Quali sono i tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde?
I tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde, o DSRCT, sono tumori che crescono nell’addome e nella zona pelvica del corpo. I tumori a piccole cellule rotonde desmoplastiche sono un tipo di sarcoma dei tessuti molli, che è un tipo di cancro che si forma nel tessuto connettivo del corpo. I tessuti connettivi includono grasso, muscoli, tendini, linfa e vasi sanguigni e nervi.
Quanto sono comuni i tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde?
Il DSRCT è molto raro., DSRCT si verifica più spesso nei giovani maschi bianchi di età compresa tra 10 e 30. Alcuni rapporti dicono che solo circa 200 casi di DSRCT sono stati registrati da quando il cancro è stato descritto per la prima volta nel 1989.
Come vengono diagnosticati i tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde?
Molte persone con DSRCT non hanno sintomi quando il cancro inizia per la prima volta., Più tardi, quando i tumori si fanno più grandi, i sintomi possono includere:
- Dolore
- Nausea e vomito
- Diarrea
- Costipazione
- Rigonfiamento addominale
Immagine:
Se si hanno sintomi di DSRCT, il medico dovrà utilizzare scansioni di imaging come l’ecografia, la TC, La risonanza magnetica e PET, dove i tumori sono e quanto sono grandi. Controlleranno anche i segni che il tumore si è diffuso in altre parti del corpo.
Biopsia:
Per verificare se il tumore è DSRCT il medico farà una biopsia, prendendo un piccolo campione dal tumore con un ago., Un esperto, chiamato patologo, studierà le cellule dal campione al microscopio per vedere che tipo di tumore è. Sotto un microscopio, le cellule DSRCT guardano intorno. Il patologo potrebbe anche verificare la presenza di una proteina chiamata EWS-WT1 che questo tipo di tumore produce.
Come vengono trattati i tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde?
Attualmente non esiste uno standard di cura per DSRCT perché è così raro. Tuttavia, ci sono alcune opzioni di trattamento.
Chirurgia:
La chirurgia viene utilizzata per rimuovere il maggior numero possibile di DSRCT., Se alcune cellule tumorali vengono lasciate indietro, il cancro può tornare nello stesso punto o in una parte diversa del corpo.
Chemioterapia:
Quando i tumori sono grandi o le cellule tumorali si sono diffuse in altre parti del corpo, la chemioterapia viene utilizzata insieme alla chirurgia.
Chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC):
Questo trattamento lava l’interno dell’addome con farmaci chemioterapici caldi. Questa procedura dura circa due ore. HIPEC può essere fatto insieme alla chirurgia., La chemioterapia uccide le cellule tumorali nell’addome senza esporre il resto del corpo ai farmaci, che possono causare effetti collaterali.
Radioterapia:
La radioterapia utilizza le radiazioni per uccidere le cellule tumorali. La radioterapia esterna proviene da una macchina che mira alle radiazioni sui tumori. Per la radioterapia interna, semi, nastri o capsule che contengono una sorgente di radiazioni sono collocati nel corpo, dentro o vicino al tumore.
I tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde funzionano nelle famiglie?,
Non sappiamo se funziona in famiglie perché ci sono così poche persone con DSRCT.
Come si formano i tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde?
Sappiamo che nel DSRCT, i cromosomi (le parti delle tue cellule che contengono tutti i tuoi geni) si rompono e vengono rimessi insieme nel modo sbagliato. Ciò può causare alle cellule di non funzionare come dovrebbero. Nel DSRCT, un gene chiamato EWS si unisce erroneamente a una regione chiamata WT1. I medici cercheranno questo cambiamento nei cromosomi per confermare che il tuo cancro è DSRCT.
Qual è la prognosi per qualcuno con tumori a piccole cellule rotonde desmoplastiche?,
La stima di come una malattia ti influenzerà a lungo termine è chiamata prognosi. Ogni persona è diversa, e la prognosi dipendono da molti fattori, come
- se il tumore è nel vostro corpo
- Se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo
- Come la maggior quantità di tumore è stata presa durante l’intervento chirurgico
Se si desidera ottenere informazioni sulla prognosi, è importante parlare con il vostro medico. NCI ha anche risorse per aiutarti a capire la tua prognosi. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per DSRCT è del 15%., Tenete a mente che i medici stimano i tassi di sopravvivenza DSRCT da come gruppi di persone con DSRCT hanno fatto in passato. Poiché ci sono così poche persone con DSRCT, queste tariffe potrebbero non essere molto accurate.
È molto importante lavorare con un team di esperti il prima possibile dopo la diagnosi con DSRCT per migliorare le tue possibilità di sopravvivenza. È possibile contattare MyPART per aiuto collegamento con gli esperti.