discussie
aangezien het voor het eerst werd beschreven als een herkenbare en discrete entiteit in 1976, is infant botulisme het meest gemelde syndroom met betrekking tot botulinetoxine geworden, goed voor ongeveer 75% van alle jaarlijkse gevallen in de Verenigde Staten . De United States Centers for Disease Control and Prevention (CDC) beoordeelden de gerapporteerde gevallen van botulisme in al zijn vormen in de Verenigde Staten tussen 1899 en 1996 en vonden dat 1442 gevallen van baby botulisme werden gemeld in 46 staten tussen 1976 en 1996 . Type A infecties verantwoordelijk voor 46.,5% en type B voor 51,9% van de gemelde gevallen. Dit is opvallend vergelijkbaar met de 96 gevallen die in 2005 aan de CDC werden gemeld, waarvan 46% van het type A en 54% van het type B . Sinds de rapportage zich in 1980 begon te stabiliseren, bedraagt de gemiddelde jaarlijkse incidentie van botulisme bij zuigelingen in de Verenigde Staten ongeveer 1,9/100 000 levendgeborenen.
het klinische syndroom van botulisme bij zuigelingen treedt gewoonlijk op tussen de leeftijd van 2 weken en 1 jaar, met een mediane leeftijd van ongeveer 10 weken ., De veronderstelde incubatietijd voor de ontwikkeling van babybotulisme bij kinderen blootgesteld aan botulinum sporen is 3 tot 30 dagen, hoewel de hierboven genoemde gevallen illustreren dat deze periode korter kan zijn bij sommige vormen van Clostridia . Het syndroom wordt meestal gekenmerkt door een voorgeschiedenis van constipatie, gevolgd door subacute progressie over 4 tot 5 dagen van bulbar en extremiteit zwakte vaak gevolgd door respiratoire compromis en bijbehorende medische complicaties. De constipatie van onze patiënt begon ongeveer 8 dagen voor de presentatie., Haar passieve gedrag, ptosis en zwakke zuigen begon ongeveer 4 dagen voor de presentatie. Typisch, volledig verdwijnen treedt op gedurende de daaropvolgende weken tot maanden met ondersteunende zorg, hoewel recidieven, slechte klinische resultaten en overlijden in zeldzame gevallen zijn gemeld . Veertien dagen na de ondersteunende behandeling bleek onze patiënt lichtjes te zijn verbeterd met afnemende ptosis en toenemende spiertonus en huilen, en ze werd naar huis gestuurd met haar familie., Op basis van een breed scala aan casusrapporten kan botulisme bij zuigelingen een spectrum van verschillende klinische presentaties en resultaten vertegenwoordigen, waaronder “asymptomatische dragers” van C. botulinum aan de ene kant van het spectrum, en patiënten die bezwijken aan snelle progressie en overlijden aan de andere kant .
de symptomen beschreven bij botulisme bij zuigelingen zijn gerelateerd aan perifere cholinerge blokkade als gevolg van botulinetoxine.,opgetogen naar autonome dysfunctie; bulbar zwakte manifesteren als hypophonia en een zwak huilen, slecht zuigen, en verminderde gag, wat leidt tot moeilijkheden bij het slikken, kwijlen, en vaak uitdroging; craniale zenuw verlamming zoals ptosis, traag pupil licht reflexen, ophthalmoplegia, en gezichts-zwakte, verminderde hoofd control met nek-en schouder-gordel zwakte, dan vordert algemene hypotonie; en een aflopende, symmetrische slappe verlamming van de skeletspieren met een verminderde spontane beweging, vertraagde motorische ontwikkelingsstoornissen mijlpalen, en verminderd of afwezig spier rek-reflexen., Andere bevindingen van autonome dysfunctie kunnen resulteren, waaronder anhydrose, droge mond en keel, vaak leidend tot slijmvliesirritatie en een onjuiste initiële klinische verdenking voor faryngitis, hypertensie afgewisseld met orthostatische hypotensie, brady – en tachyaritmieën, blozen, verminderde anale sfincterton en blaasatonie. Respiratoire compromis, hypoventilatie, hypoxie, en de noodzaak van mechanische ventilatie in een meerderheid van de gevallen volgen, als het middenrif en accessoire respiratoire musculatuur wordt aangetast ., Onze patiënt had constipatie, passief gedrag, ptosis, zwak zuigen, verminderde gag, moeite met slikken, trage pupillaire lichtreflexen, oftalmoplegie, gezichtszwakte, en verminderde hoofdcontrole met nek en schoudergordel zwakte. Ze vorderde en ervoer gegeneraliseerde hypotonie; dalende, symmetrische slappe verlamming van de skeletspieren met verminderde spontane beweging; vertraagde motorische ontwikkelingsmijlpalen; en verminderde spierrek reflexen. Echter, ze had geen bevindingen van autonome dysfunctie.,
Botulinetoxine passeert de bloed-hersenbarrière niet en heeft daarom geen effecten op het centrale zenuwstelsel. Als gevolg hiervan is de menging over het algemeen onaangetast, tenzij er significante secundaire complicaties zijn, zoals hypoxemie, cardiorespiratoire mislukking, hypoglykemie, diepgaande uitdroging of elektrolytenstoornissen. Het tijdsverloop van ernstige complicaties vanaf het begin van de symptomen varieert vaak van minder dan 24 uur tot meer dan 1 week . Onze patiënt heeft geen van deze complicaties ervaren. Ze had een zwakke glimlach op moeder ‘ s stimulus.,
