Keratoconus

Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.

Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,

ziekte

Keratoconus is een soms voorkomende aandoening van het hoornvlies waarbij het centrale of paracentrale hoornvlies progressief dunner en stijler wordt, wat onregelmatig astigmatisme veroorzaakt.

etiologie

etiologie is onbekend. Nochtans, wordt het geassocieerd met Atopy, het syndroom van Down, de aangeboren amaurose van Leber, en Ehler Danlos/bindwanorde. Het erfelijke patroon is noch prominent noch voorspelbaar, maar positieve familiegeschiedenis is gemeld. De incidentie van keratoconus indien vaak gemeld 1 in 2000.,

risicofactoren

• Oog te wrijven, geassocieerd met atopie of keratoconjunctivitis lente
• slaapapneu
• bindweefselaandoeningen
• Floppy ooglid syndroom
• Retinitis pigmentosa
• Positieve familie-anamnese
• het syndroom van Down

Algemene Pathologie

Keratoconus kan de volgende pathologische bevindingen; versnippering van Bowman laag, het dunner worden van stroma en daarboven epitheel, plooien of breuken in de Descemet membraan en variabele bedragen van de diffuse littekenvorming van het hoornvlies.,de Pathologieatlas van de American Academy of Ophthalmology bevat een virtueel microscopiebeeld van Keratoconus.

Pathofysiologie

histopathologisch onderzoek toonde breuken in of volledige afwezigheid van Bowman ‘ s laag, collageendesorganisatie, littekenvorming en dunner worden aan. De etiologie van deze veranderingen is onbekend, hoewel sommige verdachte veranderingen in enzymen die tot de afbraak van collageen in het hoornvlies leiden. Hoewel een genetische aanleg voor keratoconus wordt gesuggereerd, is een specifiek gen niet geïdentificeerd., Hoewel keratoconus niet voldoet aan de criteria voor ontstekingsziekte, tonen recente studies een significante rol aan van proteolytische enzymen, cytokines en vrije radicalen (MMP-9, IL-6, TNF-α), zelfs bij subklinische ziekte, waarbij een quasi-inflammatoire eigenschap in keratoconus wordt aangetoond.

primaire preventie

tot op heden is geen preventieve strategie effectief gebleken. Sommigen voelen dat het oog wrijven of druk (bijv. slapen met de hand tegen het oog) kan leiden tot en/of progressie van keratoconus. Patiënten dienen te worden geïnformeerd niet in hun ogen te wrijven., Bij sommige patiënten, kan het vermijden van allergenen helpen oogirritatie verminderen en daarom oogwrijven verminderen.

diagnose

De diagnose kan worden gesteld door spleetlamponderzoek en observatie van de verdunning van het centrale of inferieure hoornvlies. Computergestuurde videokeratografie is nuttig bij het opsporen van vroege keratoconus en maakt het mogelijk na de progressie. Echografie pachymetrie kan ook worden gebruikt om de dunste zone op het hoornvlies te meten. Nieuwe algoritmen met behulp van computergestuurde videokeratografie zijn ontworpen die nu de detectie van forme frustre, subklinische, of vermoedelijke keratoconus., Deze hulpmiddelen kunnen een betere screening van patiënten voor prospectieve refractieve chirurgie mogelijk maken.

voorgeschiedenis

De meeste gevallen van keratoconus zijn bilateraal, maar vaak asymmetrisch. Het minder beà nvloede oog kan een hoge hoeveelheid astigmatisme of mild stijlen tonen. Het begin is typisch in vroege adolescentie en vordert in het midden van de 20 ’s en 30′ s. nochtans, kunnen de gevallen veel vroeger of later in het leven beginnen. Er is een variabele progressie voor elk individu. Er is vaak een geschiedenis van frequente veranderingen in het voorschrift van brillen die het gezichtsvermogen niet voldoende corrigeren., Een andere veel voorkomende progressie is van zachte contactlenzen torische of astigmatisme corrigeren contactlenzen, Star gas permeabele contactlenzen. Een volledige oculaire en medische geschiedenis moet worden genomen, met inbegrip van verandering in bril recept, verminderde visie, geschiedenis van oog wrijven, medische problemen, allergieën, en slaappatronen.

lichamelijk onderzoek

een grondig en volledig oogonderzoek moet worden uitgevoerd bij elke patiënt die wordt verdacht van keratoconus.,

de algemene gezondheid van het oog moet worden beoordeeld en er moeten passende aanvullende tests worden uitgevoerd om de kromming van het hoornvlies, astigmatisme en dikte te beoordelen. Ook de beste potentiële visie moet worden geëvalueerd. Veel van de potentiële onderzoekscomponenten worden hieronder opgesomd:

