Abstract
La miopericardite con versamento pericardico come caratteristica di presentazione iniziale del LES non è comune. Segnaliamo un caso insolito di miopericardite e versamento pericardico con successiva insufficienza cardiaca, come manifestazione iniziale di SLE. Il riconoscimento tempestivo e la somministrazione precoce di steroidi sono imperativi nella miopericardite correlata al LES con cardiomiopatia per prevenire la mortalità associata a questa condizione.
1., Introduzione
La pericardite è la manifestazione cardiaca più comune del LES . Versamento pericardico si trova in circa il 40% dei pazienti con LES . Tuttavia, il coinvolgimento miocardico con pericardite, versamento pericardico e successiva insufficienza cardiaca, come presentazione iniziale del LES, è raro. Descriviamo un caso insolito di miopericardite con lo sviluppo di versamento pericardico, cardiomiopatia e insufficienza cardiaca come manifestazione iniziale di LES in una giovane donna afroamericana di 35 anni., È migliorata clinicamente con la risoluzione della miopericardite e della cardiomiopatia dopo il trattamento con metilprednisolone.
2. Case Report
Una donna afroamericana di 35 anni con una storia medica passata di un episodio di pericardite si è presentata al pronto Soccorso lamentando dolore toracico e affaticamento della durata di una settimana. Ha riportato un improvviso inizio di dolore toracico pleuritico associato a sintomi simili al raffreddore, ma nessuna lamentela di febbre o brividi., Inoltre, aveva riportato difficoltà sdraiata supina, che ha causato qualche dispnea insieme a qualche disagio sotto il seno sinistro. Era andata al pronto Soccorso di un altro ospedale, due giorni fa, ed è stata dimessa con la diagnosi di una sindrome virale. Dopo ulteriori indagini, ha riportato una possibile diagnosi di pericardite quando è andata in un altro ospedale nel 2010. Ha poi continuato a dare una storia di perdita di capelli e artralgia nelle sue mani. Non c’era altra storia medica passata e la storia familiare era significativa per SLE in una sorellastra., Ha avuto 3 figli e un aborto spontaneo 1 ° trimestre. Ha negato l’uso di alcol e droghe.
Al momento del ricovero, l’esame fisico ha rivelato una giovane donna con lieve sofferenza con tachicardia di 102. Altri segni vitali erano entro il limite normale. Solo altri risultati significativi su esame fisico sono stati uno sfregamento pericardico attrito e alopecia nonscarring. L’elettrocardiogramma (ECG) ha mostrato elevazioni concave della ST nelle derivazioni inferiore e laterale (Figura 1). La radiografia del torace (CXR) non ha mostrato anomalie (Figura 2)., I laboratori, tra cui un esame emocromocitometrico completo e un pannello metabolico completo, erano entro i limiti normali. Le prime due serie di troponine cardiache erano entro i limiti normali. Inizialmente le è stata diagnosticata una pericardite ed è stata iniziata la somministrazione di indometacina con pantoprazolo, ma non poteva tollerare i FANS. Quindi, è stata iniziata con colchicina con Prednisone. Ulteriori laboratori, tra cui anticorpi antinucleari (ANA), DNA a doppio filamento (DNA anti-ds) e complemento C3 e C4 sono stati inviati per ulteriori valutazioni.,
Più tardi durante il giorno, si lamentava di aumentare la mancanza di respiro con dolore al petto e risultava desaturare fino all ‘ 87% nell’aria della stanza. È stata notata per avere crepitii e tracciare l’edema del pedale all’esame fisico. Il gas del sangue arterioso ha rivelato ipossiemia., La sua saturazione di ossigeno è migliorata dopo averla messa su una cannula nasale con 2 litri di ossigeno. Una radiografia del torace ripetuta ha mostrato uno sviluppo a intervalli di piccoli versamenti pleurici bilaterali (Figura 3). Sono stati inviati laboratori ripetuti tra cui peptide natriuretico beta (BNP) e troponina. Un ecocardiogramma transtoracico (TTE) ha rivelato una funzione sistolica ventricolare sinistra moderatamente ridotta con una frazione di eiezione del 35-40% e un versamento pericardico moderato senza segni di tamponamento (Figura 4).,
The patient was transferred to the intensive care unit (ICU) for closer monitoring and started on lasix, metoprolol, and lisinopril. Troponin trend was 0.60 ng/ml > 0.49 ng/ml > 0.,74 ng / ml, che era previsto per la miocardite, e non è stata indicata alcuna flebo di eparina. Era molto debole con una marcata dispnea da sforzo e non riusciva ad alzarsi dal letto. La creatininfosfochinasi (CPK) era di 435 U/L e la BNP era elevata a 488 pg/ml. ANA è tornata positiva a 1 : 160 con C3 basso di 74 mg/dl e C4 di 25 mg/dl. SM / RNP, dsDNA, RPR, HIV e HBsAg sono risultati negativi. Successivamente le è stato diagnosticato il LES, secondo i nuovi criteri, con pericardite, miocardite e piccolo versamento pleurico ma anche ANA, basso C3 e perdita di capelli con alopecia., Il prednisone è stato trattenuto e il metilprednisolone è stato avviato. Anche la colchicina è stata tenuta, poiché il paziente ha sviluppato la diarrea. I parametri vitali sono rimasti stabili con un miglioramento dello stato clinico generale mentre il paziente era in terapia intensiva, ma ha continuato a sentirsi debole. È stata quindi trasferita in un centro di assistenza terziaria e ha avuto una risonanza magnetica cardiaca (CMR) 3 giorni dopo, che ha mostrato la normale dimensione biventricolare e la funzione sistolica, edema e aumento subepicardico nella parete laterale e ha confermato la presenza di miocardite.