de differentiële diagnose van een kind dat aanvankelijk hypotonie vertoont, omvat sepsis, meningitis, tekenverlamming, Guillain-Barre-syndroom, myasthenia gravis, metabole stoornissen zoals hypocalciëmie en hypernatriemie, hypothyreoïdie, aangeboren metabole fouten, myopathieën, spinale spieratrofie, poliomyelitis, organofosfaatvergiftiging en vergiftiging met zware metalen . Onze patiënt had geen stofwisselingsstoornis, sepsis, meningitis, teekverlamming of hypothyreoïdie. Ze had geen geschiedenis van organofosfaat vergiftiging of zware metalen vergiftiging. CPK, ALT, AST waren normaal., Aanvankelijk beschouwden we de Miller-Fisher variant van het syndroom van Guillain-Barré en gaven we IVIG 1 g/kg/dag gedurende 2 dagen. Vervolgens hebben we de patiënt opnieuw geëvalueerd. De patiënt werd gediagnosticeerd met baby botulisme omdat ze constipatie, gezicht diplegie, normale cerebrospinale eiwit en dalende spierzwakte had.in de Verenigde Staten wordt de inname van honing al lang beschouwd als een risicofactor voor botulisme bij zuigelingen. In hun overzicht van gevallen in Utah in de late jaren 1970, Thompson et al. vond dat 10 van de 12 zuigelingen honing hadden ingenomen vóór het begin van de symptomen ., Zeven van deze 10 hadden vervolgens monsters van honing en andere voedselbronnen uit hun huizen gekweekt. In twee van deze zeven, clostridiale organismen, maar niet hun toxines, werden gedetecteerd in honing specimens gevoed aan zuigelingen die de ziekte verworven. Eén type A. C botulinum specimen en één type B specimen werden geïsoleerd. Het organisme werd Niet geïsoleerd uit een verscheidenheid van andere commercieel bereide of thuis ingeblikt voedsel dat aan deze zuigelingen werd gevoerd .onze patiënt had geen honing gegeten. Echter, ze had gegeten druif melasse voor 4 weken. Druifmelasse inname kan botulisme veroorzaken., De diagnose van babybotulisme is grotendeels klinisch. Het wordt gekenmerkt door normale laboratoriumwaarden en analyses van ruggenmergvloeistof en typische kenmerken van elektrodiagnostische testen. Beeldvorming en elektro-encefalografie zijn meestal normaal, met uitzondering van belangrijke hypoxische gebeurtenissen. Edrofonium testen is normaal. Isolatie van het causatieve organisme of detectie van de toxine ervan in fecale materialen verkregen van getroffen zuigelingen kan de diagnose ondersteunen, waarbij elk tot 4 maanden na het begin van de symptomen en tot ver in de herstelfase kan worden aangetoond., Een toxine neutralisatie muis bioassay uitgevoerd op ontlasting filtraat in een laboratorium van de staat of door de CDC is de enige betrouwbare bevestigingstest voor baby botulisme . Elektrodiagnostische studies, in het bijzonder EMG, zijn meestal zeer betrouwbaar in de diagnose van babybotulisme, maar kunnen vals-positieve resultaten hebben . Zenuwgeleidingsstudies zijn meestal normaal, terwijl er een karakteristiek EMG-patroon van verhoogde insertieactiviteit en korte duur, kleine amplitude, overdreven overvloedige motor-eenheid actiepotentialen kan zijn ., Deze bevindingen zijn consistent met acute denervatie maar zijn niet specifiek voor botulisme en kunnen ook worden gezien in axonale neuropathieën en bepaalde myopathische processen . M-golf amplitudes zijn klein, met incrementele responsen met gepaarde zenuwprikkels met korte intervallen of snelle repetitieve zenuwprikkels, en afnemende responsen met gepaarde zenuwprikkels met lange intervallen of langzame repetitieve zenuwprikkels . Single-fiber EMG kan onthullen verhoogde jitter of de aanwezigheid van blokken in neuromusculaire transmissie, hoewel de resultaten kunnen variabel en niet-specifiek in ernstige gevallen., Als het initiële EMG negatief is en de klinische verdenking op botulisme bij zuigelingen hoog blijft, kan een vervolgstudie worden overwogen . De EMG van onze patiënt onthulde geen pathologische stappen of afnames bij twee onafhankelijke onderzoeken.
ondanks de relatieve zeldzaamheid van botulisme bij zuigelingen, illustreert dit geval het belang van het handhaven van een hoog niveau van klinische verdenking bij hypotone zuigelingen die zich presenteren voor medische spoedeisende hulp. Baby botulisme is zeer behandelbaar, en snelle diagnose is essentieel., Gezien het uitstekende resultaat van botulisme bij zuigelingen, is vroege en agressieve aandacht voor respiratoire en voedingsondersteuning essentieel.