Condition and treatment background
Cloaca rappresenta una gamma di difetti, da benigni con una buona prognosi dopo una semplice riparazione chirurgica a malformazioni cloaca molto complesse con molte variazioni anatomiche che richiedono diverse manovre chirurgiche per una ricostruzione di successo.
Fino al 2016, i chirurghi Andrea Bischoff, MD e Alberto Pena, MD del Centro internazionale per la cura colorettale e urogenitale presso l’Ospedale pediatrico Colorado, hanno operato sui 570 pazienti pediatrici per i quali si basa questo documento.,
Le pazienti benigne richiedono una riparazione meticolosa e delicata, ma avranno un controllo intestinale e urinario, diventeranno sessualmente attive e potranno rimanere incinte e partorire tramite taglio cesareo. Questi pazienti rappresentano oltre il 50% di tutte le cloaca e la tecnica chirurgica può essere riprodotta e insegnata ai tirocinanti chirurgici pediatrici.
Al contrario, i pazienti complessi con un canale comune più lungo di 3 cm dovrebbero avere chirurghi pediatrici completamente dedicati alla riparazione di queste malformazioni.,
Neonati di gestione
Una cloaca diagnosi viene fatta alla nascita tramite l’individuazione di un unico intervento di apertura, di solito si trova dove l’uretra sarebbe. I genitali dei pazienti cloaca possono variare da quasi normale alla ricerca di una malformazione meno complessa a pieghe ipertrofiche della pelle, un fondo piatto e un’impressione anale che non è ben definita.,
Il primo gruppo tende ad essere il tipo benigno con un canale inferiore a 3 cm e una buona prognosi per le funzioni future. La presenza del secondo gruppo di pieghe ipertrofiche della pelle spesso viene diagnosticata erroneamente come intersessuale.
Entro le prime 24 ore di vita e prima dell’intervento chirurgico, devono essere escluse importanti anomalie associate. La più importante è la presenza di una vagina dilatata (idrocolpo), che si è verificata nel 38% dei neonati.,
Nonostante studi sofisticati prima della riparazione principale, a volte l’intera anatomia può essere calcolata solo durante l’intervento chirurgico, ed è allora che l’esperienza con il difetto cloaca aiuta a determinare le manovre chirurgiche appropriate.
Dopo che la colostomia è stata aperta e l’idrocolpo è stato drenato, la riparazione principale deve essere eseguita quando il paziente è stabile, cresce e si sviluppa normalmente.,
Cloacas con un canale comune
Più corto di 1 cm
Questi pazienti sono trattati molto simili a quelli nati con una fistola recto-vestibolare e non richiedono la mobilizzazione urogenitale totale. C’erano 46 casi pediatrici con un breve canale comune.
Lunghezza compresa tra 1 cm e 3 cm
I pazienti pediatrici con un canale comune più corto di 3 cm possono essere riparati attraverso un approccio sagittale posteriore. Ci sono stati 184 casi di questo tipo.,
Cloaca posteriore
La cloaca posteriore è un tipo unico di anomalia cloacale in cui la singola apertura si trova nella posizione normale dell’ano. Molti pazienti pediatrici hanno un ano normale, quindi le tecniche chirurgiche dovrebbero mirare a mantenere intatto l’ano per preservare la funzione intestinale. C’erano 31 casi con cloaca posteriore.
Lunghezza tra 3 cm e 5 cm
L’estensione della parete comune tra uretra / vescica, vagina e retto rende questo tipo il gruppo più impegnativo di malformazioni anorettali., Inoltre, la convergenza delle tre strutture avviene in un’area difficile. Ci sono diverse manovre per guadagnare lunghezza extra. In casi estremi, può essere necessario un interruttore vaginale o una sostituzione vaginale parziale. C’erano 124 casi con cloaca che richiedevano la sostituzione vaginale; e il segmento scelto era il retto in 52, l’intestino tenue in 40 e il colon in 32.
Lunghezza superiore a 5 cm
Le cloache con un canale comune molto lungo hanno una parete comune più corta tra la vagina(e) e il tratto urinario. La loro riparazione può essere difficile e di solito è necessaria una sostituzione vaginale., Ci sono stati 119 casi in questa categoria.
Re-operations
I pazienti con cloacas hanno una possibilità di ricevere l’operazione corretta e la re-operation non offre la stessa prognosi della riparazione originale., Questi sono i tipi più comuni di reinterventi necessari nei bambini con cloacas:
- Persistente seno urogenitale
- Acquisito vaginale atresia o stenosi
- Acquisito uretrale atresia o stenosi
- prolasso Rettale
- Neo-prolasso vaginale
- Complesso complicazioni catastrofiche (deiscenza, ascesso e fistola)
Ci sono stati 104 i pazienti che hanno subito un re-intervento.
L’articolo è stato pubblicato nel numero di aprile 2016 di Seminari in Chirurgia pediatrica.