3., Discussione
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è classificato come una malattia autoimmune sistemica, in cui le deposizioni immunocomplesse spesso provocano una risposta infiammatoria che coinvolge molti degli organi interni del corpo, con un imprevedibile flare-up e modelli di remissione.
Il coinvolgimento cardiaco è stato segnalato come una delle principali complicanze che contribuiscono alla morbilità e alla mortalità dei pazienti affetti da malattie autoimmuni sistemiche., Mentre il coinvolgimento pericardico è la lesione ecocardiografica più comune nel lupus eritematoso sistemico (LES) e la causa più frequente di malattia cardiaca sintomatica, la miocardite rimane abbastanza rara . Nella pratica clinica, la miopericardite viene diagnosticata dalla presenza di pericardite con un aumento dei marcatori cardiaci o segni di infiammazione miocardica .,
Data la storia della nostra paziente di pericardite ricorrente (primo episodio nel 2010 e l’episodio attuale), le diagnosi differenziali iniziali includevano un’eziologia virale rispetto a un processo autoimmune, poiché inizialmente aveva riportato una tosse associata e sintomi simili al raffreddore e una storia familiare, che includeva una sorellastra, diagnosticata con SLE. Un lavoro autoimmune ha rivelato ANA positiva e bassi livelli di C3., Utilizzando i risultati di laboratorio e ulteriori domande, siamo stati in grado di fare una diagnosi di SLE sulla base del 2015 Sistemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) e American College of Rheumatology (ACR) rivisto criteri per la diagnosi di SLE . Il nostro paziente ha avuto un totale di 4 punti su 16: alopecia non asportabile, pericardite, bassi livelli di C3 e un ANA positivo a basso titolo.
I risultati ecocardiografici non sono specifici per diagnosticare la miocardite nel LES, ma l’ipocinesi globale, in assenza di altre cause note, è fortemente suggestiva ., Le aree segmentali di ipocinesi possono anche essere suggestive di miocardite lupus . Nel nostro paziente, un TTE inizialmente ha mostrato una funzione sistolica ventricolare sinistra moderatamente compromessa con ipocinesi globale e un versamento pericardico generalizzato di dimensioni moderate. Una TTE ripetuta ha mostrato dimensioni biventricolari normali e funzione sistolica.
Un altro test non invasivo per diagnosticare la miocardite lupus è la risonanza magnetica cardiaca (CMR) che di solito mostra un miglioramento del gadolinio, specialmente nella regione subepicardica con una distribuzione irregolare. I valori di T2 mostrano anomalie del rilassamento miocardico ., Nel nostro paziente, la CMR ha mostrato edema con aumento subepicardico nella parete laterale e ha confermato la presenza di miocardite. La risonanza magnetica cardiaca ha dimostrato di essere una modalità di imaging molto utile nel confermare la diagnosi di miocardite. Secondo l’International Consensus Group on CMR Diagnosis of Miocarditis, la CMR può essere utilizzata per identificare i pazienti con infiammazione in corso significativa, specialmente per i pazienti con sintomi ricorrenti o persistenti e nei pazienti con insufficienza cardiaca di nuova insorgenza ., Sebbene una biopsia endomiocardica sia ampiamente considerata il gold standard per diagnosticare la miocardite, è importante notare i suoi limiti e capire perché viene eseguita invece una risonanza magnetica cardiaca. Queste limitazioni includono l’esposizione dei pazienti a un rischio più elevato di complicanze (perforazione, tamponamento) e il dibattito sui criteri diagnostici esatti per l’analisi dei campioni di tessuto miocardico .
La miocardite nel LES deve essere riconosciuta e trattata emergentemente con steroidi ad alte dosi., L’aggiunta di immunosoppressori come azatioprina o immunoglobuline endovenose (IVIG) può essere utile nel trattamento della miocardite . Quando il nostro paziente è stato iniziato con alte dosi IV metilprednisolone, ha mostrato un miglioramento clinico, con normalizzazione della funzione sistolica ventricolare sinistra su TTE ripetuto e CMR.
4. Conclusione
In conclusione, la combinazione di presentazione clinica, test di laboratorio e CMR ci ha permesso di rendere la diagnosi di miopericardite secondaria al LES nel nostro paziente., Poiché la miopericardite con versamento pericardico era la presentazione iniziale di SLE nel nostro paziente, è migliorata solo dopo aver iniziato gli steroidi. Il riconoscimento tempestivo e la somministrazione precoce di steroidi sono imperativi nella miopericardite correlata al LES con cardiomiopatia per prevenire la mortalità associata a questa condizione. Pertanto, un alto livello di sospetto clinico per SLE è necessario nei pazienti che presentano pericardite o miocardite, al fine di diagnosticare precocemente e trattare in modo appropriato il LES sottostante.,
Interessi concorrenti
Gli autori non hanno alcun conflitto di interessi o relazioni finanziarie da rivelare.
Contributi degli autori
Ideazione e design sono stati realizzati da Prema Bezwada e Ahmed Quadri. La redazione dell’articolo è stata fatta da Prema Bezwada, Ahmed Quadri e Atif Shaikh. La revisione critica dell’articolo per importanti contenuti intellettuali è stata eseguita da Atif Shaikh, Cesar Ayala-Rodriguez e Stuart Green. L’approvazione finale dell’articolo è stata data da Cesar Ayala-Rodriguez e Stuart Green.