Abstract
Sfondo. Gli schwannomi, noti anche come neurilemmomi, sono tumori benigni della guaina del nervo periferico. Provengono da qualsiasi nervo coperto con guaina cellulare di schwann. Gli schwannomi costituiscono il 25-45% dei tumori della testa e del collo. Circa il 4% degli schwannomi della testa e del collo si presenta come schwannoma sinonasale. Lo schwannoma del plesso brachiale costituisce solo circa il 5% degli schwannomi. Gli schwannomi vagali cervicali costituiscono circa il 2-5% dei tumori neurogenici. Metodo., Presentiamo una serie di casi di 5 pazienti di schwannomi, uno derivante dal ramo mascellare del nervo trigemino nel seno mascellare, il secondo derivante dal plesso brachiale, il terzo derivante dal vago cervicale e due derivanti dai nervi spinali cervicali. Risultato. L’escissione extracapsulare completa dei tumori è stata ottenuta mediante tecnica microneurochirurgica con conservazione del nervo di origine in tutti tranne uno. Conclusione., Testa e collo schwannoma anche se raro dovrebbe essere considerato come una diagnosi differenziale di una massa unilaterale a crescita lenta nella regione della testa e del collo, in particolare in un adulto. Gli schwannomi sono sempre un dilemma diagnostico in quanto sono asintomatici per lungo tempo e l’istopatologia è il gold standard per la diagnosi. Di norma, il trattamento è chirurgico e dettato dalla posizione del tumore e dal nervo di origine. A causa della sua rarità, della complessa posizione anatomica e del rischio di morbilità post-escissione, possono rappresentare una sfida formidabile per i chirurghi., Questo studio mira a descrivere la presentazione, il workup, la tecnica chirurgica e l’esito.
1. Introduzione
Il neurilemmoma noto anche come schwannoma è un tumore benigno di origine della guaina nervosa, derivante da qualsiasi nervo coperto da una guaina cellulare di schwann, che include i nervi cranici (ad eccezione di ottica e olfattiva), i nervi spinali e il sistema nervoso autonomo .
Gli schwannomi che si verificano nella regione della testa e del collo sono frequenti, con il 25-45% di tutti gli schwannomi segnalati che si trovano in questa regione .,
Presentiamo la nostra esperienza chirurgica con cinque di questi tumori, uno derivante dal ramo mascellare del nervo trigemino nel seno mascellare, il secondo derivante dal plesso brachiale, il terzo derivante dal vago cervicale e due derivanti dai nervi spinali cervicali. Sono descritti la presentazione clinica, il trattamento chirurgico e gli esiti dei pazienti con questa patologia.
2. Materiali e metodi
Un’analisi retrospettiva è stata fatta al MGM Medical College and Hospital, Aurangabad, da gennaio 2015 a dicembre 2016., Dei cinque pazienti, due erano donne e tre erano maschi, con un’età media di 33 anni (compresa tra 23 e 40 anni). L’escissione completa dei tumori è stata ottenuta mediante escissione extracapsulare utilizzando la tecnica microneurochirurgica con microscopio operatorio. La conservazione del nervo di origine è stata raggiunta in tutti tranne uno in cui è stata applicata la tecnica di escissione extracapsulare convenzionale. L’osservazione chirurgica, l’istopatologia e l’immunochimica hanno confermato che i tumori sono schwannomi benigni in tutti e cinque i casi., Non si sono verificate recidive in nessuno dei cinque pazienti (all’esame clinico) ad un anno di follow-up.
2.1. Caso 1
Descriviamo un raro caso di schwannoma derivante principalmente dal seno mascellare che si estende nell’orbita e intracranialmente. Una donna di 40 anni ha presentato mal di testa da 2 anni, scarico della narice sinistra da 1 anno e perdita progressiva della vista dell’occhio sinistro da 1 anno.
L’endoscopia nasale diagnostica (DNE) ha rivelato una massa nasale sinistra, pallida, soda, di colore rosato, non sanguinante al tatto., L’esame clinico ha rivelato una visione ridotta nell’occhio sinistro con un conteggio delle dita inferiore a cinque piedi, con lieve proptosi dell’occhio sinistro. Non c’è stata perdita motoria o sensoriale senza altre disfunzioni del nervo cranico.