• meting van ongecorrigeerde gezichtsscherpte
• meting van gezichtsscherpte met stroomcorrectie (het vermogen van de huidige correctie geregistreerd) op afstand en, indien van toepassing, dichtbij., bindvlies
• Keratomety/Geautomatiseerde Topografie/Gecomputeriseerde Tomografie/Echografie Pachymetrie

Tekens

de eerste tekenen van Keratoconus zijn:

• Asymmetrische refractieve fout met een hoge of progressieve astigmatisme
• Keratometrie en toont een hoge astigmatisme en onregelmatigheid (de as die niet toe aan 180 graden)
• Bijknippen van de red reflex op retinoscopy
• Inferieur steepening, scheve as, of een verhoogde keratometrie waarden op de K lezen en geautomatiseerde cornea topografie
• het Hoornvlies dunner, vooral in de lagere hoornvlies., Maximale verdunning van het hoornvlies komt overeen met de plaats van maximale steilheid of prominentie.
• rizutti ‘ s teken of een conische reflectie op het neushoornvlies wanneer een penlicht wordt geschenen vanaf de temporale zijde
• Fleischer ring, een ijzerafzetting die vaak aanwezig is in het epitheel rond de basis van de kegel. Het is bruin van kleur en kan het best worden gevisualiseerd met een kobaltblauw filter
• Vogt ‘ s striae, fijne, ongeveer verticaal parallelle strepen in het stroma. Deze verdwijnen over het algemeen met stevige druk uitgeoefend over de oogbol en opnieuw verschijnen wanneer de druk wordt gestaakt.,
  

latere tekenen van Keratoconus zijn onder andere:

• downgaze.

• breuken in Bowman ‘ s membraan
• Acute hydrops, een aandoening waarbij door een breuk in het membraan van Descemet water in de stoma kan binnendringen, wat ernstige verdikking van het hoornvlies, verminderd zicht, gevoeligheid voor licht, scheuren en pijn veroorzaakt.,
• stromale littekenvorming na het verdwijnen van acute hydrops, wat paradoxaal genoeg het gezichtsvermogen in sommige gevallen kan verbeteren door de kromming van het hoornvlies te veranderen en onregelmatig astigmatisme te verminderen.

symptomen

progressief slecht zicht is niet gemakkelijk te corrigeren met een bril.,

klinische diagnose

De diagnose wordt gesteld op basis van de geschiedenis van veranderende refractie, slecht beste zicht voor brillenglazen, schaarreflex op retinoscopie, afwijkingen in keratometrie, corneatopografie en corneatomografie, in samenhang met cornea-dunner worden en inferieure steiling; karakteristieke spleetlampbevindingen zijn vaak te zien.,p>

• Geautomatiseerde hoornvlies tomografie (Roterende Scheimpflug, Roterende Spleet Breedte Fotografie)

Voorbeeld van Keratoconus zoals aangetoond op een Pentacam Scheimpflug evaluatie

Differentiële diagnose

• Heldere marginale degeneratie
• Keratoglobus
• Contact lens geïnduceerde cornea vervorming
• Het hoornvlies ectasia post-refractieve laserbehandeling

Algemene behandeling

De doelen van de behandeling zijn het bieden van functionele gezichtsscherpte en een halt toe te roepen veranderingen in de vorm van het hoornvlies als de voortgang.,

voor visuele verbetering en behandeling van astigmatisme kunnen brillen of zachte torische contactlenzen in milde gevallen worden gebruikt. De stijve gasdoorlatende contactlenzen zijn in de meeste gevallen nodig om het onregelmatige astigmatisme van het hoornvlies te neutraliseren. De meerderheid van de patiënten die harde of gasdoorlatende contactlenzen kunnen dragen hebben een dramatische verbetering in hun visie., Speciale contactlenzen zijn ontwikkeld om beter te passen bij de onregelmatige en steile hoornvliezen gevonden in keratoconus; deze omvatten (maar niet beperkt tot) RoseK, op maat ontworpen contactlenzen (gebaseerd op topografie en / of golffront metingen), semi-sclerale contactlenzen, piggyback lens gebruik ( harde lens over zachte lens), sclerale lenzen, hybride lenzen, en proza (prothetische vervanging van het oculaire oppervlak ecosysteem). Patiënten die contactlensintolerant worden of die geen aanvaardbaar zicht hebben, typisch van Centraal schrikken, kunnen overgaan tot chirurgische alternatieven.,

