Keratoconus (Italiano)

Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.

Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,

Malattia

Il cheratocono è un disturbo corneale non comune in cui la cornea centrale o paracentrale subisce un progressivo assottigliamento e un irrigidimento causando astigmatismo irregolare.

Eziologia

L’eziologia è sconosciuta. Tuttavia, è associato ad atopia, sindrome di Down, amaurosi congenita di Leber e disturbi Danlos/connettivi di Ehler. Il modello ereditario non è né prominente né prevedibile, ma sono state riportate storie familiari positive. L’incidenza di cheratocono se spesso segnalato per essere 1 nel 2000.,

Fattori di Rischio

• sfregamento degli Occhi, associati con atopia o cheratocongiuntivite primaverile
• apnea del Sonno
• disturbi del tessuto Connettivo
• Floppy palpebra sindrome
• la Retinite pigmentosa
• storia familiare Positiva
• la sindrome di Down

Patologia Generale

il Cheratocono può mostrare i seguenti reperti patologici; la frammentazione di Bowman strato, assottigliamento dello stroma e sovrastante epitelio, pieghe o rotture in membrana di Descemet e quantità variabili di diffondere cicatrici corneali.,

L’Atlante della patologia dell’American Academy of Ophthalmology contiene un’immagine di microscopia virtuale del cheratocono.

Fisiopatologia

Gli studi di istopatologia hanno dimostrato interruzioni o completa assenza dello strato di Bowman, disorganizzazione del collagene, cicatrici e assottigliamento. L’eziologia di questi cambiamenti è sconosciuta, anche se alcuni sospettano cambiamenti negli enzimi che portano alla rottura del collagene nella cornea. Mentre si suggerisce una predisposizione genetica al cheratocono, non è stato identificato un gene specifico., Sebbene il cheratocono non soddisfi i criteri per la malattia infiammatoria, studi recenti mostrano un ruolo significativo degli enzimi proteolitici, delle citochine e dei radicali liberi (MMP-9, IL-6, TNF-α) anche nella malattia subclinica, mostrando una caratteristica quasi infiammatoria nel cheratocono.

Prevenzione primaria

Nessuna strategia preventiva si è dimostrata efficace fino ad oggi. Alcuni ritengono che l’occhio sfregamento o pressione (ad es. dormire con la mano contro l’occhio) può causare e / o portare alla progressione del cheratocono. I pazienti devono essere informati di non strofinare gli occhi., In alcuni pazienti, evitare gli allergeni può aiutare a diminuire l’irritazione oculare e quindi diminuire lo sfregamento degli occhi.

Diagnosi

La diagnosi può essere effettuata mediante esame con lampada a fessura e osservazione di assottigliamento corneale centrale o inferiore. La videocheratografia computerizzata è utile per rilevare il cheratocono precoce e consente di seguirne la progressione. La pachimetria ad ultrasuoni può anche essere utilizzata per misurare la zona più sottile sulla cornea. Sono stati ideati nuovi algoritmi che utilizzano la videoceratografia computerizzata che ora consentono il rilevamento di forme fruste, subcliniche o cheratocono sospetto., Questi dispositivi possono consentire un migliore screening dei pazienti per la chirurgia refrattiva prospettica.

Storia

La maggior parte dei casi di cheratocono sono bilaterali, ma spesso asimmetrici. L’occhio meno colpito può mostrare un’elevata quantità di astigmatismo o un lieve ripido. L’esordio è tipicamente nella prima adolescenza e progredisce verso la metà degli anni ’20 e’ 30.Tuttavia, i casi possono iniziare molto prima o più tardi nella vita. C’è una progressione variabile per ogni individuo. C’è spesso una storia di frequenti cambiamenti nella prescrizione di occhiali da vista che non correggono adeguatamente la visione., Un’altra progressione comune è dalle lenti a contatto morbide alle lenti a contatto toriche o astigmatiche che correggono le lenti a contatto, alle lenti a contatto rigide permeabili al gas. Una storia oculare e medica completa dovrebbe essere presa, compreso il cambiamento nella prescrizione del monocolo, visione diminuita, storia dello sfregamento dell’occhio, dei problemi medici, delle allergie e dei modelli di sonno.