La scansione CT (CECT) con cisternografia ha rivelato una grande massa lobulata di dimensioni 81 × 53 × 82 mm nella regione zigomatica e masseterica sinistra con estensione intracranica (Figura 1(a))., La lesione stava causando assottigliamento e pressione erosione della parete posteriore del seno mascellare, piastra pterigoidea, parete posteriore dell’orbita, parete mediale dello sfenoide sul lato sinistro, ala minore sinistra dello sfenoide, e stava causando assottigliamento del processo clinoide anteriore sinistro.
Superiormente, la massa si estendeva alla fossa cranica media e spostava il lobo temporale medio sinistro. Medialmente, si estendeva alla cavità nasale sinistra causando il blocco completo. Posteriormente, si estendeva alla regione nasofaringea posteriore., Lateralmente, stava coinvolgendo e appoggiando il massetere e i muscoli pterigoidei e i muscoli intraorbitali. Superiormente, si estendeva alla regione infraorbitale e spostava e comprimeva il nervo ottico sinistro. Lamina papiracea e piastra cribriforme erano intatti.
Le caratteristiche cliniche e il CECT erano indicativi di tumore maligno. Questa situazione di divisione ci ha spinto a mantenere la possibilità di una componente maligna nel tumore.
Il tumore è stato avvicinato attraverso l’incisione di Weber Furguson con estensione subciliare. La maxillotomia della sovrastruttura sinistra è stata eseguita., Il tumore era fermo, necrotico, moderatamente vascolare e bianco grigiastro(Figura 2 (a)) e trovato derivante dal nervo mascellare. Il tumore è risultato provenire dalla mascella sinistra, rompendo la sua parete posteriore e il pavimento dell’orbita, estendendosi nella porzione retroorbitale dell’orbita attraverso la fessura orbitale superiore nel lobo temporale sinistro. È stata eseguita l’escissione totale del tumore. La base ossea temporale sinistra è stata raggiunta e il lobo temporale è stato identificato. È stata raggiunta l’escissione totale della porzione intracranica del tumore. Il sanguinamento dal seno cavernoso sinistro è stato controllato con Abgel® e Surgicel®., La ricostruzione del pavimento orbitale è stata fatta con una rete di titanio. La ricostruzione della mascella è stata eseguita con rete e piastra in titanio(Figura 2 (b)). Dopo l’intervento, il paziente ha avuto un recupero tranquillo, con un miglioramento minimo della visione dell’occhio sinistro(Figura 1 (b)).
2.2. Caso 2
Descriviamo una donna di 35 anni che ha presentato un gonfiore sopraclavicolare destro da 3 anni (Figura 3) e si è lamentata di parestesia sull’arto superiore destro. Non c’era storia di traumi, febbre e malattie sistemiche. Il paziente aveva evidenza di dolore radicolare destro C5, C6 e ipoestesia., Il paziente non aveva lamentele di debolezza, perdita della funzione dell’arto superiore. All’esame locale, un singolo gonfiore sferico era presente nell’area sopraclavicolare destra che misurava 5 × 5 cm. La potenza muscolare in tutti i muscoli era 5/5, le sensazioni erano intatte e non c’erano segni di spreco. Tinel segno era positivo con il paziente, e ha riferito sensazione di formicolio “pins and needles” lungo la punta della spalla. Il test di Spurling era negativo in questo paziente.
Lo screening del collo RM pre e postcontrast ha rivelato una lesione che occupa spazio ben definita e arrotondata nella parte destra del collo, che è risultata essere laterale ai vasi del collo e superficiale ai vasi succlavia. La lesione era iperintensa sulle immagini T2-ponderate e sulle immagini STIR (short T1 inversion recovery) ed è risultata essere isointense sulle immagini T1-ponderate con miglioramento del contrasto eterogeneo nella lesione (Figura 4). Queste caratteristiche erano indicative di un tumore neurogenico.,
In anestesia generale, il tumore è stato avvicinato utilizzando un’incisione a forma di V. Il plesso brachiale è stato esplorato. Il tumore è stato trovato derivante dal tronco superiore del plesso brachiale ed è risultato essere aderente al tronco medio e inferiore del plesso brachiale(Figura 5 (a)). Il tumore sembrava essere bianco grigiastro, solido e globulare(Figura 5 (b)). Il tumore è stato accuratamente asportato in toto dopo il debulking con tecnica microneurochirurgica. Lo stimolatore nervoso intra-op è stato utilizzato per localizzare i fasci nervosi attorno al tumore e durante l’escissione., Dopo l’escissione, i fascicoli nervosi sono stati trovati intatti. Dopo l’intervento, il paziente ha lamentato una parestesia dell’arto superiore destro che si è ripresa in due settimane.
