Abstract
Myopericarditis met een pericardeffusie als de initiële presentatie van SLE is soms. We melden een ongewoon geval van myopericarditis en pericardiale effusie met daaropvolgend hartfalen, als de eerste manifestatie van SLE. De tijdige herkenning en vroege toediening van steroïden zijn noodzakelijk in SLE-gerelateerde myopericarditis met cardiomyopathie om de mortaliteit geassocieerd met deze aandoening te voorkomen.
1., Inleiding
Pericarditis is de meest voorkomende cardiale manifestatie van SLE . Pericardiale effusie wordt gevonden bij ongeveer 40% van de SLE-patiënten . Echter, myocard betrokkenheid met pericarditis, pericardeffusie en daaropvolgende hartfalen, als de eerste presentatie van SLE, is ongewoon. We beschrijven een ongewoon geval van myopericarditis met de ontwikkeling van pericardeffusie, cardiomyopathie en hartfalen als een eerste manifestatie van SLE bij een jonge 35-jarige Afro-Amerikaanse vrouw., Ze verbeterde klinisch met het verdwijnen van myopericarditis en cardiomyopathie na behandeling met methylprednisolon.
2. Casus Report
een 35-jarige Afro-Amerikaanse vrouw met een voorgeschiedenis van een episode van pericarditis, gepresenteerd aan de Spoedeisende Hulp, met klachten over pijn op de borst en vermoeidheid van een week. Ze meldde een plotseling begin van pleuritische pijn op de borst geassocieerd met koude-achtige symptomen, maar geen klachten van koorts of rillingen., Bovendien had ze moeite met liggende liggen gemeld, die wat dyspneu samen met wat ongemak onder de linkerborst veroorzaakte. Ze was twee dagen geleden naar de spoedeisende hulp van een ander ziekenhuis gegaan, en werd ontslagen met de diagnose van een viraal syndroom. Na verder onderzoek meldde ze een mogelijke diagnose van pericarditis toen ze in 2010 naar een ander ziekenhuis ging. Daarna gaf ze een geschiedenis van haaruitval en artralgie in haar handen. Er was geen andere medische geschiedenis in het verleden en familiegeschiedenis was belangrijk voor SLE in een halfzus., Ze kreeg 3 kinderen en een miskraam in het 1e trimester. Ze ontkende alcohol en drugsgebruik.
bij opname, lichamelijk onderzoek toonde een jonge vrouw met lichte stress met tachycardie van 102. Andere vitale functies waren binnen de normale limiet. Alleen andere significante bevindingen bij lichamelijk onderzoek waren een pericardiale wrijvingsmassage en niet-schurende alopecia. Op het elektrocardiogram (ECG) werden holle St-verhogingen in de inferieure en laterale leads waargenomen (figuur 1). Thorax X-ray (CXR) toonde geen afwijkingen (Figuur 2)., Labs inclusief volledig bloedbeeld en uitgebreide metabole panel waren binnen de normale grenzen. De eerste twee sets cardiale troponinen waren binnen de normale grenzen. Ze werd aanvankelijk gediagnosticeerd als pericarditis en werd gestart met indomethacine met pantoprazol, maar ze kon NSAID ‘ s niet verdragen. Daarom kreeg ze Colchicine met prednison. Aanvullende labs, met inbegrip van antinucleaire antilichaam (ANA), tegendouble stranded DNA (Anti-ds DNA), en aanvulling C3 en C4 werden verzonden voor verdere evaluatie.,
Later op de dag klaagde ze over toenemende kortademigheid met pijn op de borst en bleek ze te desatureren tot 87% op de lucht in de kamer. Ze had gekraak en pedaaloedeem bij lichamelijk onderzoek. Arterieel bloedgas onthulde hypoxemie., Haar zuurstofverzadiging verbeterde na het plaatsen van haar op een neus canule met 2 liter zuurstof. Een herhaalde röntgenfoto van de borst toonde een interval ontwikkeling van kleine bilaterale pleurale effusies (Figuur 3). Herhaalde labs waaronder Beta natriuretic peptide (BNP) en troponine werden verzonden. Een transthoracale echocardiogram (tte) toonde een matig verminderde systolische functie van de linkerventrikel met een ejectiefractie van 35-40% en een matige pericardiale effusie zonder tekenen van tamponade (Figuur 4).,
The patient was transferred to the intensive care unit (ICU) for closer monitoring and started on lasix, metoprolol, and lisinopril. Troponin trend was 0.60 ng/ml > 0.49 ng/ml > 0.,74 ng / ml, wat te verwachten was voor myocarditis, en er was geen heparine-infuus geïndiceerd. Ze was erg zwak met duidelijke dyspneu bij inspanning en kon niet uit bed komen. Creatininefosfokinase (CPK) was 435 E/L en BNP was verhoogd bij 488 pg/ml. ANA keerde positief terug bij 1: 160 met een lage C3 van 74 mg/dl en C4 van 25 mg / dl. SM/ RNP, dsDNA, RPR, HIV en HBsAg waren negatief. Ze werd vervolgens gediagnosticeerd met SLE, volgens de nieuwe criteria, met pericarditis, myocarditis en kleine pleurale effusie maar ook ANA, laag C3, en haaruitval met alopecia., Prednison werd vastgehouden en methylprednisolon werd gestart. Colchicine werd ook gehouden, omdat de patiënt diarree kreeg. Vitale functies bleven stabiel met een verbetering van de algehele klinische status terwijl de patiënt op de intensive care lag, maar bleven zich zwak voelen. Ze werd vervolgens overgebracht naar een tertiaire zorgcentrum en had een cardiale magnetische resonantie (CMR) beeldvorming 3 dagen later, die normale biventriculaire grootte en systolische functie, oedeem en subepicardiale versterking in de zijwand toonde en bevestigde de aanwezigheid van myocarditis.
