I sintomi di diversi tipi di istiocitosi sono simili. Il sottotipo di malattia è spesso mal diagnosticato. Una diagnosi corretta è importante per assicurarsi che venga offerto il miglior trattamento. Ci sono dozzine di sottotipi di istiocitosi. Questi sono i più comuni.
Istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH)
L’istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) è più comune nei bambini, ma può verificarsi anche negli adulti. Più frequentemente, LCH è una malattia lieve che colpisce la pelle o solo poche ossa. Tuttavia, alcune persone con ICL hanno tumori in molti organi.,
L’ICL della pelle può causare una varietà di condizioni simili a eruzioni cutanee. Questi disturbi possono essere estremamente dolorosi. LCH della pelle è spesso mal diagnosticata come un altro disturbo della pelle fino a quando una biopsia (un campione di tessuto) viene eseguita. LCH localizzato solo nella pelle può verificarsi nei bambini di età inferiore a 1 anno. Questa forma della malattia spesso va via da sola.
L’ICL delle ossa può causare dolore e gonfiore nel cranio, nella mascella, nella colonna vertebrale, nei fianchi o in altre aree.
In rari casi, l’ICL può influenzare il cervello, causando problemi di equilibrio, linguaggio e coordinazione., Questi effetti sono simili a quelli osservati nella malattia di Erdheim-Chester.
LCH che colpisce parti limitate del corpo può essere trattata con trattamenti localizzati. Questi includono la rimozione di tumori e trattamenti per la pelle. LCH più esteso può richiedere chemioterapia, radiazioni o farmaci che mirano a particolari mutazioni genetiche.
Malattia di Erdheim-Chester (ECD)
La malattia di Erdheim-Chester (ECD) è un tipo di istiocitosi che si verifica principalmente negli adulti. Adolescenti e bambini sono raramente colpiti., Come tutte le malattie istiocitiche, l’ECD può essere difficile da diagnosticare perché può colpire qualsiasi parte del corpo e causare un’ampia varietà di sintomi. Una biopsia (un campione del tessuto) può essere difficile da interpretare.
Quasi tutte le persone con ECD hanno tumori nelle ossa delle gambe. Circa la metà di loro ha anche dolore alle gambe o ad altre ossa. I sintomi generali, come affaticamento e debolezza, sono estremamente comuni nell’ECD. Anche i problemi di equilibrio, pensiero, memoria e umore sono frequenti., L’ECD è più probabile che le altre malattie istiocitiche colpiscano i reni, il cuore, la pelle intorno alle palpebre e l’area dietro gli occhi.
Alcune persone con ECD hanno una malattia lieve. Altri hanno sintomi gravi e difficoltà a svolgere normali attività quotidiane. ECD è più grave quando colpisce il cervello. Ciò può causare problemi con la deambulazione, la parola, il coordinamento e altri problemi. Il trattamento è quasi sempre necessario per ECD.
Malattia di Rosai-Dorfman (RDD)
La malattia di Rosai-Dorfman (RDD) si trova solitamente nei bambini ma può colpire anche gli adulti., RDD può accadere in persone che hanno malattie autoimmuni o altri tumori del sangue.
RDD di solito causa ingrossamento dei linfonodi, ma può colpire qualsiasi parte del corpo. Dopo i linfonodi, le aree del corpo più frequentemente colpite sono le ossa e la pelle. Anche il cervello e altre aree possono essere colpite.
Alcune forme di RDD non richiedono trattamento e possono migliorare da sole. Per coloro che non lo fanno, i trattamenti includono chirurgia, farmaci steroidei e, in alcuni casi, chemioterapia o farmaci mirati.,
Lo xantogranuloma giovanile (JXG)
Lo xantogranuloma giovanile (JXG) è un’istiocitosi che si verifica nei bambini e negli adolescenti. Colpisce principalmente la pelle, ma in rare circostanze può interessare altre aree, tra cui le ossa, l’area dietro gli occhi e il cervello. JXG che è localizzato alla pelle può verificarsi nei neonati. Quando questo accade, di solito va via da solo.
Lo xantogranuloma adulto è un’istiocitosi simile che colpisce gli adulti.
Disturbi istiocitari maligni
Le istiocitosi maligne sono malattie istiocitiche molto rare e spesso aggressive., Questi includono sarcoma istiocitico, sarcoma delle cellule di Langerhans e altri. Possono influenzare la pelle, i linfonodi, il cervello e altri organi.