Wat is anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL)?
ALCL is een zeldzaam type non-Hodgkinlymfoom. Het bestaat uit kwaadaardige T-cellen (type cellen in het immuunsysteem), Of ‘Null-lymfocyten’ (zonder zowel b-Als T-celmarkers).
de aanwezigheid van het eiwit, ‘CD30 antigeen’ op het oppervlak van lymfoomcellen is het kenmerk van de ziekte., ALCL komt in twee vormen voor: systemische ALCL die alle organen in het lichaam kan beà nvloeden en agressief is; en primaire cutane ALCL die beperkt is tot de huid en neigt langzaam te groeien. Er zijn twee subtypes: ALK-negatief en ALK-positief, afhankelijk van of de lymfoomcellen een eiwit produceren dat ‘anaplastisch grootcellig kinase’ (ALK) wordt genoemd. Mensen met ALK-positieve ALCL zijn over het algemeen jonger en reageren beter op de behandeling dan mensen met ALK-negatieve ALCL.
hoe beïnvloedt anaplastisch grootcellig lymfoom het lichaam?,
systemische ALCL vertoont gewoonlijk pijnloze vergrote lymfeklieren in de nek, oksel of Lies. Andere delen van het lichaam vaak getroffen zijn botten, huid, beenmerg, longen en de lever. Betrokkenheid van deze organen wordt gezien bij ongeveer 70% van de mensen bij de diagnose en wijst op gevorderde ziekte (stadium 3 of 4). Nachtelijk zweten, koorts en onverklaarbaar gewichtsverlies kunnen ook aanwezig zijn. Bij 50% van de mensen met systemische ALCL, zal er verhoogde bloedspiegels van het enzym lactaat dehydrogenase (LDH). Primaire cutane ALCL presenteert meestal als een solitaire huid knobbeltje., In 20% van de gevallen kunnen er meerdere knobbeltjes zijn. Betrokkenheid van lymfeklieren afvoer van het getroffen gebied leidt meestal niet tot meer wijdverspreide ziekte. De knobbeltjes kunnen spontaan afnemen, maar ook de neiging om terug te keren.
wie treft vaak anaplastisch grootcellig lymfoom?
primaire cutane ALCL komt voor in oudere leeftijdsgroepen (mediane leeftijd 55 jaar) en is zeldzaam bij kinderen. Het komt 2-3 keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Systemische ALK-positieve ALCL is waarschijnlijker bij kinderen en jongvolwassenen (mediane leeftijd 34), hoewel er een groep is die later in het leven aanwezig is., Mensen met systemische ALK-negatieve ALCL op latere leeftijd (mediane leeftijd 58 jaar). Systemische ALCL komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
weten we wat anaplastisch grootcellig lymfoom veroorzaakt?
de oorzaken zijn onbekend. Het is niet te wijten aan infectie en kan niet worden doorgegeven aan anderen.
Hoe wordt anaplastisch grootcellig lymfoom behandeld?
systemische ALCL wordt behandeld met standaard chemotherapie. Andere therapieën omvatten radiotherapie, stamceltransplantaties en steroïde therapie. Mensen met ALK-positieve ALCL reageren over het algemeen goed op chemotherapie., Primaire cutane ALCL kan gaan in spontane remissie (de ziekte verdwijnt zonder behandeling). Dit wordt echter onvermijdelijk gevolgd door een terugval. Als er geen spontane remissie optreedt, of als het lymfoom relapses, de meest voorkomende behandelingen voor dit type van ALCL omvatten bestralingstherapie en/of een operatie om het getroffen gebied van de huid te verwijderen. Wanneer er sprake is van een uitgebreide betrokkenheid die niet kan worden behandeld met deze gelokaliseerde therapieën, kan systemische chemotherapie nodig zijn.,
laatst bijgewerkt op 29 juni 2020
ontwikkeld door de Leukemia Foundation in overleg met mensen die leven met een bloedkanker, Leukemia Foundation ondersteunend personeel, hematologie verplegend personeel en / of Australische klinische hematologen., Deze inhoud is uitsluitend bedoeld voor informatieve doeleinden en wij raden u aan om altijd advies in te winnen van een geregistreerde zorgverlener voor diagnose, behandeling en antwoorden op uw medische vragen, met inbegrip van de geschiktheid van een bepaalde therapie, dienst, product of behandeling in uw omstandigheden. De Leukemia Foundation is niet aansprakelijk voor personen die gebruik maken van de materialen op deze website.