Esame fisico

Un esame oculistico completo e completo deve essere eseguito su qualsiasi paziente sospettato di avere cheratocono.,

Deve essere valutata la salute generale dell’occhio e devono essere eseguiti appropriati test ausiliari per valutare la curvatura corneale, l’astigmatismo e lo spessore. Anche la migliore visione potenziale dovrebbe essere valutata. Molti dei potenziali componenti dell’esame sono elencati di seguito:

• Misurazione dell’acuità visiva non corretta
• Misurazione dell’acuità visiva con correzione corrente (la potenza della correzione attuale registrata) a distanza e, se del caso, vicino., congiuntiva
• Keratomety e/o informatico Topografia/Tomografia Computerizzata/Pachimetria ad Ultrasuoni

Indicazioni

i Primi segni del Cheratocono sono:

• Asimmetrica errore di rifrazione con alta o progressiva, astigmatismo
• Cheratometria visualizzazione di astigmatismo e irregolarità (l’asse che non aggiunge a 180 gradi)
• la Forbice del riflesso rosso sul retinoscopia
• incurvamento, asimmetrica asse, o elevati cheratometria valori di K la lettura e computerizzato topografia corneale
• l’assottigliamento della Cornea, in particolare nella parte inferiore della cornea., Il massimo assottigliamento corneale corrisponde al sito di massima ripidezza o prominenza.
• Segno di Rizutti o un riflesso conico sulla cornea nasale quando una torcia è brillata dal lato temporale
• Anello Fleischer, un deposito di ferro spesso presente all’interno dell’epitelio attorno alla base del cono. È di colore marrone e meglio visualizzato con un filtro blu cobalto
• Strie di Vogt, striature sottili, approssimativamente verticalmente parallele nello stroma. Questi generalmente scompaiono con una pressione costante applicata sopra il bulbo oculare e riappaiono quando la pressione viene interrotta.,
  Il segno di Munson

I segni successivi di Cheratocono includono:

• Il segno di Munson, una sporgenza della palpebra inferiore in stordisci.
• Si rompe nella membrana di Bowman
• Idrope acuta, una condizione in cui una rottura nella membrana di Descemet consente all’acqua di entrare nello stoma causando grave ispessimento corneale, diminuzione della vista, sensibilità alla luce, lacrimazione e dolore.,
• Cicatrici stromali dopo la risoluzione delle idrope acute, che paradossalmente possono migliorare la visione in alcuni casi modificando la curvatura corneale e riducendo l’astigmatismo irregolare.

Sintomi

Visione progressivamente scarsa non facilmente corretta con gli occhiali.,

Diagnosi clinica

La diagnosi è fatta sulla base della storia di cambiare rifrazione, scarsa visione migliore spettacolo-corretto, scissoring reflex su retinoscopia, anomalie in cheratometria, topografia corneale, e la tomografia corneale, in associazione con assottigliamento corneale e inferiore ripido; risultati caratteristici della lampada a fessura possono spesso essere visti.,p>

• corneale Computerizzata tomografia computerizzata (Rotazione Scheimpflug, Rotazione Fessura Fascio di Fotografia)

Esempio di Cheratocono, come evidenziato in un Pentacam Scheimpflug valutazione

diagnosi Differenziale

• degenerazione marginale Pellucida
• Keratoglobus
• lenti a Contatto-indotta deformazione corneale
• Ectasia corneale post-refrattiva laser trattamento

trattamento Generale

Gli obiettivi del trattamento sono per fornire funzionale dell’acuità visiva e per fermare i cambiamenti corneale forma di progressione.,

Per il miglioramento visivo e la gestione dell’astigmatismo, occhiali o lenti a contatto toriche morbide possono essere utilizzati nei casi lievi. Nella maggior parte dei casi sono necessarie lenti a contatto rigide permeabili al gas per neutralizzare l’astigmatismo corneale irregolare. La maggior parte dei pazienti che possono indossare lenti a contatto dure o permeabili al gas hanno un drammatico miglioramento della loro visione., Le lenti a contatto speciali sono state sviluppate per adattarsi meglio alle cornee irregolari e ripide presenti nel cheratocono; queste includono (ma non solo) RoseK, lenti a contatto progettate su misura (in base alla topografia e / o alle misurazioni del fronte d’onda), lenti a contatto semi-sclerali, uso di lenti piggyback ( lente dura su lente morbida), lenti sclerali, lenti ibride e PROSE (sostituzione protesica Quei pazienti che diventano intolleranti alle lenti a contatto o non hanno una visione accettabile, tipicamente da spavento centrale, possono procedere a alternative chirurgiche.,

