Una donna bianca di 66 anni è stata indirizzata a noi per un’ulteriore valutazione dei noduli polmonari. La sua storia medica era la seguente: nel luglio 2001 sono stati registrati noduli polmonari multipli su un esame radiografico del torace e una scansione tomografica (CT) calcolata (fig 11).). Si sospettava un cancro di origine sconosciuta con metastasi polmonari multiple. Il paziente non ha mostrato sintomi polmonari in nessun momento, era un non fumatore e non era stato esposto a tossine ambientali., Ha subito una ricerca intensiva per il tumore primario, ma tutte le indagini non hanno avuto successo. Così toracotomia anterolaterale è stata eseguita per la valutazione istologica dei noduli, che sono stati classificati come noduli reumatoidi disseminati (fig 22).
Figura 1 Radiografia del torace (A) del paziente nel 2001 (raffigurante noduli polmonari multipli) e TAC toracica (B).
Figura 2 Istologia dei noduli (colorazione di ematossilina ed eosina, ingrandimento ×2,5).,
Alla presentazione presso la nostra clinica, il paziente ha riportato un’estrema secchezza della bocca e degli occhi, così come il fenomeno di Raynaud. Non aveva alcuna storia di febbre, sudorazione notturna, perdita di peso, trombosi, artralgie o rigidità mattutina.
L’esame clinico in quel momento (novembre 2001) ha mostrato un’estrema secchezza della bocca e degli occhi, confermata da test patologici di Saxon e Schirmer. Non c’era evidenza di gonfiore parotide o ingrossamento dei linfonodi., All’esame clinico non sono state documentate articolazioni tenere o gonfie, deficit funzionali o deformità articolari, noduli reumatoidi sottocutanei o eruzioni cutanee.
I valori di laboratorio erano i seguenti: il fattore reumatoide era fortemente positivo con 156 U / ml (normale < 20 U / ml)., Il test immunofluorescente indiretto per anticorpi antinucleari su cellule Hep‐2 ha mostrato un titolo di 1/640 e il test sierologico è risultato positivo per anticorpi anti‐SSA e anti‐SSB; gli anticorpi contro Sm, RNP/Sm, U1‐snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA e istoni erano negativi, così come gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili. Le frazioni del complemento C3 e C4 e la proteina C reattiva erano nell’intervallo normale.
L’elettroforesi sierica ha mostrato ipergammaglobulinemia policlonale con una frazione γ globulina del 24%. IgG è stato aumentato a 22,6 g/l (normale 7-16 g / l); IgA e IgM erano all’interno del range di normalità.,
Un esame radiografico delle mani e dei piedi non ha mostrato alcun risultato patologico; in particolare, non sono stati osservati segni di lesioni distruttive.
È stato iniziato il trattamento sintomatico della sindrome sicca e del fenomeno di Raynaud che ha portato a un buon sollievo dei sintomi. Inoltre, il trattamento con steroidi è stato iniziato e gradualmente ridotto fino a una bassa dose di 5 mg di prednisolone/die. Il paziente è stato visto regolarmente come ambulatoriale negli ultimi 4 anni., Non ha sviluppato alcun segno clinico o sintomo di artrite reumatoide (RA) dalla sua prima visita nel novembre 2001 e una scintigrafia Tc99m ripetuta di recente non ha mostrato segni di artrite. Sorprendentemente, la dimensione e il numero dei noduli polmonari è stata stabile da allora.
I noduli polmonari disseminati come manifestazione primaria di una malattia rappresentano una sfida per il clinico perché è necessario considerare una vasta gamma di diagnosi differenziali1,2,3 (riquadro 11).). In questo caso l’analisi istologica ha finalmente mostrato le caratteristiche tipiche dei noduli reumatoidi.,rtoma
Chondroma
Infezioni
la Tubercolosi
le infezioni Batteriche
infezioni Fungine
malattie Autoimmuni
Sarcoidosi
l’artrite Reumatoide
la granulomatosi di Wegener
di Churg‐Strauss sindrome
sindrome di Goodpasture
cause Rare
Myloidosis
malattie del tessuto Connettivo (SS, SLE, PM/DM)
Polmonare noduli reumatoidi sono rilevati solo nell ‘ 1% dei pazienti con RA su radiografie del torace, mentre si trovano nel 22% dei soggetti su TC ad alta risoluzione.,4 Spesso si correlano con la presenza di noduli sottocutanei e sono per lo più asintomatici.4,5
Tuttavia, sebbene si riscontrino più frequentemente nell’AR, i noduli reumatoidi non sono specifici per questa malattia. I noduli reumatoidi sottocutanei sono stati descritti anche nelle malattie del tessuto connettivo-ad esempio, nel 5-7% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico e sclerosi sistemica.6 Inoltre, occasionalmente sono stati riportati noduli reumatoidi in associazione con la sindrome di Sharp e la dermatomiosite.,
A nostra conoscenza, questo è il primo caso in cui sono stati riportati noduli reumatoidi polmonari in un paziente con sindrome di Sjögren primaria (SS). Il loro verificarsi può essere spiegato dallo stesso meccanismo fisiopatologico di RA.
Manifestazioni polmonari diverse dai noduli sono state trovate presenti in circa il 10% dei pazienti con SS, con la maggior parte dei pazienti che hanno sviluppato malattie polmonari interstiziali come polmonite interstiziale linfocitica o più raramente pseudolinfoma.,7 La nostra osservazione dei noduli reumatoidi polmonari nelle SS primarie amplia ulteriormente lo spettro delle potenziali manifestazioni pleuropolmonari nei pazienti con SS primaria.