttajia, jotka poikkeavat bakteerit, sienet, loiset, viroidit, ja viruksia. Huolimatta intensiivinen hakuja kolmen viime vuosikymmenen aikana, ei nukleiinihappoa on löydetty majoitusliike, prionit ja huomattavia kokeelliset tiedot väittävät, että prionit ovat koostuu yksinomaan proteiineja (glykoproteiinit)., Normaalin prioniproteiinin (PrPC) on koodattu geeni läsnä kaikissa ydinvoima-solujen ihmisille ja muille nisäkkäille, mutta se on konstitutiivisesti pääasiassa neuronien. PrPC on proteaasi-herkkä ja ei-patogeeninen, mutta se voidaan muuttaa patologinen ja proteaasi-kestävä muoto nimetty PrPSC, joka on välttämätön infektoivuus. Prionitauteja ovat ilmenee tarttuva, geneettinen, tai satunnaisia häiriöitä ja ovat myös nimetty tarttuvien spongiformisten enkefalopatioiden (TSE). TSE huipentuu keskushermoston etenevään ja kuolemaan johtavaan rappeutumiseen., Ihmisen prionoses ovat Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD), kuru, Gerstman-Sträussler-Scheinker syndrooma (GSS), ja fataali familiaalinen insomnia (FFI). Nisäkkäillä on tähän mennessä kuvattu yli 15 eri lajia kärsivän prionihäiriöistä. Lampaiden ja vuohien Scrapie on prionitaudeista vanhin ja tutkituin., Naudan spongiforminen enkefalopatia (BSE) ja tarttuvien mink encephalopathy uskotaan johtuvan ruokinta scrapie-tartunnan saanut eläin tuotteita, ottaa huomioon, että BSE-tauti on todettu lähetyksen hiiret, kotimaan kissat, kaksi eksoottista märehtijöiden, ja apina. Yhdistyneessä kuningaskunnassa on todettu yli 20 tapausta, joissa CJD: n kliinisesti ja patologisesti epätyypillinen muoto, josta käytetään nimitystä ”uusi muunnos” CJD (vCJD), epätavallisen nuorilla henkilöillä. On olemassa vahva näyttö siitä, että sama prionikanta on osallisena sekä BSE: ssä että vCJD: ssä., Se viittaa siihen, että BSE-taudin leviämisestä ihmisiin johtuva lajien este katkeaa ravinnon kautta. Ymmärtäminen toiminto prioni proteiineja ja niiden muuttaminen patologinen muoto voi antaa uuden käsityksen etiologic ja patogeeniset mekanismit myös muiden sairauksien aiheuttama poikkeava proteiineja, mukaan lukien Alzheimerin tauti, amyotrofinen lateraaliskleroosi, ja Parkinsonin tauti. (Välilehti. 4, Kuva. 3, Ref. 76.)