Che cosa è anaplastic large cell lymphoma (ALCL)?
ALCL è un raro tipo di linfoma non Hodgkin. È costituito da cellule T maligne (tipo di cellule nel sistema immunitario) o “linfociti nulli” (mancano entrambi i marcatori delle cellule B o T).
La presenza della proteina, ‘antigene CD30’ sulla superficie delle cellule del linfoma è il segno distintivo della malattia., ALCL si presenta in due forme: ALCL sistemico che può colpire tutti gli organi del corpo ed è aggressivo; e ALCL cutaneo primario che è limitato alla pelle e tende ad essere a crescita lenta. Esistono due sottotipi: ALK-negativo e ALK-positivo, a seconda che le cellule del linfoma producano una proteina chiamata ‘chinasi anaplastica a grandi cellule’ (ALK). Le persone con ALCL ALK-positivo sono generalmente più giovani e rispondono meglio al trattamento rispetto a quelli con ALCL ALK-negativo.
In che modo il linfoma anaplastico a grandi cellule influisce sul corpo?,
L’ALCL sistemico di solito si presenta con linfonodi ingrossati indolori nel collo, nell’ascella o nell’inguine. Altre parti del corpo comunemente colpite includono ossa, pelle, midollo osseo, polmoni e fegato. Il coinvolgimento di questi organi è visto in circa il 70% delle persone alla diagnosi e indica una malattia avanzata (stadio 3 o 4). Possono anche essere presenti sudorazioni notturne, febbri e perdita di peso inspiegabile. Nel 50% delle persone con ALCL sistemico, ci saranno elevati livelli ematici dell’enzima lattato deidrogenasi (LDH). ALCL cutaneo primario di solito si presenta come un nodulo cutaneo solitario., Nel 20% dei casi possono esserci più noduli. Il coinvolgimento dei linfonodi che drenano la regione interessata di solito non porta a malattie più diffuse. I noduli possono regredire spontaneamente, ma tendono anche a ripresentarsi.
Chi colpisce comunemente il linfoma anaplastico a grandi cellule?
L’ALCL cutaneo primario si presenta nei gruppi di età più avanzata (età media 55 anni) ed è raro nei bambini. È 2-3 volte più comune negli uomini che nelle donne. ALCL sistemico ALK-positivo è più probabile che colpisca i bambini ed i giovani adulti (età mediana 34), sebbene ci sia un gruppo che presenti più successivamente nella vita., Le persone con ALCL sistemica ALK-negativa si presentano in età avanzata (età media 58 anni). ALCL sistemico è leggermente più comune negli uomini che nelle donne.
Sappiamo cosa causa il linfoma anaplastico a grandi cellule?
Le cause sono sconosciute. Non è dovuto all’infezione e non può essere trasmesso ad altri.
Come viene trattato il linfoma anaplastico a grandi cellule?
ALCL sistemico è trattato con chemioterapia standard. Altre terapie includono radioterapia, trapianti di cellule staminali e terapia steroidea. Le persone con ALCL ALK-positivo generalmente rispondono bene alla chemioterapia., L’ALCL cutaneo primario può andare in remissione spontanea (la malattia scompare senza trattamento). Tuttavia questo è inevitabilmente seguito da una ricaduta. Se non si verifica remissione spontanea, o se il linfoma recidiva, i trattamenti più comuni per questo tipo di ALCL includono radioterapia e/o chirurgia per rimuovere l’area interessata della pelle. Quando c’è un coinvolgimento esteso che non può essere trattato con queste terapie localizzate, può essere necessaria la chemioterapia sistemica.,
Ultimo aggiornamento il 29 giugno 2020
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