by Sezen Karakus, MD on June 20, 2020.,
Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.
Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,Keratoconus este o afecțiune corneană mai puțin frecventă în care corneea centrală sau paracentrală suferă o subțiere progresivă și o abrupție care cauzează astigmatism neregulat.
etiologie
etiologia nu este cunoscută. Cu toate acestea, este asociat cu atopia, sindromul Down, amauroza congenitală a lui Leber și tulburările Danlos/conjunctive ale lui Ehler. Modelul ereditar nu este nici proeminent, nici previzibil, dar au fost raportate istorii familiale pozitive. Incidența keratoconus dacă este adesea raportată a fi 1 în 2000.,
Factori de Risc
- frecare Ochi, asociat cu atopie sau keratoconjunctivita vernală
- apnee de Somn
- tulburări ale țesutului Conjunctiv
- Floppy pleoapa sindromul
- Retinită pigmentară
- istoric familial Pozitiv
- sindromul Down
General Patologie
Keratoconus poate arăta următoarele patologice; fragmentarea lui Bowman strat, subtierea stroma și de deasupra epiteliului, falduri sau pauze în membrana Descemet, și cantități variabile de difuze cicatrici corneene.,Atlasul de Patologie al Academiei Americane de Oftalmologie conține o imagine de microscopie virtuală a keratoconusului.studiile de Histopatologie au demonstrat rupturi sau absența completă a stratului Bowman, dezorganizarea colagenului, cicatrizarea și subțierea. Etiologia acestor modificări este necunoscută, deși unele modificări suspecte ale enzimelor care duc la defalcarea colagenului în cornee. În timp ce se sugerează o predispoziție genetică la keratoconus, nu a fost identificată o genă specifică., Deși keratoconus nu îndeplinește criteriile pentru boala inflamatorie, studii recente arată un rol semnificativ al enzimelor proteolitice, citokinelor și radicalilor liberi (MMP-9, IL-6, TNF-α) chiar și în boala subclinică, prezentând o caracteristică cvasi-inflamatorie în keratoconus.
prevenția primară
nici o strategie preventivă nu s-a dovedit eficientă până în prezent. Unii simt că frecarea ochilor sau presiunea (de ex. somnul cu mâna împotriva ochiului) poate provoca și/sau duce la progresia keratoconusului. Pacienții trebuie informați să nu își frece ochii., La unii pacienți, evitarea alergenilor poate ajuta la scăderea iritației ochilor și, prin urmare, la scăderea frecării ochilor.diagnosticul se poate face prin examinarea lămpii cu fantă și observarea subțierii corneei centrale sau inferioare. Videokeratografia computerizată este utilă în detectarea keratoconusului precoce și permite urmărirea progresiei acestuia. Pachimetria cu ultrasunete poate fi de asemenea utilizată pentru a măsura cea mai subțire zonă de pe cornee. Au fost concepuți noi algoritmi care utilizează videokeratografia computerizată, care permit acum detectarea keratoconusului forme fruste, subclinice sau suspectate., Aceste dispozitive pot permite o mai bună screening a pacienților pentru o intervenție chirurgicală de refracție prospectivă. majoritatea cazurilor de keratoconus sunt bilaterale, dar adesea asimetrice. Ochiul mai puțin afectat poate prezenta o cantitate mare de astigmatism sau o ușoară înclinare. Debutul este de obicei la începutul adolescenței și progresează în mijlocul anilor 20 și 30. cu toate acestea, cazurile pot începe mult mai devreme sau mai târziu în viață. Există o progresie variabilă pentru fiecare individ. Există adesea un istoric de schimbări frecvente în prescripția ochelarilor care nu corectează în mod adecvat vederea., O altă progresie obișnuită este de la lentilele de contact moi la lentilele de contact corectoare torice sau astigmatism, la lentilele de contact rigide permeabile la gaz. Trebuie luat un istoric ocular și medical complet, inclusiv schimbarea prescripției de ochelari, scăderea vederii, Istoricul frecării ochilor, probleme medicale, alergii și modele de somn. trebuie efectuat un examen oftalmologic amănunțit și complet la orice pacient suspectat de a avea keratoconus., trebuie evaluată starea generală de sănătate a ochiului și trebuie efectuate teste auxiliare adecvate pentru a evalua curbura corneei, astigmatismul și grosimea. De asemenea, trebuie evaluată cea mai bună viziune potențială. Multe dintre componentele potențiale ale examenului sunt enumerate mai jos:
