Timothy C. Hain, MD, Chicago IL.* Page last modified: October 25, 2020
Lesioni da sostanza bianca in un paziente con emicrania complicata ben documentata (cioè emicrania con ictus).
La risonanza magnetica può rivelare lesioni di sostanza bianca nei giovani con emicrania. Questi possono essere e sono spesso sono confusi con lesioni di sostanza bianca a causa di sclerosi multipla o lesioni di sostanza bianca che si verificano nelle persone anziane (lesioni di sostanza bianca periventricolare).,
Brownlee (2018) ha commentato in un editoriale intitolato “diagnosi errata della sclerosi multipla”, che come ha commentato Abraham Maslow, ” Se hai un martello, tutto sembra un chiodo ?”Discute il problema che i neurologi spesso sovradiagnosticano la SM dipendendo dalle lesioni della sostanza bianca, ed essendo eccessivamente generosi nell’attribuire i sintomi alla SM., Secondo un recente articolo su Neurology di Solomon et al, i criteri sono “applicabili solo a pazienti con presentazioni cliniche tipiche come la SM come neurite ottica unilaterale, sindromi del tronco cerebrale e mielite trasversa parziale”. In altre parole, le macchie bianche da sole non sono sufficienti. Inoltre, ci deve essere “evidenza oggettiva di una lesione”. In altre parole, intorpidimento e formicolio con macchie bianche non sono sufficienti. Questo recente articolo sottolinea il problema che molte persone con emicrania (e macchie bianche sulla loro risonanza magnetica) sono erroneamente diagnosticate come SM., La diagnosi errata della SM è molto costosa sia per i pazienti che per la società, poiché l’attuale trattamento per la SM è estremamente costoso a causa del costo dei farmaci.
Nelle persone anziane con lesioni da sostanza bianca, l’emicrania non è generalmente invocata come causa potenziale in quanto vi sono altri processi da incolpare. L’immagine sopra mostra una risonanza magnetica Flair da un paziente con emicrania complicata ben documentata (cioè emicrania con ictus)., Immagini MRI simili sono visti in persone con il tipo più comune di emicrania, emicrania senza aura, e certamente in persone senza emicrania a tutti (dove di solito sono accusati di “malattia dei piccoli vasi”). Questo nulla va situazione rispetto alle lesioni della sostanza bianca e l’emicrania probabilmente riflette la mancanza di omogeneità di fondo in emicrania “cioè” emicrania “non è davvero una” malattia”, ma piuttosto è una raccolta di sintomi enumerati da una società di mal di testa. L’emicrania è molto inclusiva — e c’è spazio nella lista dei sintomi per molte malattie distinte.,
Bashir et al (2014) hanno separato tre tipi di cambiamenti strutturali nel cervello di persone con emicrania: anomalie della sostanza bianca (oggetto di questa pagina), lesioni simili a infarti e restringimento. Ci sembra che le lesioni simili all’infarto potrebbero facilmente includere anomalie della sostanza bianca. Bashir e soci non hanno fatto conclusioni forti, hanno detto che l’emicrania “può essere un rischio” per i cambiamenti strutturali e che “il significato clinico e funzionale di queste lesioni cerebrali è incerto”.,
Tornando ora ai pazienti con emicrania, tra il 12-47% dei pazienti con emicrania presenta queste lesioni di sostanza bianca, rispetto al 2-14% dei controlli (Evans e Olesen, 2003; De Benedittis e Lorenzetti, 1995; Toghae et al, 2015). Uno studio recente ha suggerito che questi sono osservati principalmente nelle donne (Palm-Meinders et al, 2012). Questa è stata anche la nostra esperienza generale nella nostra pratica, poiché notiamo approssimativamente un rapporto 4: 1 tra donne e uomini nella nostra popolazione di emicrania. Abbiamo visto diversi pazienti in cui riteniamo che la SM sia stata diagnosticata erroneamente, sulla base dell’osservazione delle lesioni della sostanza bianca., Poiché la SM è rara e l’emicrania estremamente comune (circa il 14% della popolazione), vi è una sostanziale possibilità di un errore diagnostico falso positivo. Studi più recenti non hanno suggerito una differenza così drammatica tra l’emicrania e tutti gli altri, ma ci sono certamente sottogruppi all’interno del gruppo di disturbi “emicrania” che hanno più lesioni di sostanza bianca rispetto ad altre persone della stessa età.
