la vascularite urticarienne est une entité clinico-pathologique caractérisée par des épisodes récurrents d’urticaire présentant les caractéristiques histopathologiques de la vascularite leucocytoclastique. Les caractéristiques cutanées peuvent inclure des lésions cutanées douloureuses, brûlantes ou prurigineuses, la persistance de lésions individuelles supérieures à 24 heures, un purpura palpable, une clairance centrale prononcée des lésions et une hyperpigmentation résiduelle après résolution., Cependant, étant donné que les caractéristiques cliniques de la vascularite urticarienne peuvent se chevaucher avec celles de l’urticaire allergique, la confirmation du diagnostic nécessite une biopsie cutanée lésionnelle. Cette affection est idiopathique chez de nombreux patients, mais peut également survenir dans le contexte de troubles auto-immunes, d’infections, de réactions médicamenteuses ou de syndrome paranéoplasique. Dans la vascularite urticaire idiopathique, les résultats de laboratoire courants sont une élévation du taux de sédimentation érythrocytaire et une réduction du complément sérique., Une association entre la vascularite urticaire et le lupus érythémateux disséminé a été émise car certaines manifestations cliniques de la maladie se chevauchent et des autoanticorps C1q peuvent être présents dans les deux maladies. Les patients Normo-complementémiques ont généralement une implication systémique minimale ou nulle et ont souvent un meilleur pronostic. D’autre part, les patients hypocomplementémiques ont la propension à avoir une atteinte multi-organe plus sévère. La réponse au traitement est variable et une grande variété d’agents thérapeutiques peut être efficace., Les recommandations initiales pour le traitement de la vascularite urticaire ne se manifestent que par des lésions cutanées non nécrosantes, notamment des antihistaminiques, de la dapsone, de la colchicine, de l’hydroxychloroquine ou de l’indométhacine, mais des corticostéroïdes sont souvent nécessaires. Avec des lésions cutanées nécrosantes ou une atteinte viscérale, les corticostéroïdes sont régulièrement indiqués. Les cas de vascularite urticarienne sévère résistante aux corticostéroïdes ou où la morbidité corticostéroïde est évidente peuvent nécessiter un traitement par d’autres agents immunosuppresseurs tels que l’azathioprine, le cyclophosphamide ou la cyclosporine.