de primaire behandeling voor progressieve keratoconus, of keratoconus bij jonge patiënten die waarschijnlijk op een bepaald punt progressie vertonen, is corneale collageen cross-linking. Deze behandeling, goedgekeurd door de FDA in het voorjaar van 2016 en CE gemarkeerd 10 jaar eerder in Europa in 2006, gebruikt riboflavine en UV-licht om verstijving van de anders zwakke en slappe keratoconische hoornvlies veroorzaken., Traditionele corneale collageen cross-linking omvat een minimaal invasieve behandeling door het verwijderen van het corneale epitheel gevolgd door weken van het cornea in riboflavine druppels en een langzame blootstelling van het cornea aan UV-licht. Variaties van deze conventionele “epitheel-off” techniek impliceren hogere intensiteit van UV voor kortere perioden (versnelde cross-linking) of niet-verwijdering van het epitheel (“epitheel-on”) technieken. De FDA-studie en de meeste Europese datasets laten een hoog succespercentage zien voor de conventionele cross-linking-benadering van epitheel-off., Andere benaderingen hebben enige belofte en succes getoond, maar over het algemeen waren ze minder consistent en betrouwbaar in hun vermogen om keratoconus te stoppen.

medische therapie voor patiënten met een episode van corneale hydrops omvat acute behandeling van pijn en zwelling. Patiënten krijgen meestal een cycloplegisch middel, natriumchloride (Muro) 5% zalf, en kan worden aangeboden een druk patch. Nadat de drukpleister is verwijderd, kunnen patiënten nog steeds natriumchloride-druppels of zalf moeten blijven gedurende enkele weken tot maanden totdat de episode van hydrops is verdwenen., Patiënten worden geadviseerd om krachtig oog wrijven of trauma te voorkomen.

patiënten worden gewoonlijk gedurende 3 tot 6 maanden gevolgd om de progressie van het dunner worden van het hoornvlies, het steiler worden, de resulterende visuele veranderingen te monitoren en om de noodzaak van cross-linking en de aanpassing en zorg van de contactlens van de patiënt opnieuw te evalueren. Patiënten met hydrops worden vaker gezien totdat het verdwijnt.

medische therapie

patiënten met hiermee samenhangende medische aandoeningen dienen hierop goed te worden gelet., Atopische of vernale conjunctivitis dient te worden behandeld met lokale antihistamines, mestcelstabilisatoren of ontstekingsremmende/immunomodulerende behandelingen zoals lokale steroïden, cyclosporine, tacrolimus of lifitegrast.

aangezien de incidentie van slaapapneu bij keratoconus zeer hoog is en omdat deze aandoening kan bijdragen aan de pathogenese van keratoconus en andere medische aandoeningen, moeten alle patiënten met keratoconus worden ondervraagd over hun slaapgewoonten. Slaapstudies en CPAP-maskers dragen indien nodig worden aanbevolen voor risicopatiënten.,

medische follow-up

sinds de beschikbaarheid van crosslinking van corneale collageen worden patiënten gewoonlijk gedurende 3 tot 6 maanden gevolgd om de progressie van het verdunnen en steiler worden van het cornea en de resulterende visuele veranderingen te controleren. Dit stelt de arts in staat om te bepalen of de cross-linking behandeling is geïndiceerd. Deze vervolgbezoeken maken het ook mogelijk om de pasvorm en verzorging van contactlenzen opnieuw te evalueren.

chirurgie

de meerderheid van de patiënten met keratoconus kan worden uitgerust met contactlenzen, en hun gezichtsvermogen verbetert daarmee significant., Echter, wanneer patiënten intolerant worden of niet langer profiteren van contactlenzen, chirurgie is de volgende optie. Chirurgische opties omvatten intrastromale cornea ring segmenten( ICRS), diepe anterieure lamellaire keratoplasty (DALK), en penetrerende keratoplasty (PK).

niet-FDA goedgekeurde behandelingen, die doorgaans minder evidence-based informatie beschikbaar hebben over veiligheid en werkzaamheid, inclusief het gebruik van corneale cross-linking experimenteel gecombineerd met excimer laserbehandeling, geleidende keratoplastie en/of ICRS. Sommige chirurgen zullen phakische Iolen gebruiken om hoge bijziendheid en wat astigmatisme aan te pakken.,