In uno studio su bambini con emicrania, Mar ha riferito che il 6% aveva lesioni simili (10% in emicrania con aura, 4% in emicrania senza aura)., Queste lesioni non erano più prevalenti dei controlli normali e non erano associate all’ictus (Mar et al, 2013). In un altro studio su bambini e adolescenti, le lesioni della sostanza bianca sono state trovate nel 17%, senza alcuna relazione tra il tipo di emicrania e la presenza di un PFO (forame ovale pervio). Bayram et al (2013) hanno scoperto che solo il 4,4% aveva lesioni di sostanza bianca. Tutti concordano sul fatto che queste lesioni nei bambini non sono progressive o associate a deterioramento neurologico. Hamedani et al (2013) hanno suggerito che non sono particolarmente progressivi negli adulti e che probabilmente si verificano in età più giovane.,
Mentre queste lesioni possono apparire allarmanti nelle persone con emicrania, nella nostra esperienza, generalmente non sono associate ad alcun disturbo neurologico. Secondo molti autori, il significato clinico di queste lesioni nell’emicrania non è chiaro (Evans 2003; Dahlof 2005; Bashir et al, 2014). Questa è stata anche la conclusione di Palm-Meinders et al (2012), che hanno riferito che non vi è alcun declino cognitivo. Le possibilità includono la relazione con l’emicrania, una scoperta accidentale, altre condizioni mediche o comorbidità di altre malattie., Poiché l’ipertensione è associata a più lesioni di sostanza bianca (Sprint group, 2019) e il mal di testa è associato anche all’ipertensione, forse queste lesioni di sostanza bianca sono semplicemente un riflesso di picchi di pressione sanguigna incontrollati in persone con grave dolore alla testa.
Una condizione ereditaria chiamata CADASIL deve essere sospettata nei pazienti con emicrania con aura tipica prolungata e lesioni da sostanza bianca. In questa situazione devono essere considerati anche miopatia mitocondriale, anticorpi antifosfolipidi, LES e SM.,
Le lesioni della sostanza bianca sono un suggerimento che ci sia un altro processo di malattia rispetto alla semplice vaniglia “emicrania” ?
Il fenomeno di CADASIL sottolinea che l’emicrania potrebbe non essere una malattia. Poiché l’emicrania è una “diagnosi del comitato”, può facilmente contenere al suo interno molte malattie distinte e, inoltre, un trattamento delle malattie potrebbe non funzionare per un altro. Recenti studi genetici nell’emicrania sosterrebbero anche questa idea., Può essere che ci sia un gene o un gruppo di geni, associato a mal di testa, che è responsabile delle lesioni della sostanza bianca. In futuro, potremmo voler dividere l’emicrania in subvarianti, uno dei quali è l’emicrania con lesioni di sostanza bianca. Nella nostra pratica a Chicago, spesso iniziamo con verapamil per la prevenzione dell’emicrania con lesioni di sostanza bianca.,
Trattamento delle lesioni da sostanza bianca associate all’emicrania
Secondo Sacco e Kurth (2014), “Non vi è attualmente alcuna prova diretta a sostegno del fatto che un trattamento profilattico per l’emicrania ridurrà il rischio futuro di ictus nella prevenzione secondaria.”O in altre parole, i farmaci che riducono il mal di testa, non sono attualmente mostrati per ridurre le lesioni della sostanza bianca, che presumibilmente riflettono il danno cerebrale. Non siamo d’accordo sul fatto che la “mancanza di prova di un effetto” sia la stessa della “prova di mancanza di un effetto”.,
Tuttavia, quando si osservano abbondanti lesioni di sostanza bianca, è l’autore della politica di questa recensione incoraggiare il paziente a considerare l’uso di farmaci profilattici per l’emicrania, specialmente quelli che riducono la pressione sanguigna (vedi sotto), ed evitare farmaci vasocostrittori come “triptani”. Il nostro pensiero è che, nelle persone con emicrania e con un numero da moderato a elevato di lesioni per età, è più sicuro presumere che siano causate da emicrania e fare un vigoroso tentativo di trattare l’emicrania con farmaci profilattici., I farmaci che vorremmo generalmente evitare in questa situazione sono vasocostrittori (cioè triptani, “midrin”, “Emicrania Excedrin” e la famiglia di farmaci CGRP. Poiché la venlafaxina può aumentare la pressione sanguigna, saremmo anche prevenuti contro il suo uso. La supplementazione di estrogeni aumenta la coagulabilità, e saremmo anche riluttanti a usare questo come trattamento di emicrania in questa situazione.
A nostro parere, i farmaci che abbassano la pressione sanguigna e l’emicrania entrambi (come verapamil o beta-bloccanti), riducono i sintomi neurologici focali e probabilmente riducono anche il tasso di malattia della sostanza bianca., Ci si aspetterebbe un aumento ridotto della malattia della sostanza bianca da qualsiasi farmaco che abbassa la pressione sanguigna (Sprint group, 2019).