Prionoses zijn een groep van menselijke en dierlijke neurodegeneratieve ziekten veroorzaakt door prionen, infectieuze pathogenen die verschillen van bacteriën, schimmels, parasieten, viroïden en virussen. Ondanks intensieve zoekopdrachten in de afgelopen drie decennia, is er geen nucleïnezuur gevonden in prionen en aanzienlijke experimentele gegevens beweren dat prionen uitsluitend bestaan uit eiwitten (glycoproteïnen)., Normaal prioneiwit (PrPC) wordt gecodeerd door een gen dat aanwezig is in alle nucleaire cellen van mensen en andere zoogdieren, maar wordt constitutief voornamelijk uitgedrukt in neuronen. PrPC is protease gevoelig en nietpathogeen, maar het kan worden gewijzigd in de pathologische en protease resistente vorm die PrPSC wordt genoemd en die essentieel is voor infectiviteit. Prionziekten manifesteren zich als infectieuze, genetische of sporadische aandoeningen en worden ook aangeduid als overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE ‘ s). TSE culmineert met een progressieve en fatale degeneratie van het CZS., De menselijke prionoses omvatten de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), kuru, het syndroom van Gerstman-Sträussler-Scheinker (GSS), en fatale familiale slapeloosheid (FFI). Bij zoogdieren zijn tot nu toe meer dan 15 verschillende soorten beschreven die lijden aan prionaandoeningen. Scrapie van schapen en geiten is de oudste en meest bestudeerde van de prionziekten., Boviene spongiforme encefalopathie (BSE) en overdraagbare nertsen-encefalopathie worden verondersteld het gevolg te zijn van het voederen van met scrapie geïnfecteerde dierlijke producten, terwijl BSE is vastgesteld bij de overdracht op muizen, als huisdier gehouden katten, twee exotische herkauwers en apen. Meer dan 20 gevallen van klinisch en pathologisch atypische vorm van CJD, aangeduid als “nieuwe variant” CJD (vCJD) zijn erkend bij ongewoon jonge mensen in het Verenigd Koninkrijk. Er zijn sterke aanwijzingen dat dezelfde prionstam betrokken is bij zowel BSE als vCJD., Er wordt voorgesteld de soortenbarrière te doorbreken, hetgeen resulteert in de verspreiding van BSE op de mens, vermoedelijk door blootstelling via de voeding. Inzicht in de functie van prioneiwitten en hun aanpassing aan de pathologische vorm kan nieuw inzicht geven in de etiologische en pathogene mechanismen, ook andere ziekten veroorzaakt door afwijkende eiwitten, waaronder de ziekte van Alzheimer, amyotrofe laterale sclerose en de ziekte van Parkinson. (Tabblad. 4, Fig. 3, Ref. 76.)