ICR ‘ s zijn ook goedgekeurd voor de behandeling van lichte tot matige keratoconus bij patiënten met contactlensintolerantie. In deze gevallen moeten patiënten een helder centraal hoornvlies hebben en een corneadikte van > 450 micron waar de segmenten worden ingebracht, ongeveer bij een optische zone van 7 mm. Het voordeel van ICR ‘ s is dat ze geen verwijdering van hoornvlies weefsel vereisen, geen intraoculaire incisie, en laat het centrale hoornvlies onaangetast., De meeste patiënten zullen een bril en/of contactlenzen postoperatief nodig hebben voor het beste zicht, maar zullen vlakkere hoornvliezen en gemakkelijker gebruik van lenzen hebben. Als een patiënt niet de verwachte resultaten krijgt, kunnen ICR ‘ s worden verwijderd en kunnen andere chirurgische opties worden overwogen.

DALK omvat de vervanging van het centrale voorste hoornvlies, waardoor het endotheel van de patiënt intact blijft., De voordelen zijn dat het risico van endotheliale transplantaat afstoting wordt geëlimineerd, en er is minder risico van traumatische breuk van de globe in de incisie, omdat het endotheel en Descemet ‘ s en sommige stroma intact zijn gelaten, en snellere visuele revalidatie. Er zijn verschillende technieken gebruikt met inbegrip van, handmatige dissectie en big bubble techniek om het voorste stroma te verwijderen terwijl het verlaten van Descemet ‘ s laag en endotheel onaangeroerd., Nochtans, kunnen de procedures technisch uitdagend zijn die conversie naar penetrerende keratoplasty vereisen, en postoperatief is er de mogelijkheid van interface waas die tot een daling van BCVA leidt; het is niet duidelijk of astigmatisme beter met DALK Versus PK wordt behandeld. PK heeft een hoog slagingspercentage en is de standaard chirurgische behandeling met een lange track record van veiligheid en werkzaamheid. Risico ‘ s van deze procedure omvatten infectie en cornea afstoting en het risico van traumatische breuk aan de wondrand., Veel patiënten na PK kunnen nog steeds harde of gasdoorlatende contactlenzen nodig als gevolg van resterende onregelmatige astigmatisme. Om het even welk type van refractieve procedure wordt beschouwd als contra-indicatie in keratoconic patiënten toe te schrijven aan de onvoorspelbaarheid van de uitkomst en het risico om tot verhoogd en onstabiel onregelmatig astigmatisme te leiden.

chirurgische follow-up

na elke operatie van het hoornvlies moeten patiënten worden gevolgd om de visuele revalidatie te voltooien., De meeste patiënten vereisen nog steeds gezichtscorrectie met brillen of contactlenzen, en vaak zijn harde of gasdoorlatende lenzen vereist als hoge niveaus van astigmatisme aanwezig zijn.

alle operatiepatiënten moeten worden gevolgd om wondgenezing, evaluatie op infectie, verwijdering van hechtingen en andere routine Oogverzorging te garanderen, zoals testen op glaucoom, staar en retinale ziekte. Transplantaatafstoting kan optreden na penetratie van keratoplastie, wat een snelle diagnose en behandeling vereist om de overleving van het transplantaat te garanderen.,

complicaties

infectie, slechte wondgenezing, afstoting van het hoornvlies door transplantatie, neovascularisatie van het hoornvlies, dunner wordend transplantaat, verblinding, onregelmatig astigmatisme en hoge refractieve fout.

prognose

de prognose voor penetrerende keratoplastie bij een keratoconische patiënt is uitstekend, met de meeste patiënten in staat om terug te keren naar een actieve levensstijl en het nastreven van persoonlijke doelen., ICR ‘ s kunnen op lange termijn succes bieden voor patiënten met keratoconus, maar dit is typisch in combinatie met contactlensgebruik, en sommige kunnen uiteindelijk een hoornvliestransplantatie nodig hebben om hun doelen van visuele revalidatie te bereiken. “Progressie” van keratoconus, zelfs na een hoornvliesoperatie, is gemeld, maar het is niet duidelijk hoe vaak en in welke mate dit kan voorkomen.

Additional Resources

• Boyd K, Yeu E. Keratoconus. American Academy of oogheelkunde. EyeSmart ® ooggezondheid. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. Geraadpleegd Op 14 Maart 2019.,
• National Keratoconus Foundation
• National Eye Institute
• National Institutes of Health Clinical Trial Registry