Osteochondroma ‘ s zijn een relatief veel voorkomende beeldvormende bevinding, goed voor 10-15% van alle bottumoren en ongeveer 35% van alle benigne bottumoren. Hoewel meestal gedacht als een goedaardige bottumor, kunnen ze worden gezien als een ontwikkelingsanomalie. Ze zijn vaak asymptomatisch en hebben een zeer laag maligne potentieel indien sporadisch en solitair.
Epidemiologie
osteochondromen ontwikkelen zich tijdens de kindertijd (periode van de meest snelle skeletgroei), maar eenmaal gevormd blijven ze voor de rest van het leven van het individu., Ze kunnen op elke leeftijd aanwezig zijn en worden het vaakst incidenteel gevonden.
Ze zijn meestal sporadisch, maar kan onderdeel zijn van:
- erfelijke meerdere exostoses (HME): ook bekend als diaphyseal aclasis
- Trevor ziekte: ook bekend als dysplasia epiphysealis hemimelica
Maligne transformatie plaats in het kraakbeen cap, en is ongewoon in sporadische eenzame osteochondromas (~1%), overwegende dat in de instelling van erfelijke meerdere exostoses het tarief is veel hoger (5-25%) 5.,
klinische presentatie
symptomatische presentatie is ofwel het gevolg van mechanische effecten van de laesie, fractuur of maligne transformatie.
mechanische symptomen zijn onder meer:
- impingement op nabijgelegen structuren:
- zenuwcompressie
- vasculaire compressie
- reactieve myositis
- palpabele lump
- bursale vorming en bursitis
fracturen komen typisch voor door de nek van pedunculated laesies.
aanhoudende groei en / of pijn na het bereiken van skeletrijpheid is verdacht van maligne degeneratie.,
pathologie
Osteochondroma ‘ s worden beschouwd als een chondroïdneoplasma en zijn voornamelijk een deel van de groeiplaat die onafhankelijk scheidt en blijft groeien, zonder een geassocieerde epifyse, meestal weg van het nabijgelegen gewricht. De medullaire holte is continu met het ouderbeen, en hyalien kraakbeen caps hen. Osteochondroma ‘ s kunnen aangeboren zijn of optreden als gevolg van eerder trauma aan de groeiplaat, inclusief eerdere bestraling 3,4.,in de onderste ledematen: 50% van alle gevallen 3
- femur (vooral distaal): meest voorkomende: 30%
- tibia (vooral proximale): 15-20%
- minder gebruikelijke locaties: voeten, bekken
- humerus: 10-20%
- minder gebruikelijke locaties: handen, schouderblad
Radiografische kenmerken
Gewone röntgenfoto
Een osteochondroma kan sessile of pedunculated en is te zien in de metaphyseal regio meestal projecteren afstand van de epiphyse., Er is vaak verbonden verbreding van de metafyse waaruit het ontstaat. De kraakbeenkap is variabel van uiterlijk. Het kan dun en moeilijk te identificeren, of dik met ringen en bogen verkalking en onregelmatige subchondrale bot.
Nieuwe corticale onregelmatigheden of aanhoudende groei na het bereiken van de rijpheid van het skelet, evenals ronduit agressieve kenmerken (b.v. benige vernietiging, grote weke delen, metastasen) zijn allemaal zorgwekkend voor maligne transformatie.,
CT
CT toont dezelfde bevindingen als op röntgenfoto, maar is beter in staat om de continuiteit van de medullaire laag en de kraakbeenkap aan te tonen.
echografie
echografie is in staat om het kraakbeendopje zeer nauwkeurig aan te tonen als een hypoechoïsch gebied dat wordt begrensd door bot op het diepe oppervlak en spier/vet oppervlakkig.MRI
MRI
MRI is de beste beeldvormingsmodaliteit om de dikte van het kraakbeen te beoordelen (en dus te beoordelen op maligne transformatie), de aanwezigheid van oedeem in bot of aangrenzende weke delen en het visualiseren van neurovasculaire structuren in de omgeving.,
De kraakbeenkap van osteochondroma ‘ s verschijnt hetzelfde als kraakbeen elders, met een gemiddeld tot laag signaal op T1 en een hoog signaal op T2 gewogen beelden.
een kraakbeenkap met een dikte van meer dan 1,5 cm is verdacht van maligne degeneratie 3.
bij intraveneuze toediening van gadolinium wordt gewoonlijk versterking van goedaardige laesies waargenomen in het weefsel dat het kraakbeenkapje bedekt, dat fibrovasculair van aard is, maar het kraakbeenkapje zelf zou niet moeten versterken.,
Nucleaire geneeskunde
tijdens de groei vertonen osteochondromen een verhoogde opname op botscans, maar na verloop van tijd worden ze niet actiever dan normaal bot. De aanwezigheid van verhoogde activiteit op volwassen leeftijd zou de mogelijkheid van een complicatie (bijv. fractuur, maligniteit) moeten verhogen.
behandeling en prognose
omdat zij een normale groei van een groeiplaat in een abnormale richting vertegenwoordigen, stoppen ze vaak met groeien met de rest van het skelet 3.
in de meeste gevallen is geen behandeling vereist. De osteochondroma kan lokaal worden verwijderd om cosmetische of mechanische redenen.,
als maligne transformatie optreedt (~1% in Solitaire osteochondroma ‘ s en ~5-25% bij erfelijke meervoudige exostoses) dan is het resulterende chondrosarcoom meestal van lage graad (67-85% van de gevallen), en chirurgie is meestal curatief (70-90%) 3,5. Ledemaatsparende brede lokale excisie volstaat meestal., De kenmerken geassocieerd met sarcomateuze transformatie kunnen worden herinnerd door het ezelsbruggetje GLAD verleden 1:
- groei na skeletrijpheid
- lucentie (nieuw)
- extra scintigrafische activiteit
- vernietiging (corticaal)
- pijn na puberteit
- en
- wekedelmassa
- verdikte kraakbeenkap groter dan 1,5 cm
lokaal recidief wordt gezien bij zowel benigne als maligne laesies, als gevolg van morsen van kraakbeencellen in het resectiebed. De percentages worden geraamd op respectievelijk 2% en tot 15% 3.,
differentiële diagnose
beeldvorming differentiële overwegingen omvatten:
- handen: bizarre parosteale osteochondromateuze proliferatie (BPOP): komt voort uit de botschors en mist medullaire continuïteit
- opperarmbeen: supracondylar spoor: projecten naar het ellebooggewricht
- malunited fractuur