discussie
Er is geen karakteristieke klinische presentatie van pneumatose. Patiënten kunnen asymptomatisch zijn of klagen over pijn en opgezette buik, diarree en rectaal bloedverlies met een sterftecijfer dat 75% kan bereiken. Afgezien van de gevallen geassocieerd met chronische intestinale pseudo-obstructie, de meerderheid van de gevallen gemeld in de literatuur aanwezig met diarree; in het huidige manuscript beschreven we twee gevallen van PCI die gepresenteerd met stipsis., De eerste werd gediagnosticeerd na een colonoscopie die de verdachte van PCI zette, terwijl de tweede een CT-scan vanwege de atypische presentatie en de misleidende anamnese vereiste. In feite leidt de geschiedenis van coeliakie de clinici ertoe om een complicatie van de pre-existente ziekte meer te veronderstellen dan het begin van een nieuwe pathologie. Het is moeilijk te zeggen of de motiliteitsdefecten een oorzaak of een gevolg zijn van de pathologische aandoening en we zijn ons niet bewust van een longitudinale studie die een dergelijke vraag evalueert., Echter, op een zuiver hypothetische basis, lijkt het redelijker om te denken dat motiliteitsdefecten secundair zijn aan PCI of aan onderliggende pathologische proces dat kan hebben geleid tot PCI (i.e., ischemie, diverticulaire ziekte, enz.).
colonoscopie wordt vaak gevraagd om laesies van de dikke darm uit te sluiten. De endoscopische verschijning van PCI is typisch duaal: meerdere witte kleine cysten gekoppeld aan een sub-atrofische mucosa of Grotere cysten (tot 3 cm) met een Roode bovenliggende mucosa. De cysten storten meestal in bij biopsie., Tegenwoordig, gezien het toenemende aantal colonoscopieën uitgevoerd als gevolg van de dikke darm kanker screening programma ‘ s, de endoscopisten moeten zich bewust zijn van de endoscopische verschijning van deze zeldzame pathologie. In feite kunnen sommige patiënten asymptomatisch zijn en in dergelijke gevallen kan de klinische verdachte vertrouwen op de endoscopist die de procedure uitvoert. In ons geval 1, de endoscopist voorzichtig biopsie van de cyste vanwege zijn ongewone verschijning die niet suggestief was van een typische poliep., Dit maakte een bevestiging van de verdachte en vermeden een onnodige snare polypectomie met de bijbehorende kosten en complicaties.
een eenvoudige röntgenfoto van het spijsverteringskanaal kan bij twee derde van deze patiënten een verandering in de kenmerken van de darmwand laten zien, wat leidt tot verder onderzoek. Een derde van de patiënten heeft echter geen suggestieve röntgenfoto en heeft een CT-scan/magnetic resonance imaging nodig, waaruit een verdikte darmwand met gas blijkt om de diagnose te bevestigen., Suggestieve beelden op gewone radiografie omvatten verschillende patronen van radiolucentie: lineaire, kleine belletjes of verzameling van Grotere cysten. CT is gevoeliger dan gewone radiografie om PCI te onderscheiden van intraluminale lucht of submucosaal vet. CT visualiseert gemakkelijker de aanwezigheid van lucht in de darmwand. Bovendien, CT laat de detectie van extra bevindingen die een onderliggende, potentieel zorgwekkende oorzaak van PCI suggereren, dwz, darmwand verdikking, veranderde contrast mucosale verbetering, verwijde darm, weke delen stranding, ascites, en de aanwezigheid van portale lucht kan suggereren.,
de intestinale pneumatose kan verschillende complicaties ervaren, met name Goel et al beschreven de complicaties van pneumatose van de dunne darm, die intestinale of extra-intestinale kunnen zijn. Intestinale complicaties zijn obstructie veroorzaakt door de cysten (d.w.z., fecale impactie) en perforatie van stercorale ulceratie. De extra-intestinale complicaties zijn adhesie of compressie van aangrenzende structuren door grote massa ‘ s cysten.,
voor het oplossen van deze complicaties is vaak chirurgische behandeling nodig omdat we soms een beeld hebben van pneumoperitoneum als gevolg van breuk van cysten.
om de noodzaak van chirurgische therapie te bepalen vonden Knechtle et al een correlatie tussen de klinische presentatie, de noodzaak van chirurgie en het uiteindelijke resultaat., Het is noodzakelijk om zes fysieke parameters te evalueren, zoals pijn, diarree, koorts, gevoeligheid, rectaal bloedverlies en hypotensie, en de ernst ervan in combinatie met klinische laboratoriumtests, waaronder het aantal witte bloedcellen, aspartaataminotransferasen, alanineaminotransferasen, alkalische fosfatase, pH, bicarbonaat, melkzuur en amylase.
chirurgische therapie is nog steeds een tweedelijnstherapie, speciaal gekozen voor complicaties, de eerste benadering is zuurstoftherapie., Ook zijn wij van mening dat de klinische beslissingen niet alleen gebaseerd moeten zijn op het radiologische beeld van pneumoperitoneum, maar gekoppeld moeten worden aan de klinische symptomen (d.w.z. de positiviteit van het Blumberg-teken). In feite, wanneer het slijmvlies intact chirurgie kan worden vermeden zoals in ons geval 2.
de grondgedachte van zuurstofbehandeling is gebaseerd op het verhogen van de partiële druk van zuurstof in het bloed en dus het verhogen van de drukgradiënt van het gas in de cysten. Cysten geven gassen vrij binnen hen en vullingen met zuurstof die dan wordt gemetaboliseerd leidend tot resolutie.,
zuurstoftherapie kan worden gemaakt door bevochtigde zuurstof toegediend met Venturimasker (6 L/min) of nasale canule (4 L/min). Behandeling met zuurstof bij hoge doses kan echter toxisch zijn. De patiënt kan een verdovend effect ervaren en daarom dient de longfunctie (tijdens de behandeling) nauwlettend te worden gecontroleerd door het meten van de vitale capaciteit, dagelijkse bloedgasschattingen en thoraxradiografie. Een afname van de vitale longcapaciteit kan een vroege parameter van zuurstoftoxiciteit zijn.
om de duur van de toediening van zuurstof te verkorten, kan bij een druk van 2 hyperbare zuurstof worden gebruikt.,5 sfeer voor maximaal 2 uur per dag . Om het recidiefpercentage te verlagen moet de zuurstoftherapie worden voortgezet tot twee dagen na het verdwijnen van cysten.
concluderend bevestigen onze gevallen dat de klinische presentatie van PCI zeer heterogeen kan zijn en suggereren dat een nieuw begin van de stipsis het presenterende symptoom kan zijn. Bovendien moet er rekening mee worden gehouden dat de patiënten ook volledig asymptomatisch kunnen zijn., De clinici en de endoscopist moeten op de hoogte zijn van de mogelijke presentaties van PCI om de patiënten met deze ziekte correct te behandelen en onnodige operaties te voorkomen. Het is mogelijk dat met het toenemende aantal colonoscopieën uitgevoerd voor colon kankerscreening PCI terloops wordt aangetroffen en / of uitgelokt, daarom moet de mogelijke endoscopische verschijningen van deze ziekte bekend zijn.