- măsurarea acuității vizuale necorectate
- măsurarea acuității vizuale cu corecția curentă (puterea corecției actuale înregistrate) la distanță și, atunci când este cazul, la aproape., conjunctiva
- Keratomety/Topografie Computerizată/Tomografie Computerizată/Ultrasunete Pachymetry
Semne
primele semne de Keratoconus include:
- Asimetrice eroare de refractie, cu mare sau progresivă astigmatism
- Keratometrie arată de înaltă astigmatism și nereguli (axa care nu adaugă la 180 de grade)
- Forfecare reflex roșu pe retinoscopy
- Inferior adâncirea, denaturate axa, sau crescute keratometrie valorile de pe K lectură și topografia corneană computerizată
- subțierea Corneei, mai ales în cel inferior corneei., Subțierea maximă a corneei corespunde locului de înclinare maximă sau proeminență. semnul lui Rizutti sau o reflexie conică pe corneea nazală atunci când un penlight strălucește din partea temporală
- Fleischer ring, un depozit de fier adesea prezent în epiteliul din jurul bazei conului. Este de culoare maro și cel mai bine vizualizat cu un filtru albastru de cobalt
- striae Vogt, striații fine, aproximativ paralele vertical în stroma. Acestea dispar, în general, cu o presiune fermă aplicată peste globul ocular și reapar atunci când presiunea este întreruptă., semnele ulterioare de Keratoconus includ:
- semnul lui Munson, o proeminență a pleoapei inferioare în partea de jos a pleoapei.downgaze.
- pauze în membrana Bowman
- hydrops acută, o condiție în cazul în care o pauză în membrana Descemet permite apos intra în stomă provocând îngroșarea corneei severă, scăderea vederii, sensibilitate la lumină, lăcrimare, și durere.,
- cicatrizarea stromală după rezolvarea hidropilor acute, care, în mod paradoxal, pot îmbunătăți vederea în unele cazuri prin schimbarea curburii corneene și reducerea astigmatismului neregulat.
simptome
vedere progresiv slabă nu este ușor de corectat cu ochelari de vedere.,
diagnosticul Clinic
Diagnosticul se face pe baza istoricului de a schimba refracție, săraci cel mai bun spectacol-corectat viziune, retezarea reflex pe retinoscopy, anomalii în keratometrie, topografie corneană, și corneană computerizată, în asociere cu subțierea corneei și inferior adâncirea; caracteristic lampa cu fanta constatări pot fi de multe ori văzut.,p>
- Computerizat corneană computerizată (Rotație Scheimpflug, Rotative de Tăiat Fascicul de Fotografie)
Exemplu de Keratoconus după cum reiese de pe un Pentacam Scheimpflug de evaluare
diagnostic Diferențial
- degenerare marginal Transparenta
- Keratoglobus
- lentile de Contact-induse deformarea corneei
- Cornean ectasia post-refractiva cu laser tratament
tratamentul General
obiectivele tratamentului sunt de a oferi acuitatea vizuală funcțională și pentru a opri schimbările în forma corneei dacă progresează., pentru îmbunătățirea vizuală și managementul astigmatismului, ochelarii sau lentilele de contact torice moi pot fi utilizate în cazuri ușoare. Lentilele de contact rigide permeabile la gaz sunt necesare în majoritatea cazurilor pentru a neutraliza astigmatismul cornean neregulat. Majoritatea pacienților care pot purta lentile de contact dure sau permeabile la gaz au o îmbunătățire dramatică a vederii., De specialitate lentile de contact au fost dezvoltate pentru a se potrivi mai bine neregulate și abrupte cornee găsit în keratoconus; acestea includ (dar nu se limitează la) RoseK, personalizat-proiectat lentile de contact (în funcție de topografia și/sau wavefront măsurători), semi-scleral lentile de contact, piggyback lentile de utilizare ( obiectiv greu peste lentile moi), scleral, hibrid lentile, și PROZĂ (înlocuire protetică a suprafeței oculare ecosistem). Acei pacienți care devin intoleranți la lentilele de contact sau nu au o viziune acceptabilă, de