wat zijn desmoplastic small round cell tumors?
Desmoplastische kleine rondceltumoren, of DSRCT, zijn tumoren die groeien in de buik en het bekkengebied van het lichaam. Desmoplastische kleine ronde cel tumoren zijn een type van weke delen sarcoom, dat is een soort kanker die zich in het bindweefsel van het lichaam. Bindweefsels omvatten vet, spieren, pezen, lymfe en bloedvaten, en zenuwen.
hoe vaak komen desmoplastische kleine rondcellentumoren voor?
DSRCT is zeer zeldzaam., DSRCT komt het vaakst voor bij jonge blanke mannen tussen de leeftijd van 10 en 30 jaar. Sommige rapporten zeggen dat slechts ongeveer 200 gevallen van DSRCT zijn geregistreerd sinds de kanker voor het eerst werd beschreven in 1989.
Hoe worden desmoplastische kleine rondcellentumoren gediagnosticeerd?
veel mensen met DSRCT hebben geen symptomen wanneer de kanker voor het eerst begint., Later, wanneer de tumoren groter worden, kunnen symptomen zijn:
- pijn
- misselijkheid en braken
- diarree
- constipatie
- zwelling in de buik
beeldvorming:
Als u symptomen van DSRCT heeft, zal uw arts beeldvormende scans gebruiken zoals echografie, CT, MRI en PET, om te kijken waar de tumoren zijn en hoe groot ze zijn. Zij zullen ook controleren op tekenen dat de tumor is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.
biopsie:
om te controleren of de tumor DSRCT is, zal uw arts een biopsie doen, waarbij een klein monster van de tumor met een naald wordt genomen., Een expert, een patholoog genaamd, zal cellen van het monster onder de microscoop bestuderen om te zien wat voor soort tumor het is. Onder een microscoop kijken DSRCT-cellen rond. De patholoog kan ook controleren op een eiwit genaamd EWS-WT1 dat dit type tumor maakt.
hoe worden desmoplastische kleine rondcellentumoren behandeld?
Er is momenteel geen standaardzorg voor DSRCT omdat het zo zeldzaam is. Er zijn echter enkele behandelingsopties.
chirurgie:
chirurgie wordt gebruikt om zoveel mogelijk van de DSRCT te verwijderen., Als sommige kankercellen worden achtergelaten, kan de kanker terugkomen op dezelfde plek of een ander deel van het lichaam.
chemotherapie:
wanneer de tumoren groot zijn of de kankercellen zich naar andere delen van het lichaam hebben verspreid, wordt chemotherapie samen met chirurgie gebruikt.
hyperthermische intraperitoneale chemotherapie (HIPEC):
Deze behandeling wast de binnenkant van de buik met warme chemotherapie. Deze procedure duurt ongeveer twee uur. HIPEC kan samen met chirurgie worden gedaan., De chemotherapie doodt de tumorcellen in de buik zonder de rest van het lichaam bloot te stellen aan de medicijnen, die bijwerkingen kunnen veroorzaken.
radiotherapie:
radiotherapie gebruikt straling om de kankercellen te doden. Externe bestralingstherapie komt van een machine die straling richt op de tumoren. Voor interne bestralingstherapie, zaden, linten, of capsules die een stralingsbron bevatten worden geplaatst in je lichaam, in of in de buurt van de tumor.
komen desmoplastische kleine rondcellentumoren in families voor?,
We weten niet of het in families draait omdat er zo weinig mensen met DSRCT zijn.
hoe ontstaan desmoplastische kleine rondcellentumoren?
we weten dat in DSRCT chromosomen (de delen van je cellen die al je genen bevatten) uit elkaar breken en op de verkeerde manier weer in elkaar worden gezet. Dit kan ervoor zorgen dat cellen niet functioneren zoals ze zouden moeten. In DSRCT, voegt een gen genaamd EWS zich ten onrechte bij een gebied genoemd WT1. Artsen zullen op zoek gaan naar deze verandering in chromosomen om te bevestigen dat uw kanker DSRCT is.
Wat is de prognose voor iemand met desmoplastische kleine rondceltumoren?,
de schatting van de invloed van een ziekte op de lange termijn wordt prognose genoemd. Elke persoon is anders en de prognose zal van vele factoren afhangen, zoals
- waar de tumor zich in uw lichaam bevindt
- als de kanker zich naar andere delen van uw lichaam heeft uitgezaaid
- hoeveel van de tumor tijdens de operatie is verwijderd
Als u informatie over uw prognose wilt, is het belangrijk om met uw arts te praten. NCI heeft ook middelen om u te helpen uw prognose te begrijpen. Het vijfjarige overlevingspercentage voor DSRCT is 15%., Houd er rekening mee dat artsen de overlevingskansen van DSRCT schatten op basis van hoe groepen mensen met DSRCT in het verleden hebben gedaan. Omdat er zo weinig mensen met DSRCT zijn, zijn deze tarieven mogelijk niet erg nauwkeurig.
Het is erg belangrijk om zo snel mogelijk na de diagnose met DSRCT samen te werken met een team van experts om uw overlevingskansen te verbeteren. U kunt contact opnemen met MyPART voor hulp bij het in contact brengen met experts.