Vad är anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL)?
ALCL är en sällsynt typ av icke-Hodgkinlymfom. Det består av antingen maligna T-celler (typ av celler i immunsystemet) eller ”Null-lymfocyter” (saknar både B-eller T-cellmarkörer).
närvaron av proteinet, ”CD30 antigen” på ytan av lymfomceller är kännetecknet för sjukdomen., ALCL förekommer i två former: systemisk ALCL som kan påverka alla organ i kroppen och är aggressiv; och primär kutan ALCL som är begränsad till huden och tenderar att vara långsamt växande. Det finns två subtyper: ALK-negativ och ALK-positiv, beroende på om lymfomcellerna producerar ett protein som kallas ”anaplastiskt storcellskinas” (ALK). Personer med ALK-positiv ALCL är i allmänhet yngre och svarar bättre på behandlingen än de med ALK-negativ ALCL.
hur påverkar anaplastiskt storcelligt lymfom kroppen?,
systemisk ALCL presenterar vanligtvis med smärtfria förstorade lymfkörtlar i nacke, armhåla eller ljumske. Andra delar av kroppen som vanligen påverkas är ben, hud, benmärg, lungor och lever. Medverkan av dessa organ ses hos cirka 70% av personer vid diagnos och indikerar avancerad sjukdom (stadium 3 eller 4). Nattsvett, feber och oförklarlig viktminskning kan också vara närvarande. Hos 50% av personer med systemisk ALCL kommer det att finnas förhöjda blodnivåer av enzymet laktatdehydrogenas (LDH). Primär kutan ALCL presenterar vanligtvis som en ensam hud nodule., I 20% av fallen kan det finnas flera knölar. Involvering av lymfkörtlar som dränerar den drabbade regionen leder vanligtvis inte till mer utbredd sjukdom. Knölarna kan regressera spontant, men tenderar också att återkomma.
vem påverkar anaplastiskt storcelligt lymfom vanligen?
primär kutan ALCL presenteras i äldre åldersgrupper (medianålder 55 år), och är sällsynt hos barn. Det är 2-3 gånger vanligare hos män än hos kvinnor. Systemisk ALK-positiv ALCL är mer sannolikt att påverka barn och unga vuxna (medianålder 34), även om det finns en grupp som presenterar senare i livet., Personer med systemisk ALK-negativa ALCL närvarande vid en senare ålder (medianålder 58 år). Systemisk ALCL är något vanligare hos män än hos kvinnor.
vet vi vad som orsakar anaplastiskt storcelligt lymfom?
orsakerna är okända. Det beror inte på infektion och kan inte vidarebefordras till andra.
Hur behandlas anaplastiskt storcelligt lymfom?
systemisk ALCL behandlas med standardkemoterapi. Andra terapier inkluderar strålbehandling, stamcellstransplantationer och steroidterapi. Personer med ALK-positiv ALCL svarar generellt bra på kemoterapi., Primär kutan ALCL kan gå in i spontan remission (sjukdomen går bort utan behandling). Detta följs emellertid oundvikligen av ett återfall. Om ingen spontan remission inträffar, eller om lymfom återfall, de vanligaste behandlingarna för denna typ av ALCL inkluderar strålbehandling och/eller kirurgi för att avlägsna det drabbade området av huden. När det finns ett omfattande engagemang som inte kan behandlas med dessa lokala terapier, kan systemisk kemoterapi krävas.,
Senast uppdaterad den 29 juni 2020
utvecklad av leukemia Foundation i samråd med personer som lever med blodcancer, leukemi Foundation supportpersonal, hematologi vårdpersonal och / eller Australiska kliniska hematologer., Detta innehåll tillhandahålls endast i informationssyfte och vi uppmanar dig att alltid söka råd från en registrerad sjukvårdspersonal för diagnos, behandling och svar på dina medicinska frågor, inklusive lämpligheten av en viss behandling, tjänst, produkt eller behandling under dina omständigheter. Leukemifonden ska inte bära något ansvar för någon person som förlitar sig på materialet på denna webbplats.