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2.3., Caso 3
Descriviamo un paziente maschio di 23 anni che ha presentato un gonfiore del collo indolore sul lato destro da un mese. Non c’era storia di traumi, febbre e malattie sistemiche. Il paziente non aveva lamentele di debolezza, disfagia e raucedine della voce. All’esame locale, un singolo gonfiore ovoidale era presente nel triangolo carotideo destro, anteriore allo sternocleidomastoideo, che misurava 3 × 2 cm. Il gonfiore non si è spostato sulla deglutizione o sulla protrusione della lingua. Non c’era perdita di potenza muscolare in tutti i muscoli, nessun segno di spreco o deficit neurologici.,
Il collo USG ha mostrato una lesione ipoecogena osservata alla biforcazione dell’arteria carotide. È stata osservata una moderata vascolarizzazione centrale e periferica all’interno della lesione. I risultati sono stati indicativi di un tumore del corpo carotideo/tumore della guaina nervosa.
Il collo CECT ha rivelato una lesione di massa dei tessuti molli ben definita, ben incapsulata, che migliora perifericamente la dimensione 3.4 × 1.8 cm (Figura 6). La lesione di massa è stata notata nella guaina carotidea destra tra l’arteria carotide comune destra e la vena giugulare interna, posterolaterale al lobo destro della tiroide. La lesione è stata osservata sotto la biforcazione carotidea., Le caratteristiche erano indicative di uno schwannoma vagale.
Il tumore è stato avvicinato da un approccio anteriore lungo il bordo mediale dello sternocleidomastoide. Platisma e fascia sono stati sezionati per raggiungere il tumore. C’era una massa globulare liscia di medie dimensioni, ben incapsulata visto inghiottendo il nervo vago (Figure 7(a)-7(c)). L’escissione del tumore extracapsulare è stata eseguita in toto con tecnica convenzionale. Vago è stato reciso nel processo., Vago è stato rianastomizzato, utilizzando l’innesto del nervo surale (Figura 7 (d)).
Dopo l ‘ intervento il paziente ha avuto una lieve disfagia che si è risolta in due giorni. Il paziente ha riportato un cambiamento minimo nella voce. Non c’erano segni di aspirazione. La valutazione videolaringoscopica postoperatoria ha rivelato paralisi della corda vocale destra. La voce del paziente è migliorata con la logopedia.
2.4. Caso 4
Presentiamo un paziente maschio di 30 anni che ha presentato gonfiore del collo indolore sul lato sinistro da due anni. E ‘ stato insidioso in esordio e gradualmente progredito in termini di dimensioni., Il paziente non aveva lamentele di debolezza, disfagia e raucedine della voce. All’esame locale, un singolo gonfiore ovoidale era presente nel triangolo carotideo sinistro, anteriore allo sternocleidomastoideo, che misurava 5 × 3 cm. Il gonfiore non si è spostato sulla deglutizione o sulla protrusione della lingua. Non c’era perdita di potenza muscolare in tutti i muscoli, nessun segno di spreco o deficit neurologici.,
Il collo RM con angiografia e collo CECT ha rivelato una lesione moderatamente potenziata di dimensioni 63 × 45 × 34 mm nello spazio carotideo sinistro causando lo splaying dell’arteria carotide interna ed esterna, anteriormente adiacente alla ghiandola sottomandibolare senza evidenza di encasement dei vasi (Figura 8).
Il tumore è stato avvicinato da un approccio laterale lungo il bordo laterale dello sternocleidomastoide, 3,5 cm sotto il padiglione auricolare. Legatura della vena giugulare esterna. Il tumore è stato trovato attaccato al nervo spinale C1. L’escissione del tumore extracapsulare è stata eseguita in toto con tecnica microneurochirurgica (Figura 9)., Scarico Minivac® è stato posizionato.
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Dopo l’intervento, il paziente ha avuto una lieve ptosi del coperchio dell’occhio sinistro con paresi marginale del nervo mandibolare e caratteristiche indicative della sindrome del primo morso, tutte migliorate con la fisioterapia., Non c’era paralisi delle corde vocali. Il paziente è attualmente privo di tutti i sintomi a un anno di follow-up.
