La malattia di Castleman (CD) è una malattia rara dei linfonodi e dei tessuti correlati. È stato descritto per la prima volta dal Dr. Benjamin Castleman nel 1950. È anche noto come malattia di Castleman, iperplasia dei linfonodi giganti e iperplasia dei linfonodi angiofollicolari (AFH). CD non è il cancro. Invece, è chiamato un disturbo linfoproliferativo. Ciò significa che c’è una crescita eccessiva anormale delle cellule del sistema linfatico che è simile in molti modi ai linfomi (tumori dei linfonodi).,
Anche se il CD non è ufficialmente un cancro, una forma di questa malattia (nota come malattia multicentrica di Castleman) agisce molto come il linfoma. Infatti, molte persone con questa malattia alla fine sviluppano linfomi. E come il linfoma, il CD viene spesso trattato con chemioterapia o radioterapia. Questo è il motivo per cui è incluso nelle informazioni sul cancro della American Cancer Society. (Per informazioni sul linfoma, vedere Malattia di Hodgkin e Linfoma non-Hodgkin.).
Sui linfonodi e sul tessuto linfoide
Per capire la malattia di Castleman, aiuta a conoscere il sistema linfatico del corpo.,
Il tessuto linfoide, noto anche come tessuto linfatico, è la parte principale del sistema immunitario. È formato da diversi tipi di cellule che lavorano insieme per aiutare il corpo a combattere le infezioni. Le cellule principali nel tessuto linfoide sono i linfociti, un tipo di globuli bianchi. Esistono 2 tipi principali di linfociti: cellule B e cellule T.
Il tessuto linfoide si trova in molti luoghi in tutto il corpo, tra cui:
- Linfonodi: raccolte di linfociti di dimensioni fagiolo trovate in piccoli gruppi in tutto il corpo, incluso all’interno del torace, dell’addome e del bacino., A volte possono essere sentiti sotto la pelle del collo, sotto le braccia e nell’inguine.
- Timo: un piccolo organo dietro la parte superiore dello sterno e davanti al cuore. Il timo svolge un ruolo vitale nello sviluppo delle cellule T.
- Milza: un organo sotto la parte inferiore della gabbia toracica sul lato sinistro del corpo. La milza rende linfociti e altre cellule del sistema immunitario per aiutare a combattere l’infezione. Memorizza anche le cellule del sangue sane e aiuta a filtrare il sangue.
- Tonsille e adenoidi: collezioni di tessuto linfoide nella parte posteriore della gola., Aiutano a proteggere il corpo dai germi che vengono respirati o ingeriti.
- Midollo osseo: la parte interna morbida di alcune ossa che produce globuli rossi, piastrine e globuli bianchi (inclusi i linfociti).
- Tratto digestivo: lo stomaco, l’intestino e altri organi, che hanno anche tessuto linfoide.
Tipi di malattia di Castleman
I medici possono raggruppare CD in diversi modi e stanno ancora cercando di determinare quale classificazione (o combinazione di essi) fornisce le informazioni più utili.,
CD è classificato da su quanto del corpo colpisce. Le principali forme di CD sono chiamate localizzate e multicentriche. Influenzano le persone in modo molto diverso.
Localized (unicentric) Castleman disease
Questo è il tipo più comune di CD. Il CD localizzato interessa solo un singolo gruppo di linfonodi. Non è diffuso. I linfonodi nel torace o nell’addome sono colpiti più spesso. CD provoca questi linfonodi a crescere.
I linfonodi ingrossati nel torace possono premere sulla trachea (trachea) o tubi respiratori più piccoli che entrano nei polmoni (bronchi), causando problemi respiratori., Se i nodi ingranditi sono nell’addome, la persona potrebbe avere dolore, sensazione di pienezza o problemi a mangiare. A volte i nodi ingranditi si trovano in luoghi come il collo, l’inguine o l’area delle ascelle e vengono prima notati come un nodulo sotto la pelle.
Le persone con CD localizzato vengono solitamente curate quando i linfonodi colpiti vengono rimossi con un intervento chirurgico.
Malattia multicentrica di Castleman
La malattia multicentrica di Castleman (MCD) colpisce più di un gruppo di linfonodi. Può anche colpire altri organi contenenti tessuto linfoide., Questa forma a volte si verifica in persone infette da virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus che causa l’AIDS. Il CD multicentrico è più grave del tipo localizzato, in particolare nelle persone con infezione da HIV. Si può leggere di più su infezione da HIV in HIV, AIDS, e il cancro.
Le persone con MCD hanno spesso problemi come infezioni gravi, febbri, perdita di peso, affaticamento, sudorazione notturna e danni ai nervi che possono causare debolezza e intorpidimento. Gli esami del sangue mostrano spesso troppo pochi globuli rossi (anemia) e alti livelli di anticorpi nel sangue (ipergammaglobulinemia).,
MCD può indebolire il sistema immunitario del corpo, rendendo difficile combattere le infezioni. Le infezioni nelle persone con MCD possono essere molto gravi, anche in pericolo di vita. MCD aumenta anche il rischio di sviluppare linfoma, un cancro del tessuto linfoide, che spesso può essere difficile da trattare.
Sottotipi microscopici di CD
La malattia di Castleman può anche essere classificata in base a come il tessuto linfonodale appare al microscopio. Questi sono chiamati sottotipi microscopici.
- Il tipo vascolare ialino è più comune., Tende ad essere localizzato, nel qual caso le persone spesso hanno pochi sintomi e di solito hanno una buona prospettiva, ma in rari casi può essere multicentrico.
- Il tipo di plasmacellule ha maggiori probabilità di causare sintomi e di essere multicentrico, ma a volte è localizzato.
- Il sottotipo misto mostra aree di entrambi i tipi di cellule vascolari e plasmatiche ialine. Si verifica meno spesso.
- Il tipo plasmablastico è stato riconosciuto più recentemente. Come il tipo di plasmacellule, di solito è multicentrico, di solito causa sintomi e ha una prospettiva meno favorevole.,
Nella scelta dei trattamenti, i medici ritengono che il tipo microscopico sia meno importante che la malattia sia localizzata o multicentrica.
Sottotipi di CD basati su infezioni virali
L’infezione da alcuni virus gioca un ruolo in almeno alcuni casi di CD.
Il CD multicentrico è più comune nelle persone infette da HIV, il virus che causa l’AIDS. I medici a volte raggruppano i pazienti con CD multicentrico in coloro che sono infetti da HIV (HIV positivo) e quelli che non sono infetti (HIV negativo).,
Negli ultimi anni, è diventato chiaro che un altro virus, noto come herpesvirus umano-8 (HHV-8) o Kaposi sarcoma herpesvirus (KSHV), si trova spesso nelle cellule linfonodali di persone con CD multicentrico. Infatti, HHV-8 si trova nei linfonodi di quasi tutti i pazienti CD che sono HIV positivi. Alcuni medici hanno suggerito di classificare il CD in base al fatto che le cellule contengano HHV-8.