een 66-jarige blanke vrouw werd naar ons doorverwezen voor verdere evaluatie van pulmonale knobbeltjes. Haar medische geschiedenis was als volgt: in juli 2001 werden meerdere pulmonale knobbeltjes geregistreerd op een thorax röntgenonderzoek en computertomografische (CT) scan (fig 11).). Kanker van onbekende oorsprong met meerdere longmetastasen werd vermoed. De patiënt vertoonde op geen enkel moment longklachten, was niet‐roker en was niet blootgesteld aan milieutoxines., Ze onderging een intensieve zoektocht naar de primaire tumor, maar alle onderzoeken mislukten. Zo werd anterolaterale thoracotomie uitgevoerd voor histologische evaluatie van de knobbeltjes, die geclassificeerd werden als gedissemineerde reumatoïde knobbeltjes (fig 22).
figuur 1 thoraxfoto (a) van de patiënt in 2001 (afbeelding van meerdere pulmonale knobbeltjes) en CT-scan van de borst (B).
Figuur 2 histologie van de knobbeltjes (hematoxyline en eosine kleuring, vergroting ×2,5).,
tijdens de presentatie in onze kliniek meldde de patiënt extreme droogheid van mond en ogen, evenals het fenomeen van Raynaud. Ze had geen voorgeschiedenis van koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies, trombose, artralgie of ochtendstijfheid.
klinisch onderzoek op dat moment (November 2001) toonde extreme droogheid van mond en ogen, bevestigd door pathologische Saksische en Schirmer testen. Er waren geen aanwijzingen voor zwelling van parotis of vergrote lymfeklieren., Tijdens klinisch onderzoek werden geen pijnlijke of gezwollen gewrichten, geen functionele tekorten of gewrichtsafwijkingen, geen subcutane reumatoïde knobbeltjes of huiduitslag gedocumenteerd.
laboratoriumwaarden waren als volgt: reumatoïde factor was sterk positief met 156 E/ml (normaal <20 E / ml)., Indirecte immunofluorescentietest voor antinucleaire antilichamen op Hep‐2 cellen toonde een titer van 1/640, en serologische testen was positief voor anti‐SSA en anti‐SSB antilichamen; antilichamen tegen Sm, RNP/Sm, U1‐snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA en histonen waren negatief, evenals antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen. De C3 en C4 complement fracties en c Reactieve proteã ne waren in het normale bereik.
serumelektroforese vertoonde polyclonale hypergammaglobulinemie met een γ-globulinefractie van 24%. IgG werd verhoogd met 22,6 g/l (normaal 7-16 g / l); IgA en IgM lagen binnen het normale bereik.,
een röntgenonderzoek van de handen en voeten toonde geen pathologische bevindingen; in het bijzonder werden geen tekenen van destructieve laesies waargenomen.symptomatische behandeling van het sicca-syndroom en het fenomeen van Raynaud werd gestart en leidde tot een goede verlichting van de symptomen. Daarnaast werd de behandeling met steroïden gestart en geleidelijk afgebouwd tot een lage dosis van 5 mg prednisolon/dag. De patiënt is regelmatig gezien als een poliklinische gedurende de afgelopen 4 jaar., Ze heeft geen klinische tekenen of symptomen van reumatoïde artritis (RA) ontwikkeld sinds haar eerste bezoek in November 2001 en een onlangs herhaalde tc99m scintigrafie toonde opnieuw geen tekenen van artritis. Opmerkelijk is dat de grootte en het aantal van de pulmonale knobbeltjes sindsdien stabiel zijn.
gedissemineerde pulmonale knobbeltjes als primaire manifestatie van een ziekte vormen een uitdaging voor de clinicus omdat een breed scala aan differentiële diagnoses moet worden overwogen (kader 11).). In dit geval histologische analyse toonde uiteindelijk de typische kenmerken van reumatoïde knobbeltjes.,rtoma
Chondroma
Infecties
Tuberculose
Bacteriële infecties
Schimmelinfecties
Auto-immuunziekten
Sarcoïdose
Reumatoïde artritis
Wegener ‘ s granulomatosis
Churg‐Strauss syndroom
Goodpasture syndroom
Zeldzame oorzaken
Myloidosis
Bindweefsel ziekten (SS, SLE, PM/DM)
Pulmonale reumatoïde knobbeltjes zijn gedetecteerd in slechts 1% van de patiënten met RA op de borst röntgenfoto ‘ s, terwijl ze zijn te vinden in 22% van de proefpersonen op hoge resolutie CT.,4 ze correleren vaak met de aanwezigheid van subcutane knobbeltjes en zijn meestal asymptomatisch.4,5
echter, hoewel het vaakst voorkomt bij RA, zijn reumatoïde knobbeltjes niet specifiek voor deze ziekte. Subcutane reumatoïde knobbeltjes zijn ook beschreven in bindweefselziekten – bijvoorbeeld bij 5-7% van de patiënten met systemische lupus erythematosus en systemische sclerose.Daarnaast zijn af en toe reumatoïde knobbeltjes gemeld in verband met het syndroom van Sharp en dermatomyositis.,
voor zover wij weten is dit het eerste geval waarin pulmonale reumatoïde knobbeltjes zijn gemeld bij een patiënt met primair Sjögren-syndroom (SS). Hun voorkomen kan worden verklaard door hetzelfde pathofysiologische mechanisme als in RA.
pulmonale manifestaties anders dan knobbeltjes bleken aanwezig te zijn bij ongeveer 10% van de patiënten met SS, waarbij de meeste patiënten interstitiële longziekte ontwikkelden zoals lymfocytaire interstitiële pneumonie of, in zeldzame gevallen, pseudolymphoma.,Onze observatie van pulmonale reumatoïde knobbeltjes in primaire SS vergroot verder het spectrum van potentiële pleuropulmonale manifestaties bij patiënten met primaire SS.