2.5. Caso 5
Presentiamo un paziente maschio di 35 anni che ha presentato gonfiore del collo destro da sei mesi. Il paziente aveva lamentele di dolore lieve all’orecchio destro e non si lamentava di debolezza, disfagia e raucedine della voce. All’esame locale, un singolo gonfiore ovoidale era presente nel triangolo carotideo sinistro, anteriore allo sternocleidomastoideo, misurando 4 × 4 cm. Non c’era perdita di potenza muscolare in tutti i muscoli, nessun segno di spreco o deficit neurologici.,
La risonanza magnetica del collo ha rivelato una lesione ovale solida di dimensioni 42 × 41 × 28 mm nel triangolo carotideo destro, lateralmente adiacente allo sternocleidomastoideo e posteriormente al muscolo paraspinale. La lesione era iperintensa sulle immagini T2W e FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery) e ipointense sulle immagini T1W (Figura 10).,
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(b)
(c)
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The tumor was approached by anterior approach along the medial border of sternocleidomastoid., Il tumore è stato visto coinvolgere il nervo spinale cervicale. L’escissione del tumore extracapsulare è stata eseguita in toto con tecnica microneurochirurgica, preservando il nervo coinvolto. Il recupero post-operatorio è stato tranquillo e privo di complicazioni o deficit.
3. Discussione
Gli schwannomi possono derivare da qualsiasi nervo che abbia cellule di schwann tranne il nervo ottico e olfattivo in quanto mancano di quelle cellule .
Questi tumori sono generalmente incapsulati tranne che dal tratto sinonasale e nasofaringe .
Molto spesso questi tumori sono solitari ma possono verificarsi anche in più aree., Eventi multipli sono di solito associati non solo con neurofibromatosi II, ma anche schwannomatosi . Testa e collo sono le regioni più comunemente colpite (25-45%) con il collo laterale che è il sito frequentemente coinvolto . Anomalia citogenetica del cromosoma 22 è visto in 50% casi, e quelli sono associati con neurofibromatosi II .
Lo schwannoma sinonasale contribuisce a circa il 4% degli schwannomi della testa e del collo .
Rimane asintomatico per un periodo piuttosto lungo a causa della crescita lenta. L’ostruzione nasale è il sintomo principale di questo tumore., Il dolore, la deiscenza ossea compresa la base del cranio e i sintomi neurali si sviluppano più tardi man mano che il tumore si ingrandisce. Può anche simulare la rinosinusite poiché le caratteristiche cliniche sono simili .
I tumori del plesso brachiale sono rari comprendenti solo il 5% di tutti i tumori dell’arto superiore . Il sito più frequente è nella testa e nel collo, che comprende il 25% di tutti gli schwannomi e solo circa il 5% degli schwannomi presenti come tumori del plesso brachiale .
I due tumori più comuni della regione del plesso brachiale sono gli schwannomi e i neurofibromi, entrambi benigni e derivanti dalla guaina nervosa .,
Molto spesso, all’inizio del corso, sarà presente un deficit neurologico minimo, o non ce ne sarà affatto. La manipolazione della massa può produrre parestesie o” shock ” nella distribuzione del nervo interessato, e questo può essere un aiuto importante per la diagnosi. La mobilità laterale maggiore della mobilità longitudinale della massa dal nervo è più comune nei casi di lesioni benigne, mentre la malignità è associata a fermezza e immobilità ., Nei casi di lesioni del plesso brachiale, l’imaging RM è lo studio di scelta per delineare i margini del tumore dai tessuti circostanti con il massimo contrasto . È importante sottolineare che, tuttavia, l’imaging RM non è attualmente in grado di distinguere tra schwannoma e neurofibroma .
La scansione tomografica computerizzata è ottimale per rivelare l’erosione ossea intorno alla colonna vertebrale o cambiamenti nella foramina neurale. Una modalità più recente, MR neurography (MR-risonanza magnetica), ha il potenziale per dimostrare l’intero corso dei nervi periferici visualizzati ., Gli schwannomi del nervo vago crescono tra l’arteria carotide comune e la vena giugulare interna. Questo modello di crescita spesso porta ad una divergenza di entrambe le strutture, che è visibile in TC o RM .
Gli schwannomi vagali cervicali costituiscono circa il 2-5% dei tumori neurogenici . Questi tumori di solito si presentano come masse asintomatiche come nel nostro caso, se i pazienti sintomatici presenteranno raucedine come sintomo principale. Il segno di solito visto in questi casi è la paralisi unilaterale delle corde vocali. L’incidenza riportata di paralisi preoperatoria delle corde vocali è di circa il 12%., Il segno clinico suscitato in caso di schwannoma vagale è una tosse paradossale sulla palpazione della massa dovuta alla stimolazione vagale. La presenza di questo segno insieme alla palpazione della massa mediale allo sternocleidomastoide dovrebbe suscitare il sospetto di un tumore neurogenico .
