neem de enquête

advertentie

huidkanker

App om zelfonderzoek en vroegtijdige detectie van de huid te vergemakkelijken. Lees meer.

Wat is oculair melanoom?

melanoom is een kwaadaardige tumor van melanocyten. Oculair melanoom verwijst naar melanoom van het oog, en is goed voor ongeveer 5% van alle melanomen ., Primair oculair melanoom is de meest voorkomende primaire kwaadaardige tumor van het oog bij volwassenen .

normale anatomie van het oog

• Conjunctiva – het membraan aan de buitenkant van het oog.
• Sclera – het wit van het oog, een ondoorzichtige vezelige beschermende laag rond het oog. Het is continu met het hoornvlies.
• hoornvlies – de heldere voorkant van het oog.
• Iris-het gekleurde deel van het oog. Het kan de hoeveelheid licht die het oog binnenkomt controleren door te openen en te sluiten.
• ciliair lichaam-een spier die het oog in staat stelt zich te concentreren door de vorm van de lens te veranderen.,
• Choroïd – een weefsellaag achter in het oog tussen de sclera en het netvlies.

melanocyten

melanocyten zijn cellen die pigment (melanine) produceren. Donkere huid heeft meer actieve melanocyten dan een lichte huid. Meer melanine wordt geproduceerd door melanocyten in reactie op blootstelling aan de zon en kan leiden tot fragmentatie pigmentatie op het oppervlak van het oog, genaamd melanose.

Melanocytaire naevi

melanocyten clusteren vaak als gepigmenteerde mollen op de huid, behoorlijk melanocytaire naevi genoemd. Ze zijn ongevaarlijk. Melanocytische naevi kan ook optreden op het bindvlies., Ze zijn soms aanwezig bij de geboorte (aangeboren melanocytische naevus).

verzamelingen van melanocyten in de diepere weefsels van het oog worden oculaire melanocytose genoemd. Naevus van Ota is een vorm van huidmelanocytose die het oog kan betrekken.

welke delen van het oog zijn aangetast door melanoom?

primaire oculaire melanomen kunnen worden onderverdeeld in 2 typen:

• uveale melanomen: deze ontstaan in het iris -, choroïd-en ciliaire lichaam. Zij zijn de gemeenschappelijkste vorm van oculair melanoom, met een gerapporteerde stabiele weerslag van 7 per miljoen per jaar in de V. S., De meerderheid van de gevallen (meer dan 90%) betrekken de choroid. Bij ongeveer 6% is het ciliaire lichaam betrokken en bij 4% de iris.
• conjunctivale melanomen. Ze komen minder vaak voor, hoewel de incidentie toeneemt. Conjunctivale melanomen hebben een incidentie van minder dan 5 gevallen per miljoen per jaar.

uveaal melanoom gezien door spleetlamp*(4 van choiroid, 1 van iris)

* beelden geleverd door Dr.Stephen Guest

Cutaan melanoom kunnen ook het ooglid beïnvloeden, maar deze worden niet beschouwd als oculaire melanomen.,

melanoom dat het ooglid aantast**

* * beelden geleverd door Dr. Stephen Ng

Wat is de oorzaak van oculair melanoom?

net als andere vormen van melanoom, komt oculair melanoom voor als gevolg van genetische veranderingen in melanocyten die ervoor zorgen dat de cellen zich vermenigvuldigen. Verdere veranderingen in de cellen veroorzaken dat ze omringende weefsels binnenvallen en zich elders rond het lichaam verspreiden (metastaseren).

veel rapporten suggereren dat blootstelling aan zonlicht een belangrijke factor kan zijn in de ontwikkeling van oculair melanoom.

wie krijgt oculair melanoom?,

zowel mannen als vrouwen lijken dezelfde incidentie van oculair melanoom te hebben. De piekincidentie van de presentatie ligt het dichtst bij de leeftijd van 62 jaar.

degenen die het grootste risico lopen op oculair melanoom zijn van een blank ras en hebben een lichte huidskleur en een lichte iriskleur. Melanoom kan echter ook van invloed zijn op mensen met een donkere huid-en oogkleur.

melanose, congenitale oculaire melanocytose en Neurofibromatose worden ook geassocieerd met een verhoogd risico.

patiënten met conjunctivaal melanoom hebben vaak veel melanocytische naevi (mollen)., Er wordt gedacht dat ongeveer 20% ontstaan uit naevi en ongeveer 60-75% binnen conjunctivale melanose.

Hoe wordt de diagnose van oculair melanoom gesteld?

De diagnose van oculair melanoom wordt gewoonlijk gesteld door nauwkeurig klinisch onderzoek. De belangrijkste indicatoren voor de ziekte bij 90 patiënten die in een Canadese studie werden beschreven, waren:

conjunctivaal melanoom presenteert zich als een steeds onregelmatiger gepigmenteerde laesie op het uitwendige oog.

andere symptomen kunnen een uitpuilend oog, verandering in kleur van de iris, rood of pijnlijk oog en loslating van de retina zijn.,

progressie van oculair melanoom

De helft van alle patiënten ontwikkelt gemetastaseerde ziekte binnen 15 jaar nadat de primaire tumor is behandeld. Helaas is er geen genezing voor metastatische ziekte.

metastase vindt plaats door lokale extensie of bloedverspreiding. Transsclerale verspreiding kan optreden via ciliaire zenuwen, aders, slagaders of waterige drainagekanalen. Er is geen lymfatisch netwerk in het uveale darmkanaal. Distale metastasen komen voor in de lever in meer dan 80% van de gevallen. De longen, botten en huid zijn soms ook betrokken.,

slechte prognose wordt geassocieerd met:

