Dandy-Walker misvorming beïnvloedt de ontwikkeling van de hersenen, voornamelijk de ontwikkeling van het cerebellum, dat het deel van de hersenen is dat de beweging coördineert. In individuen met deze voorwaarde, ontwikkelen diverse delen van het cerebellum abnormaal, resulterend in misvormingen die met medische beeldvorming kunnen worden waargenomen. Het centrale deel van het cerebellum (de vermis) is afwezig of zeer klein en kan abnormaal gepositioneerd zijn. De rechter – en linkerzijde van het cerebellum kunnen ook klein zijn., In getroffen individuen, een met vloeistof gevulde holte tussen de hersenstam en het cerebellum (de vierde ventrikel) en het deel van de schedel dat het cerebellum en de hersenstam (de achterste fossa) bevat abnormaal groot. Deze afwijkingen resulteren vaak in problemen met beweging, coördinatie, intellect, stemming, en andere neurologische functies.
bij de meerderheid van de personen met Dandy-Walker-misvormingen zijn tekenen en symptomen veroorzaakt door abnormale hersenontwikkeling aanwezig bij de geboorte of ontwikkelen zich binnen het eerste levensjaar., Sommige kinderen hebben een ophoping van vocht in de hersenen (hydrocephalus) die een grotere grootte van het hoofd kan veroorzaken (macrocefalie
). Tot de helft van de getroffen personen hebben een intellectuele handicap die varieert van mild tot ernstig, en mensen met een normale intelligentie kunnen leerstoornissen hebben. Kinderen met Dandy-Walker misvormingen hebben vaak de ontwikkeling vertraagd, met name een vertraging in motorische vaardigheden zoals kruipen, lopen en coördinerende bewegingen., Mensen met Dandy-Walker misvorming kunnen last hebben van spierstijfheid en gedeeltelijke verlamming van de onderste ledematen (spastische paraplegie), en ze kunnen ook epileptische aanvallen. Terwijl zeldzame, gehoor – en gezichtsproblemen kenmerken van deze voorwaarde kunnen zijn.
minder vaak zijn andere hersenafwijkingen gemeld bij mensen met Dandy-Walker malformatie., Deze afwijkingen omvatten een onderontwikkeld of afwezig weefsel dat de linker-en rechterhelft van de hersenen verbindt (agenese van het corpus callosum), een zakachtig uitsteeksel van de hersenen door een opening aan de achterkant van de schedel (occipitale encefalocele), of het falen van sommige zenuwcellen (neuronen) om tijdens de ontwikkeling naar hun juiste locatie in de hersenen te migreren. Deze extra hersenafwijkingen worden geassocieerd met ernstigere tekenen en symptomen.,
Dandy-Walker misvorming treft meestal alleen de hersenen, maar problemen in andere systemen kunnen hartafwijkingen, misvormingen van het urogenitale kanaal, extra vingers of tenen (polydactylie) of gefuseerde vingers of tenen (syndactylie), of abnormale gelaatstrekken omvatten.
bij 10 tot 20 procent van de mensen met Dandy-Walker-misvorming verschijnen tekenen en symptomen van de aandoening pas in de late kindertijd of in de volwassenheid., Deze individuen hebben typisch een andere waaier van eigenschappen dan die in de kindertijd, met inbegrip van hoofdpijnen, een onstabiele loopgang, verlamming van gezichtsspieren (gezichtsverlamming), verhoogde spiertonus, spierspasmen, en geestelijke en gedragsveranderingen worden beà nvloed. Zelden, mensen met Dandy-Walker misvorming hebben geen gezondheidsproblemen in verband met de aandoening.
problemen gerelateerd aan hydrocefalie of complicaties van de behandeling zijn de meest voorkomende doodsoorzaak bij mensen met Dandy-Walker malformatie.