vasculite urticária é uma entidade clínica-patológica tipificada por episódios recorrentes de urticária que apresentam as características histopatológicas da vasculite leucocitoclásica. As características cutâneas podem incluir lesões dolorosas, ardentes ou pruríticas na pele, persistência de lesões individuais superiores a 24 horas, púrpura palpável, remoção Central pronunciada das lesões e hiperpigmentação residual após resolução., No entanto, uma vez que as características clínicas da vasculite urticária urticária podem sobrepor-se às da urticária alérgica, a confirmação do diagnóstico requer uma biópsia lesional da pele. Esta condição é idiopática em muitos pacientes, mas também pode ocorrer no contexto de distúrbios auto-imunes, infecções, reações medicamentosas, ou como uma síndrome paraneoplásica. Nas situações de urticária idiopática, os resultados laboratoriais comuns são um aumento da taxa de sedimentação eritrocitária e redução do complemento sérico., Foi colocada a hipótese de existir uma associação entre vasculite urticária e lúpus eritematoso sistémico, uma vez que algumas manifestações clínicas de doença se sobrepõem e os auto-anticorpos C1q podem estar presentes em ambas as doenças. Pacientes Normo-complementêmicos geralmente têm envolvimento sistêmico mínimo ou sem envolvimento sistêmico e muitas vezes têm um melhor prognóstico. Por outro lado, os doentes hipocomplementémicos têm a propensão para ter um envolvimento multi-orgânico mais grave. A resposta ao tratamento é variável e uma grande variedade de agentes terapêuticos pode ser eficaz., As recomendações iniciais para o tratamento da vasculite urticária manifestam-se apenas como lesões cutâneas não necrotizantes incluem anti-histamínicos, dapsona, colchicina, hidroxicloroquina ou indometacina, mas os corticosteróides são frequentemente necessários. Com lesões cutâneas necrosantes ou envolvimento visceral, os corticosteróides são regularmente indicados. Casos de urticária resistentes aos corticosteróides graves ou em que é evidente a morbilidade dos corticosteróides podem requerer o tratamento com outros agentes imunossupressores, tais como Azatioprina, Ciclofosfamida ou ciclosporina.