Il trattamento primario per il cheratocono progressivo, o cheratocono in pazienti giovani che possono progredire ad un certo punto, è il cross-linking del collagene corneale. Questo trattamento, approvato dalla FDA nella primavera del 2016 e contrassegnato CE 10 anni prima in tutta Europa nel 2006, utilizza riboflavina e luce UV per indurre l’irrigidimento della cornea cheratoconica altrimenti debole e flaccida., La tradizionale reticolazione del collagene corneale comporta un trattamento minimamente invasivo attraverso la rimozione dell’epitelio corneale seguita dall’immersione della cornea in gocce di riboflavina e una lenta esposizione della cornea alla luce UV. Le variazioni di questa tecnica convenzionale” epitelio-off ” comportano maggiori intensità di UV per periodi di tempo più brevi (cross-linking accelerato) o non rimozione dell’epitelio (“epitelio-on”) tecniche. Lo studio FDA e la maggior parte dei set di dati europei dimostrano un alto tasso di successo per l’approccio convenzionale di reticolazione dell’epitelio-off., Altri approcci hanno mostrato qualche promessa e successo, ma nel complesso sono stati meno coerenti e affidabili nelle loro capacità di fermare il cheratocono.

La terapia medica per i pazienti che hanno un episodio di idrope corneale comporta una gestione acuta del dolore e del gonfiore. Ai pazienti viene solitamente somministrato un agente cicloplegico, unguento al 5% di cloruro di sodio (Muro) e può essere offerto un cerotto a pressione. Dopo che il cerotto viene rimosso, i pazienti possono ancora dover continuare a gocce di cloruro di sodio o unguento per diverse settimane o mesi fino a quando l’episodio di idrope non si è risolto., Si consiglia ai pazienti di evitare vigorosi sfregamenti oculari o traumi.

I pazienti sono di solito seguiti su una base di 3 a 6 mesi per monitorare la progressione del diradamento corneale, ripida, i cambiamenti visivi risultanti, e per rivalutare la necessità di cross-linking e lenti a contatto del paziente in forma e cura. I pazienti con idrope sono visti più frequentemente fino a quando non si risolve.

Terapia medica

I pazienti con condizioni mediche associate devono essere adeguatamente curati., La congiuntivite atopica o primaverile deve essere trattata con antistamine topiche, stabilizzanti dei mastociti o trattamenti antinfiammatori/immunomodulatori come steroidi topici, ciclosporina, tacrolimus o lifitegrast.

Poiché l’incidenza di apnea del sonno è molto alta nel cheratocono e poiché questa condizione può contribuire alla patogenesi del cheratocono e di altre condizioni mediche, tutti i pazienti con cheratocono devono essere interrogati sulle abitudini del sonno. Gli studi sul sonno e l’usura della maschera CPAP se ritenuto necessario sono raccomandati per i pazienti a rischio.,

Follow-up medico

Poiché la disponibilità di reticolazione corneale del collagene, i pazienti sono di solito seguiti su una base di 3 a 6 mesi per monitorare la progressione del diradamento corneale e ripida e le modifiche visive risultanti. Ciò consente al medico di determinare se è indicato il trattamento di reticolazione. Queste visite di follow-up consentono anche di rivalutare l’adattamento e la cura delle lenti a contatto.

Chirurgia

La maggior parte dei pazienti con cheratocono può essere dotata di lenti a contatto e la loro visione migliora significativamente con questo., Tuttavia, quando i pazienti diventano intolleranti o non beneficiano più delle lenti a contatto, la chirurgia è l’opzione successiva. Le opzioni chirurgiche includono segmenti di anello corneale intrastromale (ICRS), cheratoplastica lamellare anteriore profonda (DALK) e cheratoplastica penetrante (PK).