obicei de la sperierea centrală, pot trece la Alternative chirurgicale., tratamentul primar pentru keratoconus progresiv sau keratoconus la pacienții tineri care pot progresa la un moment dat este reticularea colagenului cornean. Acest tratament, aprobat de FDA în primăvara anului 2016 și marcat CE cu 10 ani mai devreme în toată Europa în 2006, folosește riboflavină și lumină UV pentru a induce rigidizarea corneei keratoconice altfel slabe și flasc., Reticularea tradițională a colagenului cornean implică un tratament minim invaziv prin îndepărtarea epiteliului cornean urmată de înmuierea corneei în picături de riboflavină și o expunere lentă a corneei la lumina UV. Variațiile acestei tehnici convenționale „epiteliu-off”implică intensități mai mari ale UV pentru perioade de timp mai scurte (reticulare accelerată) sau non-îndepărtarea epiteliului („epiteliu-on”) tehnici. Studiul FDA și majoritatea seturilor de date europene demonstrează o rată ridicată de succes pentru abordarea convențională de reticulare a epiteliului., Alte abordări au arătat unele promisiune și succes, dar în general au fost mai puțin coerente și fiabile în abilitățile lor de a opri keratoconus. terapia medicală pentru pacienții care au un episod de hidrops cornean implică gestionarea acută a durerii și umflarea. Pacienților li se administrează, de obicei, un agent cicloplegic, clorură de sodiu (Muro) 5% unguent și li se poate oferi un plasture sub presiune. După îndepărtarea plasturelui sub presiune, este posibil ca pacienții să fie nevoiți să continue picăturile de clorură de sodiu sau unguentul timp de câteva săptămâni până la luni, până când episodul de hidrops s-a rezolvat., Pacienții sunt sfătuiți să evite frecarea viguroasă a ochilor sau trauma.
Pacienții sunt, de obicei, urmată la 3 la 6 luni pentru a monitoriza progresia subțierea corneei, adâncirea, rezultat modificări vizuale, și să re-evalueze necesitatea cross-linking și pacient lentile de contact se potrivesc și de îngrijire. Pacienții cu hidrops sunt văzuți mai frecvent până când se rezolvă.
terapia medicală
pacienții cu afecțiuni medicale asociate trebuie să fie tratați corespunzător., Conjunctivita atopică sau vernală trebuie tratată folosind histamine topice, stabilizatori ai celulelor mastocite sau tratamente antiinflamatorii/imunomodulatoare, cum ar fi steroizi topici, ciclosporină, tacrolimus sau lifitegrast. deoarece incidența apneei de somn este foarte mare în keratoconus și deoarece această afecțiune poate contribui la patogeneza keratoconusului și a altor afecțiuni medicale, toți pacienții cu keratoconus trebuie chestionați cu privire la obiceiurile de somn. Studiile de somn și uzura măștii CPAP, dacă este necesar, sunt recomandate pacienților cu risc., deoarece disponibilitatea reticulării colagenului cornean, pacienții sunt urmăriți de obicei pe o perioadă de 3 până la 6 luni pentru a monitoriza progresia subțierii și abruptului cornean și modificările vizuale rezultate. Acest lucru permite medicului să determine dacă este indicat tratamentul reticular. Aceste vizite de urmărire permit, de asemenea, reevaluarea potrivirii și îngrijirii lentilelor de contact. majoritatea pacienților cu keratoconus pot fi dotați cu lentile de contact, iar vederea lor se îmbunătățește semnificativ., Cu toate acestea, atunci când pacienții devin intoleranți sau nu mai beneficiază de lentile de contact, chirurgia este următoarea opțiune. Opțiunile chirurgicale includ segmentele inelului cornean intrastromal (ICRS), keratoplastia lamelară anterioară profundă (DALK) și keratoplastia penetrantă (PK). tratamente non-FDA aprobate, care de obicei au mai puține informații bazate pe dovezi disponibile privind siguranța și eficacitatea, inclusiv utilizarea reticulării corneene combinate experimental cu tratamentul cu laser excimer, keratoplastia conductivă și/sau ICRS. Unii chirurgi vor folosi IOLs phakic pentru a aborda miopie mare și unele de astigmatism., ICR au fost, de asemenea, aprobate pentru tratamentul keratoconusului ușor