conditie en behandelingsachtergrond
Cloaca vertegenwoordigt een reeks defecten, van goedaardige met een goede prognose na een eenvoudige chirurgische reparatie tot zeer complexe cloaca misvormingen met vele anatomische variaties die verschillende chirurgische manoeuvres vereisen voor een succesvolle reconstructie.tot 2016 opereerden de chirurgen Andrea Bischoff, MD, en Alberto Pena, MD van het International Center for Colorectal and Urogenital Care in Children ‘ s Hospital Colorado, op de 570 pediatrische patiënten waarvoor dit artikel is gebaseerd.,
goedaardige patiënten hebben een zorgvuldige en delicate reparatie nodig, maar ze hebben controle over de darmen en urinewegen, worden seksueel actief en kunnen zwanger worden en bevallen via een keizersnede. Deze patiënten vertegenwoordigen meer dan 50% van alle cloacas, en de chirurgische techniek kan worden gereproduceerd en onderwezen aan pediatrische chirurgische stagiairs.
omgekeerd moeten complexe patiënten met een gemeenschappelijk kanaal langer dan 3 cm pediatrische chirurgen hebben die volledig toegewijd zijn aan het herstellen van deze misvormingen.,
neonatale behandeling
een cloaca-diagnose wordt gesteld bij de geboorte door het identificeren van enkele perineale opening, meestal gevonden waar de urethra zou zijn. De genitaliën van cloaca-patiënten kunnen variëren van bijna normaal zoeken naar een minder complexe misvorming tot hypertrofische huidplooien, een vlakke bodem en een niet goed gedefinieerde anale indruk.,
de eerste groep is meestal het goedaardige type met een kanaal van minder dan 3 cm en een goede prognose voor toekomstige functies. De aanwezigheid van hypertrofische huidplooien van de tweede groep wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als interseks.
binnen de eerste 24 uur van het leven en vóór de operatie moeten belangrijke geassocieerde afwijkingen worden uitgesloten. Het belangrijkste is de aanwezigheid van een verwijde vagina (hydrocolpos), die bij 38% van de pasgeborenen optrad.,
ondanks verfijnde studies voor de hoofdreparatie, kan soms de hele anatomie alleen worden uitgevogeld tijdens de operatie, en dat is wanneer ervaring met het cloaca-defect helpt bij het bepalen van de juiste chirurgische manoeuvres.
nadat de colostomie is geopend en de hydrocolpos is gedraineerd, moet het hoofdherstel worden uitgevoerd wanneer de patiënt stabiel is, normaal groeit en zich ontwikkelt.,
Cloacas met een gemeenschappelijk kanaal
korter dan 1 cm
deze patiënten worden zeer vergelijkbaar behandeld met patiënten die zijn geboren met een recto-vestibulaire fistel en vereisen geen totale urogenitale mobilisatie. Er waren 46 pediatrische gevallen met een kort gemeenschappelijk kanaal.
lengte tussen 1 cm en 3 cm
pediatrische patiënten met een gemeenschappelijk kanaal korter dan 3 cm kunnen worden gerepareerd door een posterieure sagittale benadering. Er waren 184 gevallen van dit type.,
Posterior cloacas
Posterior cloaca is een uniek type cloacale anomalie waarbij de enkele opening zich op de normale plaats van de anus bevindt. Veel pediatrische patiënten hebben een normale anus, dus chirurgische technieken moeten streven naar de anus intact te houden darmfunctie te behouden. Er waren 31 gevallen met posterieure cloacas.
lengte tussen 3 cm en 5 cm
De omvang van de gemeenschappelijke wand tussen urethra / blaas, vagina en rectum maakt dit type de meest uitdagende groep van anorectale misvormingen., Bovendien vindt de convergentie van de drie structuren plaats in een moeilijk gebied. Er zijn verschillende manoeuvres om extra lengte te krijgen. In extreme gevallen kan een vaginale schakelaar of gedeeltelijke vaginale vervanging nodig zijn. Er waren 124 gevallen met cloaca die vaginale vervanging nodig hadden; en het gekozen segment was rectum in 52, dunne darm in 40 en dikke darm in 32.
lengte groter dan 5 cm
Cloacas met een zeer lang gemeenschappelijk kanaal hebben een kortere gemeenschappelijke wand tussen de vagina(s) en de urinewegen. Hun reparatie kan uitdagend zijn en een vaginale vervanging is meestal vereist., Er waren 119 gevallen in deze categorie.
Heroperaties
patiënten met cloacas hebben één kans om de juiste operatie te krijgen, en heroperatie biedt niet dezelfde prognose als de oorspronkelijke herstelling., Dit zijn de meest voorkomende heroperaties die nodig zijn bij kinderen met cloacas:
- persisterende urogenitale sinus
- verworven vaginale atresie of strictuur
- verworven urethrale atresie of strictuur
- rectale prolaps
- Neo-vaginale prolaps
- complexe catastrofale complicaties (dehiscentie, abces en fistels)
Er waren 104 patiënten die een heroperatie ondergingen.
het artikel werd gepubliceerd in het April 2016 nummer van Seminars in Pediatrische Chirurgie.