3., Discussie
systemische lupus erythematosus (SLE) wordt geclassificeerd als een systemische auto-immuunziekte, waarbij immuuncomplexdeposities vaak resulteren in een ontstekingsreactie waarbij veel van de inwendige organen van het lichaam betrokken zijn, met een onvoorspelbare opflakkering en remissiepatronen.
cardiale betrokkenheid is gemeld als een van de belangrijkste complicaties die bijdragen aan de morbiditeit en mortaliteit van patiënten die lijden aan systemische auto-immuunziekten., Hoewel pericardiale betrokkenheid de meest voorkomende echocardiografische laesie is bij systemische lupus erythematosus (SLE) en de meest voorkomende oorzaak van symptomatische hartziekte, blijft myocarditis vrij ongewoon . In de klinische praktijk wordt myopericarditis gediagnosticeerd door de aanwezigheid van pericarditis met een verhoging van cardiale markers of tekenen van myocardiale ontsteking .,
gezien de voorgeschiedenis van recidiverende pericarditis van onze patiënt (eerste episode in 2010 en de huidige episode), omvatten de initiële differentiële diagnoses een virale etiologie versus een auto-immuunproces, aangezien zij aanvankelijk een geassocieerd hoest en verkoudheid-achtige symptomen had gemeld en een familiegeschiedenis, waaronder een halfzus, gediagnosticeerd met SLE. Een auto-immuun werk onthulde positieve ANA en lage C3 niveaus., Met behulp van laboratoriumresultaten en verdere vragen konden we een diagnose van SLE stellen op basis van de 2015 Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) en American College of Rheumatology (ACR) herziene criteria voor de diagnose van SLE . Onze patiënt had in totaal 4 van de 16 punten: niet-schurende alopecia, pericarditis, lage C3 niveaus, en een lage titer positieve ANA.
echocardiografische bevindingen zijn niet specifiek voor het diagnosticeren van myocarditis bij SLE, maar globale hypokinese, in afwezigheid van andere bekende oorzaken, is sterk suggestief ., Segmentale gebieden van hypokinese kunnen ook wijzen op lupus myocarditis . Bij onze patiënt vertoonde een TTE aanvankelijk een matig verminderde systolische functie van de linkerventrikel met globale hypokinese en een matig gegeneraliseerde pericardiale effusie. Een herhaalde TTE toonde normale biventriculaire grootte en systolische functie.
een andere niet-invasieve test om lupus myocarditis te diagnosticeren is cardiale MRI (CMR) die gewoonlijk gadoliniumversterking vertoont, vooral in het subepicardiale gebied met een fragmentarische verdeling. T2 waarden tonen myocardiale ontspanningsafwijkingen ., Bij onze patiënt toonde CMR oedeem met subepicardiale versterking in de zijwand en bevestigde de aanwezigheid van myocarditis. Cardiale MRI is aangetoond dat een zeer nuttige beeldvormingsmodaliteit bij het bevestigen van de diagnose van myocarditis. Volgens de internationale Consensusgroep voor CMR-diagnose van Myocarditis kan CMR worden gebruikt om patiënten te identificeren met een significante aanhoudende ontsteking, met name bij patiënten met terugkerende of aanhoudende symptomen en bij patiënten met nieuw begonnen hartfalen ., Hoewel een endomyocardiale biopsie algemeen wordt beschouwd als de gouden standaard voor het diagnosticeren van myocarditis, is het belangrijk om de beperkingen op te merken en te begrijpen waarom een cardiale MRI wordt gedaan in plaats daarvan. Deze beperkingen omvatten het blootstellen van patiënten aan hoger risico van complicaties (perforatie, tamponade) en het debat over de nauwkeurige diagnostische criteria voor het analyseren van myocardiale weefselspecimens .
Myocarditis bij SLE moet worden herkend en onmiddellijk worden behandeld met hoge doses steroïden., De toevoeging van immunosuppressiva als azathioprine of intraveneuze immunoglobulinen (IVIG) kan nuttig zijn bij de behandeling van myocarditis . Toen onze patiënt werd gestart met een hoge dosis IV methylprednisolon, toonde ze klinische verbetering, met normalisatie van de linker ventriculaire systolische functie op herhaalde TTE en CMR.
4. Conclusie
concluderend stelde de combinatie van klinische presentatie, laboratoriumtesten en CMR ons in staat om de diagnose myopericarditis secundair te stellen aan SLE bij onze patiënt., Aangezien myopericarditis met pericardeffusie de eerste presentatie van SLE was bij onze patiënt, verbeterde ze pas na het starten van de steroïden. De tijdige herkenning en vroege toediening van steroïden zijn noodzakelijk in SLE-gerelateerde myopericarditis met cardiomyopathie om de mortaliteit geassocieerd met deze aandoening te voorkomen. Daarom is een hoog niveau van klinische verdenking op sle noodzakelijk bij patiënten met pericarditis of myocarditis, om de onderliggende SLE vroegtijdig te diagnosticeren en adequaat te behandelen.,
concurrerende belangen
De auteurs hebben geen belangenconflicten of financiële relaties om bekend te maken.
bijdragen van auteurs
ontwerp en ontwerp werden gemaakt door Prema Bezwada en Ahmed Quadri. Het artikel werd opgesteld door Prema Bezwada, Ahmed Quadri en Atif Shaikh. Kritische herziening van het artikel voor belangrijke intellectuele inhoud werd uitgevoerd door Atif Shaikh, Cesar Ayala-Rodriguez, en Stuart Green. De definitieve goedkeuring van het artikel werd gegeven door Cesar Ayala-Rodriguez en Stuart Green.