până la moderat la pacienții intoleranți la lentilele de contact. În aceste cazuri, pacienții trebuie să aibă o cornee centrală clară și o grosime a corneei > 450 microni în cazul în care segmentele sunt inserate, aproximativ la zona optică de 7 mm. Avantajul ICRS este că nu necesită îndepărtarea țesutului cornean, nici o incizie intraoculară și nu lasă corneea centrală neatinsă., Majoritatea pacienților vor avea nevoie de ochelari și/sau lentile de contact postoperator pentru cea mai bună viziune, dar vor avea cornee mai plate și o utilizare mai ușoară a lentilelor. Dacă un pacient nu obține rezultatele așteptate, ICR-urile pot fi eliminate și apoi pot fi luate în considerare alte opțiuni chirurgicale. DALK implică înlocuirea corneei anterioare centrale, lăsând endoteliul pacientului intact., Avantajele sunt că riscul de respingere a grefei endoteliale este eliminat și există un risc mai mic de ruptură traumatică a globului în incizie, deoarece endoteliul și Descemetul și unele stroma sunt lăsate intacte și reabilitarea vizuală mai rapidă. Există mai multe tehnici utilizate, inclusiv disecția manuală și tehnica cu bule mari pentru a îndepărta stroma anterioară, lăsând neatins stratul și endoteliul lui Descemet., Cu toate acestea, procedurile pot fi din punct de vedere tehnic o provocare care necesită conversia la keratoplastie penetrant, și postoperator există posibilitatea de interfață ceata ceea ce duce la o scădere în BCVA; nu este clar dacă astigmatismul este mai bine tratate cu DALK vs PK. PK are o rată mare de succes și este tratamentul chirurgical standard, cu un istoric lung de siguranță și eficacitate. Riscurile acestei proceduri includ infecția și respingerea corneei și riscul rupturii traumatice la marginea plăgii., Mulți pacienți după PK pot avea încă nevoie de lentile de contact greu sau permeabile la gaz din cauza astigmatismului neregulat rezidual. Orice tip de procedură de refracție este considerată o contraindicație la pacienții keratoconici datorită imprevizibilității rezultatului și riscului de a conduce la astigmatism neregulat crescut și instabil.urmărirea chirurgicală
urmărirea chirurgicală
după orice procedură chirurgicală corneană, pacienții trebuie urmăriți pentru a finaliza reabilitarea vizuală., Majoritatea pacienților necesită în continuare corectarea vederii cu ochelari sau lentile de contact și, adesea, lentilele permeabile la gaz sau gaz sunt necesare dacă sunt prezente niveluri ridicate de astigmatism. toți pacienții chirurgicali trebuie urmăriți pentru a asigura vindecarea rănilor, evaluarea infecției, îndepărtarea suturilor și alte îngrijiri de rutină ale ochilor, cum ar fi testarea glaucomului, cataractei și bolii retiniene. Respingerea grefei poate apărea după penetrarea keratoplastiei, necesitând diagnostic și tratament prompt pentru a asigura supraviețuirea grefei.,
complicații
infecție, vindecare slabă a rănilor, respingerea transplantului de cornee, neovascularizare corneană, subțierea joncțiunii grefei-gazdă, strălucire, astigmatism neregulat și eroare de refracție ridicată. prognosticul pentru penetrarea keratoplastiei la un pacient keratoconic este excelent, majoritatea pacienților putând reveni la un stil de viață activ și urmărirea obiectivelor personale., ICR-urile pot oferi succes pe termen lung pacienților cu keratoconus, dar acest lucru este de obicei în combinație cu utilizarea lentilelor de contact, iar unele pot necesita în cele din urmă un transplant de cornee pentru a-și atinge obiectivele de reabilitare vizuală. „Progresia” keratoconusului, chiar și după intervenția chirurgicală a corneei, a fost raportată, dar nu este clar cât de comună sau în ce măsură se poate întâmpla acest lucru.
resurse suplimentare
- Boyd K, Yeu E. Keratoconus. Academia Americană de Oftalmologie. EyeSmart ® sănătatea ochilor. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. Accesat 14 Martie 2019.,
- Fundația Națională Keratoconus
- Institutul Național de ochi
- Institutul Național de sănătate Registrul studiilor clinice