- eerste beschrijving
- wie krijgt de ziekte van Buerger (de “typische” patiënten)?
- klassieke symptomen van de ziekte van Buerger
- Wat zijn de oorzaken van de ziekte van Buerger?
- Hoe wordt de ziekte van Buerger gediagnosticeerd?,
- behandeling en verloop van de ziekte van Buerger
eerste beschrijving
deze ziekte werd voor het eerst gemeld door Buerger in 1908, die een ziekte beschreef waarbij de karakteristieke pathologische bevindingen — acute ontsteking en trombose (stolling) van slagaders en aders — de handen en voeten beïnvloedden. Een andere naam voor de ziekte van Buerger is trombo-angiitis obliterans.
wie krijgt de ziekte van Buerger (de “typische” patiënt)?
De klassieke patiënt met de ziekte van Buerger is een jonge man (bijvoorbeeld 20-40 jaar oud) die een zware sigarettenroker is., Meer recent, echter, een hoger percentage van vrouwen en mensen boven de leeftijd van 50 zijn erkend om deze ziekte te hebben. De ziekte van Buerger komt het meest voor in het Oosten, Zuidoost–Azië, India en het Midden-Oosten, maar lijkt zeldzaam te zijn onder Afro-Amerikanen.klassieke symptomen en tekenen van de ziekte van Buerger
de eerste symptomen van de ziekte van Buerger zijn vaak claudicatio (pijn veroorzaakt door onvoldoende bloedstroom tijdens inspanning) in de voeten en/of handen, of pijn in deze gebieden in rust., De pijn begint meestal in de ledematen, maar kan uitstralen naar andere (meer centrale) delen van het lichaam. Andere tekenen en symptomen van deze ziekte kunnen zijn gevoelloosheid en/of tintelingen in de ledematen en het fenomeen van Raynaud (een aandoening waarbij de distale ledematen — vingers, tenen, handen, voeten — wit worden bij blootstelling aan kou). Huidzweren en gangreen (hieronder afgebeeld) van de vingers en tenen komen vaak voor bij de ziekte van Buerger. De pijn kan zeer intens zijn in de getroffen gebieden.,
een angiogram waaruit een gebrek aan bloedtoevoer naar de bloedvaten van de hand blijkt (figuur hieronder). Deze verminderde bloedstroom (“ischemie”) leidde tot zweren van de vingers en ernstige pijn.
een abnormaal resultaat van een angiogram van de hand (figuur hieronder).
ondanks de ernst van ischemie (gebrek aan bloedtoevoer) naar de distale extremiteiten die optreedt bij Buerger, heeft de ziekte geen betrekking op andere organen, in tegenstelling tot veel andere vormen van vasculitis., Zelfs als zweren en gangreen ontwikkelen in de cijfers, organen zoals de long, nieren, hersenen, en gastro-intestinale (GI) tract blijven onaangetast. De redenen voor de opsluiting aan de extremiteiten en het sparen van andere organen zijn niet bekend.
Wat veroorzaakt de ziekte van Buerger?
het verband tussen de ziekte van Buerger en het gebruik van tabak, met name het roken van sigaretten, kan niet genoeg worden benadrukt. De meeste patiënten met Buerger ‘ s zijn zware rokers, maar sommige gevallen komen voor bij patiënten die “matig” roken; andere zijn gemeld bij gebruikers van rookloze tabak., Er is gepostuleerd dat de ziekte van Buerger een “auto-immuunreactie” is (een reactie waarbij het immuunsysteem van het lichaam de lichaamseigen weefsels aanvalt) veroorzaakt door een bestanddeel van tabak.
hieronder afgebeeld, zijn de vingertoppen van een patiënt die gangreen hebben ontwikkeld. Dit is een zeer pijnlijke aandoening die soms amputatie van het getroffen gebied vereist.
Hoe wordt Buerger gediagnosticeerd?de ziekte van Buerger kan worden nagebootst door een groot aantal andere ziekten die een verminderde bloedtoevoer naar de extremiteiten veroorzaken., Deze andere aandoeningen moeten worden uitgesloten met een agressieve evaluatie, omdat hun behandelingen aanzienlijk verschillen van die van de ziekte van Buerger (voor Buerger ‘ s, is er slechts één behandeling bekend effectief te zijn: volledige stoppen met roken — zie hieronder).
ziekten waarmee de ziekte van Buerger verward kan worden zijn onder meer atherosclerose( ophoping van cholesterolplaques in de slagaders), endocarditis (een infectie van het hartvlies), andere vormen van vasculitis, ernstig fenomeen van Raynaud geassocieerd met bindweefselstoornissen (bijv.,, lupus of sclerodermie), stollingsstoornissen van het bloed, en anderen.
Opgemerkt dient te worden dat andere stoffen, zoals marihuana, ook geassocieerd zijn met een vasculitis vergelijkbaar met Buerger ‘ s of polyarteritis nodosa die in de differentiële diagnose moeten worden overwogen.
angiogrammen van de bovenste en onderste ledematen kunnen nuttig zijn bij het stellen van de diagnose van de ziekte van Buerger. In de juiste klinische setting, zijn bepaalde angiografische bevindingen Diagnostisch van Buerger., Deze bevindingen omvatten een” kurkentrekker ” verschijning van slagaders die voortvloeien uit vasculaire schade, met name de slagaders in het gebied van de polsen en enkels. Angiogrammen kunnen ook occlusies (verstoppingen) of stenoses (vernauwing) in veelvoudige gebieden van zowel de armen als de benen tonen.
hieronder links afgebeeld is een normaal angiogram. Aan de rechterkant is een abnormaal angiogram van een arm die de klassieke “kurkentrekker” verschijning van slagaders aan de hand demonstreert. De veranderingen zijn vooral zichtbaar in de bloedvaten in het onderste rechter deel van het beeld (de ulnaire slagader distributie).,
om andere vormen van vasculitis uit te sluiten (door betrokkenheid van vasculaire gebieden die atypisch zijn voor Buerger ‘ s uit te sluiten), is het soms noodzakelijk om angiogrammen van andere lichaamsgebieden uit te voeren (bijvoorbeeld een mesenterisch angiogram).
huidbiopten van aangetaste extremiteiten worden zelden uitgevoerd vanwege de frequente bezorgdheid dat een biopsieplaats in de buurt van een gebied dat slecht doorbloed is, niet goed zal genezen.
behandeling en verloop van Buerger
Het is essentieel dat patiënten met de ziekte van Buerger onmiddellijk en volledig stoppen met roken., Dit is de enige behandeling waarvan bekend is dat deze effectief is bij de ziekte van Buerger. Patiënten die blijven roken zijn over het algemeen degenen die amputatie van vingers en tenen vereisen.
ondanks de duidelijke aanwezigheid van ontsteking bij deze aandoening is niet aangetoond dat ontstekingsremmers zoals steroïden nuttig zijn. Ook strategieën van anticoagulatie (verdunnen van het bloed met aspirine of andere middelen om stolsels te voorkomen) zijn niet effectief gebleken. De enige manier om de progressie van de ziekte te voorkomen is om zich te onthouden van alle tabaksproducten.