- Prima descrizione
- Chi ha la malattia di Buerger (i pazienti” tipici”)?
- Sintomi classici della malattia di Buerger
- Quali sono le cause della malattia di Buerger?
- Come viene diagnosticata la malattia di Buerger?,
- Trattamento e decorso della malattia di Buerger
Prima descrizione
Questa malattia fu riportata per la prima volta da Buerger nel 1908, che descrisse una malattia in cui i caratteristici risultati patologici — infiammazione acuta e trombosi (coagulazione) delle arterie e delle vene — colpivano mani e piedi. Un altro nome per la malattia di Buerger è la tromboangiite obliterante.
Chi ha la malattia di Buerger (il paziente” tipico”)?
Il classico malato di malattia di Buerger è un giovane maschio (ad esempio, 20-40 anni) che è un forte fumatore di sigarette., Più recentemente, tuttavia, una percentuale più elevata di donne e persone di età superiore ai 50 anni è stata riconosciuta per avere questa malattia. La malattia di Buerger è più comune in Oriente, Sud–est asiatico, India e Medio Oriente, ma sembra essere rara tra gli afro-americani.
Sintomi e segni classici della malattia di Buerger
I sintomi iniziali della malattia di Buerger includono spesso claudicatio (dolore indotto da insufficiente flusso sanguigno durante l’esercizio fisico) ai piedi e / o alle mani, o dolore in queste aree a riposo., Il dolore inizia tipicamente nelle estremità, ma può irradiarsi ad altre parti (più centrali) del corpo. Altri segni e sintomi di questa malattia possono includere intorpidimento e / o formicolio agli arti e il fenomeno di Raynaud (una condizione in cui le estremità distali — dita, dita dei piedi, mani, piedi — diventano bianche dopo l’esposizione al freddo). Ulcerazioni cutanee e cancrena (nella foto sotto) delle cifre (dita delle mani e dei piedi) sono comuni nella malattia di Buerger. Il dolore può essere molto intenso nelle regioni colpite.,
Un angiogramma che dimostra la mancanza di flusso sanguigno ai vasi della mano (figura sotto). Questa diminuzione del flusso sanguigno (”ischemia”) ha portato a ulcere delle dita e forti dolori.
Risultato anomalo di un angiogramma della mano (figura sotto).
Nonostante la gravità dell’ischemia (mancanza di flusso sanguigno) alle estremità distali che si verifica in Buerger, la malattia non coinvolge altri organi, a differenza di molte altre forme di vasculite., Anche se le ulcere e la cancrena si sviluppano nelle cifre, organi come il polmone, i reni, il cervello e il tratto gastrointestinale (GI) rimangono inalterati. Le ragioni del confinamento alle estremità e del risparmio di altri organi non sono note.
Che cosa causa la malattia di Buerger?
L’associazione della malattia di Buerger con l’uso del tabacco, in particolare il fumo di sigaretta, non può essere sottovalutata. La maggior parte dei pazienti con Buerger sono forti fumatori, ma alcuni casi si verificano in pazienti che fumano “moderatamente”; altri sono stati segnalati in utenti di tabacco senza fumo., È stato postulato che la malattia di Buerger è una reazione “autoimmune” (quella in cui il sistema immunitario del corpo attacca i tessuti del corpo) innescata da alcuni costituenti del tabacco.
Nella foto sotto, sono i polpastrelli di un paziente che hanno sviluppato cancrena. Questa è una condizione molto dolorosa che a volte richiede l’amputazione della zona interessata.
Come viene diagnosticato Buerger?
La malattia di Buerger può essere imitata da un’ampia varietà di altre malattie che causano una diminuzione del flusso sanguigno alle estremità., Questi altri disturbi devono essere esclusi con una valutazione aggressiva, perché i loro trattamenti differiscono sostanzialmente da quello della malattia di Buerger (per Buerger, c’è solo un trattamento noto per essere efficace: completa cessazione del fumo — vedi sotto).
Le malattie con cui la malattia di Buerger può essere confusa includono aterosclerosi (accumulo di placche di colesterolo nelle arterie), endocardite (un’infezione del rivestimento del cuore), altri tipi di vasculite, grave fenomeno di Raynaud associato a disturbi del tessuto connettivo (ad es.,, lupus o sclerodermia), disturbi della coagulazione del sangue e altri.
Va notato che altre sostanze, come la marijuana, sono state associate anche a una vasculite simile a quella di Buerger o poliarterite nodosa che dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale.
Angiogrammi degli arti superiori e inferiori possono essere utili nella diagnosi della malattia di Buerger. Nella corretta impostazione clinica, alcuni risultati angiografici sono diagnostici di Buerger., Questi risultati includono un aspetto “cavatappi” delle arterie che derivano da danni vascolari, in particolare le arterie nella regione dei polsi e delle caviglie. Gli angiogrammi possono anche mostrare occlusioni (blocchi) o stenosi (restringimenti) in più aree delle braccia e delle gambe.
Nella foto sotto a sinistra è un angiogramma normale. A destra, è un angiogramma anormale di un braccio che dimostra il classico aspetto “cavatappi” delle arterie alla mano. I cambiamenti sono particolarmente evidenti nei vasi sanguigni nella parte inferiore destra dell’immagine (la distribuzione dell’arteria ulnare).,
Al fine di escludere altre forme di vasculite (escludendo il coinvolgimento di regioni vascolari atipiche per Buerger), a volte è necessario eseguire angiogrammi di altre regioni del corpo (ad esempio, un angiogramma mesenterico).
Le biopsie cutanee delle estremità colpite vengono raramente eseguite a causa della frequente preoccupazione che un sito bioptico vicino a un’area scarsamente perfusa con sangue non guarisca bene.
Trattamento e decorso del
di Buerger È essenziale che i pazienti con malattia di Buerger smettano di fumare immediatamente e completamente., Questo è l’unico trattamento noto per essere efficace nella malattia di Buerger. I pazienti che continuano a fumare sono generalmente quelli che richiedono l’amputazione delle dita delle mani e dei piedi.
Nonostante la chiara presenza di infiammazione in questo disturbo, gli agenti antinfiammatori come gli steroidi non hanno dimostrato di essere utili. Allo stesso modo, le strategie di anticoagulazione (assottigliamento del sangue con aspirina o altri agenti per prevenire i coaguli) non si sono dimostrate efficaci. L’unico modo per prevenire la progressione della malattia è astenersi da tutti i prodotti del tabacco.