• grote tumorgrootte
• betrokkenheid van het ciliair lichaam
• oudere leeftijd van de patiënt.

wanneer het melanoom van de iris vroeg wordt behandeld, is het minder waarschijnlijk dat het het gezichtsvermogen of de metastasatie aantast in vergelijking met andere uveale melanomen.

histologische kenmerken geassocieerd met een hoger metastatisch risico zijn:

• de aanwezigheid van cellen met epitheloïdmorfologie
• verhoogde infiltratie met immuuncellen
• hoge mitotische snelheid
• verhoogde microvasculaire dichtheid
• verlies van BRCA–geassocieerde eiwit 1 kleuring.,

chromosomale veranderingen in oculair melanoom

vooruitgang bij het detecteren van genetische veranderingen in melanoom maakt de diagnose van tumoren met een hoog metastatisch potentieel mogelijk.

• BRAF-mutaties komen vaak voor bij iris-melanomen (zoals cutane melanomen), maar zijn uiterst zeldzaam bij andere typen uveale melanomen.
• gna11 of gnaq mutaties worden gevonden bij 80-85% van de uveale melanomen en zijn vroege gebeurtenissen in de ontwikkeling van niet-cutaan melanoom. De aanwezigheid van deze mutaties is niet prognostisch voor later metastatisch potentieel., Mutaties van GNAQ / GNA11 worden ook gezien bij oculaire melanocytose, blauwe naevus en naevus van Ota.
• mutaties in BRCA1-geassocieerd eiwit-1 (BAP-1) en splicing factor 3B subeenheid 1 (SF3B1) treden later in ziekteprogressie op. De aanwezigheid van BAP-1 mutaties worden sterk geassocieerd met metastatische ziekte. Een gunstiger resultaat wordt geassocieerd met de aanwezigheid van SF3B1 mutaties.,

genetische veranderingen geassocieerd met een slechtere prognose bij uveaal melanoom omvatten:

• inactivatie van BRCA1 geassocieerde proteïne-1 (BAP1);
• later verlies van één kopie van chromosoom 3 (monosomie 3), wat de overleving na 5 jaar met 50% vermindert;
• extra chromosoom 8 winst.

chromosoom 6P-winst wordt geassocieerd met een betere prognose en kan het verlies van chromosoom 3 vertragen of voorkomen.

welke tests worden uitgevoerd bij oculair melanoom?

welke tests worden gekozen hangt af van de klinische presentatie en wat er beschikbaar is., Deze kunnen bestaan uit:

• fundus imaging/Fotografie
• echografie van het oog
• biopsie van de tumor
• CT-scan van het oog en de hersenen
• echografie van de lever
• PET-CT-scan.

Wat is de behandeling voor oculair melanoom?

lokale behandelingen voor oculair melanoom zijn verbeterd, met toenemend behoud van normaal oogweefsel, maar de overlevingskansen blijven onveranderd.,

uveaal melanoom

Plaque radiotherapie

• radioactieve zaden (meestal jodium-125) in een klein schijfje of plaque worden op de buitenkant van het oog boven de tumor geplaatst. Na een paar dagen wordt de plaque verwijderd.

chirurgische resectie

• iridectomie
• Choroïdectomie
• enucleatie (verwijdering van het aangetaste oog) als tumoren I dikker zijn dan 8 mm of orbitale verspreiding uitgebreid is

andere

• fototherapie/ transpupillaire thermotherapie: infrarode lasers verwarmen de tumor enkele graden om het cellulaire metabolisme te verstoren., Deze behandeling wordt vaak gebruikt naast radiotherapie om de incidentie van lokale herhaling te verminderen.
• externe proton beam radiotherapie kan een hoge mate van lokale controle geven, maar significant verlies van het gezichtsvermogen kan ook voorkomen.
• Gamma knife stereotactische radiochirurgie.

conjunctivaal melanoom

conjunctivaal melanoom wordt behandeld met:

• brede lokale excisie en;
• adjuvante therapie, zoals brachytherapie, cryotherapie of toepassing van een topisch chemotherapeutisch middel.,

gemetastaseerd oculair melanoom

prognose bij patiënten met gemetastaseerde ziekte blijft slecht. Opties voor metastasen van oculair melanoom kunnen zijn:

• chemotherapie waarbij melfalan rechtstreeks in levermetastasen wordt geïnjecteerd
• chirurgische verwijdering van het aangetaste deel van de lever
• Ipilumumab immunotherapie. Dit monoclonal antilichaam blokkeert een antigeen op cytotoxische T-lymfocyten zodat het immuunsysteem melanoomcellen kan richten.,
• selectieve interne bestralingstherapie, waarbij radioactieve yttriumparels in de lever worden geïnjecteerd, waar ze zich ophopen in melanoomcellen.

Wat gebeurt er bij de follow-up van oculair melanoom?

na behandeling van de primaire tumor is regelmatige follow-up belangrijk om te controleren op lokaal recidief of systemische verspreiding.

aangezien de lever de meest voorkomende eerste plaats van systemische verspreiding is, is het vaak het doelwit van vervolgonderzoeken zoals leverfunctietests, abdominale echografie en abdominale magnetic resonance imaging (MRI).,

Wat zijn de vooruitzichten voor patiënten met oculair melanoom?

helaas blijft gemetastaseerd melanoom de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met oculair melanoom. De mate van systemische verspreiding en tumorlast bepaalt de gemiddelde duur van de overleving nadat levermetastasen zijn gedetecteerd.