Trattamenti non approvati dalla FDA, che in genere hanno meno informazioni basate sull’evidenza disponibili sulla sicurezza e l’efficacia, incluso l’uso del cross-linking corneale combinato sperimentalmente con trattamento laser ad eccimeri, cheratoplastica conduttiva e/o ICRS. Alcuni chirurghi useranno IOL fachici per affrontare l’alta miopia e alcuni di astigmatismo.,

Gli ICR sono stati approvati anche per il trattamento del cheratocono da lieve a moderato in pazienti intolleranti alle lenti a contatto. In questi casi, i pazienti devono avere una cornea centrale chiara e uno spessore corneale di> 450 micron in cui i segmenti sono inseriti, approssimativamente alla zona ottica di 7 mm. Il vantaggio di ICRS è che non richiedono alcuna rimozione del tessuto corneale, nessuna incisione intraoculare e lasciano intatta la cornea centrale., La maggior parte dei pazienti avrà bisogno di occhiali e/o lenti a contatto post-operatorio per una migliore visione, ma avrà cornee più piatte e un uso più facile delle lenti. Se un paziente non ottiene i risultati attesi, l’ICRS può essere rimosso e quindi possono essere prese in considerazione altre opzioni chirurgiche.

DALK comporta la sostituzione della cornea anteriore centrale, lasciando intatto l’endotelio del paziente., I vantaggi sono che il rischio di rigetto dell’innesto endoteliale viene eliminato e c’è meno rischio di rottura traumatica del globo nell’incisione, poiché l’endotelio e Descemet e alcuni stroma sono lasciati intatti e una riabilitazione visiva più veloce. Ci sono diverse tecniche utilizzate, tra cui la dissezione manuale e la tecnica della grande bolla per rimuovere lo stroma anteriore lasciando intatto lo strato e l’endotelio di Descemet., Tuttavia, le procedure possono essere tecnicamente impegnative che richiedono la conversione alla cheratoplastica penetrante, e post-operatorio c’è la possibilità di foschia dell’interfaccia che porta a una diminuzione della BCVA; non è chiaro se l’astigmatismo sia trattato meglio con DALK vs PK. PK ha un alto tasso di successo ed è il trattamento chirurgico standard con una lunga esperienza di sicurezza ed efficacia. I rischi di questa procedura includono l’infezione e il rigetto della cornea e il rischio di rottura traumatica al margine della ferita., Molti pazienti dopo PK possono ancora avere bisogno di lenti a contatto dure o permeabili al gas a causa di astigmatismo irregolare residuo. Qualsiasi tipo di procedura refrattiva è considerata una controindicazione nei pazienti cheratoconici a causa dell’imprevedibilità dell’esito e del rischio di portare ad un astigmatismo irregolare aumentato e instabile.

Follow-up chirurgico

A seguito di qualsiasi procedura chirurgica corneale, i pazienti devono essere seguiti per completare la riabilitazione visiva., La maggior parte dei pazienti richiede ancora la correzione della vista con occhiali o lenti a contatto e spesso sono necessarie lenti dure o permeabili al gas se sono presenti alti livelli di astigmatismo.

Tutti i pazienti chirurgici devono essere seguiti per garantire la guarigione delle ferite, la valutazione dell’infezione, la rimozione della sutura e altre cure oculistiche di routine, come i test per il glaucoma, la cataratta e la malattia della retina. Il rigetto del trapianto può verificarsi dopo la cheratoplastica penetrante, che richiede una diagnosi e un trattamento tempestivi per garantire la sopravvivenza dell’innesto.,

Complicanze

Infezione, scarsa guarigione delle ferite, rigetto del trapianto di cornea, neovascolarizzazione corneale, assottigliamento della giunzione innesto-ospite, abbagliamento, astigmatismo irregolare e alto errore di rifrazione.

Prognosi

La prognosi per la cheratoplastica penetrante in un paziente cheratoconico è eccellente, con la maggior parte dei pazienti in grado di tornare a uno stile di vita attivo e al perseguimento di obiettivi personali., ICRS può fornire successo a lungo termine per i pazienti con cheratocono, ma questo è in genere in combinazione con l’uso di lenti a contatto, e alcuni possono infine richiedere un trapianto di cornea per raggiungere i loro obiettivi di riabilitazione visiva. È stata riportata” Progressione ” del cheratocono, anche dopo chirurgia corneale, ma non è chiaro quanto comune o in che misura ciò possa verificarsi.

Risorse aggiuntive

• Boyd K, Yeu E. Keratoconus. Accademia Americana di Oftalmologia. EyeSmart® Salute degli occhi. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. Accesso 14 marzo 2019.,
• National Keratoconus Foundation
• National Eye Institute
• National Institutes of Health Clinical Trial Registry