Microscopicamente (Figura 11), le cellule a forma di fuso nella disposizione Antoni-A e Antoni-B intervallate da corpi di Verocay sono le caratteristiche caratteristiche . Queste cellule tumorali mostrano tipicamente un’immunoreattività positiva diffusa per la proteina S-100 e sono negative per la proteina del neurofilamento., La proteina S-100 dimostra un’origine neuroectodermica del tumore .
I neurilemmomi sono resistenti alla radioterapia e, poiché sono ben incapsulati, il trattamento di scelta è l’enucleazione chirurgica conservativa con follow-up periodico. La scelta dell’operazione è determinata principalmente dalla relazione tra il tumore e il nervo di origine.
L’escissione extracapsulare convenzionale può danneggiare i normali fascicoli durante la dissezione della capsula. L’escissione intracapsulare con dissezione delicata tra la capsula tumorale e i fascicoli normali riduce al minimo il rischio di danni ai nervi., Lo strato epineuriale che copre la capsula tumorale deve essere sezionato in modo simile a sbucciare una cipolla per consentire una rimozione sicura del tumore, che dovrebbe essere avvicinato dai suoi poli prossimale e distale (Figura 12). I fascicoli situati nel tumore sono solitamente non funzionali; pertanto, l’escissione di questi fascicoli non porta a deficit neurologici . L’uso del microscopio operatorio e della tecnica microneurochirurgica ha modificato il risultato dell’escissione extracapsulare convenzionale come è stato visto nella nostra serie di casi, con una morbilità postoperatoria minima., Questa tecnica facilita l’escissione del tumore extracapsulare mediante tecnica microscopica insieme alla fibra nervosa che scorre attraverso di essa (se non può essere separata), risparmiando così le altre fibre nervose e mantenendo la minima morbilità.
L’escissione extracapsulare completa che preserva il nervo di origine dovrebbe essere tentata quando fattibile , ma per gli schwannomi estesi, il sacrificio del nervo con la ricostruzione e la riabilitazione sono considerazioni importanti.
La scelta dell’approccio chirurgico è dettata dalla dimensione del tumore, dalla sua posizione, dalla sua relazione con i grandi vasi e dal sospetto di malignità.
4., Conclusione
Questo caso evidenzia la rarità degli schwannomi nel seno mascellare che coinvolgono il trigemino, derivanti rispettivamente dal plesso brachiale, dal nervo vago e dai nervi spinali cervicali. Tra le tecniche chirurgiche, l’escissione extracapsulare completa con tecnica microneurochirurgica con microscopio operatorio è la tecnica preferita sostenuta. Uno schwannoma sebbene raro dovrebbe essere considerato come una diagnosi differenziale di una massa a crescita lenta unilaterale nella regione della testa e del collo in particolare in un adulto. Sono difficili da diagnosticare preoperativamente., I risultati radiologici sono di solito non diagnostici. La diagnosi si basa sul sospetto clinico e la conferma viene spesso ottenuta mediante patologia chirurgica. È importante una consulenza preoperatoria approfondita dei pazienti per informarli della potenziale insorgenza di deficit neurologico. La sorveglianza a lungo termine non è raccomandata, anche se questi tumori sono benigni e per lo più asintomatici. La ricorrenza è rara.
Consenso
Sono stati ottenuti consensi informati scritti dai pazienti per la pubblicazione di questi casi e le immagini di accompagnamento.,
Conflitti di interesse
Gli autori riferiscono che non ci sono conflitti di interesse.
Contributi degli autori
Ishtyaque Ansari è l’autore principale ed è stato il principale chirurgo operativo, coinvolto nella progettazione, supervisione del progetto, analisi dei dati, editing e approvazione finale. Ashfaque Ansari era il chirurgo operativo e coinvolto nella supervisione del progetto, nell’analisi dei dati e nella modifica. Arjun Antony Graison è l’autore corrispondente ed è stato il chirurgo di assistenza, responsabile della raccolta dei dati, analisi dei dati, redazione di manoscritti e la modifica. Il suo nome deriva dal nome della città di Hendra Joshi e Anuradha J., Patil erano i chirurghi operativi e responsabili della modifica.