- första beskrivningen
- vem får Buerger ’s sjukdom (de” typiska ” patienterna)?
- klassiska symptom på Buerger ’s sjukdom
- Vad orsakar Buerger’ s sjukdom?
- Hur diagnostiseras Buerger ’ s sjukdom?,
- behandling och förlopp av Buerger ’ s sjukdom
första beskrivningen
denna sjukdom rapporterades först av Buerger 1908, som beskrev en sjukdom där de karakteristiska patologiska fynden — akut inflammation och trombos (koagulering) av artärer och vener — påverkade händer och fötter. Ett annat namn för Buergers Sjukdom är thromboangiitis obliterans.
vem får Buerger sjukdom (den” typiska ” patienten)?
den klassiska Buerger Sjukdomspatienten är en ung man (t.ex. 20-40 år) som är en tung cigarettrökare., På senare tid har dock en högre andel kvinnor och personer över 50 år erkänts ha denna sjukdom. Buerger sjukdom är vanligast i Orienten, Sydostasien, Indien och Mellanöstern, men verkar vara sällsynt bland afroamerikaner.
klassiska symtom och tecken på Buerger ’s sjukdom
de första symptomen på Buerger’ s sjukdom inkluderar ofta claudication (smärta inducerad av otillräckligt blodflöde under träning) i fötter och/eller händer, eller smärta i dessa områden i vila., Smärtan börjar vanligtvis i extremiteterna men kan utstråla till andra (mer centrala) delar av kroppen. Andra tecken och symtom på denna sjukdom kan vara domningar och / eller stickningar i armar och ben och Raynauds fenomen (ett tillstånd där de distala extremiteterna — fingrar, tår, händer, fötter — blir vita vid exponering för kyla). Hudsår och kallbrand (bilden nedan) av siffrorna (fingrar och tår) är vanliga i Buerger sjukdom. Smärta kan vara mycket intensiv i de drabbade regionerna.,
ett angiogram som visar brist på blodflöde till handens kärl (figur nedan). Detta minskade blodflöde (”ischemi”) ledde till sår i fingrarna och svår smärta.
ett onormalt resultat från ett angiogram av handen (figur nedan).
trots svårighetsgraden av ischemi (brist på blodflöde) till de distala extremiteterna som uppträder i Buerger, involverar sjukdomen inte andra organ, till skillnad från många andra former av vaskulit., Även när sår och gangren utvecklas i siffrorna, förblir organ som lungan, njurarna, hjärnan och mag-tarmkanalen opåverkade. Orsakerna till begränsningen till extremiteterna och sparsam av andra organ är inte kända.
Vad orsakar Buerger sjukdom?
association of Buerger ’ s Disease with tobacco use, särskilt cigarettrökning, kan inte överskattas. De flesta patienter med Buerger är tunga rökare, men vissa fall förekommer hos patienter som röker ”måttligt”; andra har rapporterats hos användare av rökfri tobak., Det har postulerats att Buerger ’s sjukdom är en” autoimmun ” reaktion (en där kroppens immunförsvar angriper kroppens egna vävnader) som utlöses av någon beståndsdel i tobak.
bilden nedan, är en patients fingertoppar som har utvecklat kallbrand. Detta är ett mycket smärtsamt tillstånd som ibland kräver amputation av det drabbade området.
Hur diagnostiseras Buerger?
Buergers sjukdom kan efterliknas av en mängd andra sjukdomar som orsakar minskat blodflöde till extremiteterna., Dessa andra sjukdomar måste uteslutas med en aggressiv utvärdering, eftersom deras behandlingar skiljer sig väsentligt från Buerger ’s sjukdom (för Buerger’ s finns det bara en behandling som är känd för att vara effektiv: fullständigt rökavvänjning — se nedan).
sjukdomar med vilka Buerger ’ s sjukdom kan förväxlas inkluderar ateroskleros (uppbyggnad av kolesterolplakor i artärerna), endokardit( en infektion i hjärtat), andra typer av vaskulit, allvarlig Raynauds fenomen i samband med bindvävssjukdomar (t. ex., eller sklerodermi), koagulationsrubbningar i blodet, och andra.
det bör noteras att andra ämnen, såsom marijuana, också har associerats med en vaskulit som liknar Buerger ’ s eller polyarteritis nodosa som bör beaktas vid differentialdiagnosen.
angiogram av de övre och nedre extremiteterna kan vara till hjälp vid diagnos av Buerger ’ s sjukdom. I rätt klinisk miljö är vissa angiografiska fynd diagnostiska av Buerger., Dessa fynd inkluderar ett” Korkskruv ” utseende av artärer som härrör från vaskulär skada, särskilt artärerna i området av handlederna och anklarna. Angiogram kan också visa ocklusioner (blockeringar) eller stenoser (smallings) i flera områden av både armar och ben.
bilden nedan till vänster är ett normalt angiogram. Till höger är ett onormalt angiogram av en arm som visar det klassiska ”korkskruven” utseendet av artärer i handen. Förändringarna är särskilt uppenbara i blodkärlen i den nedre högra delen av bilden (ulnarartärfördelningen).,
för att utesluta andra former av vaskulit (genom att utesluta involvering av vaskulära regioner atypiska för Buerger) är det ibland nödvändigt att utföra angiogram av andra kroppsregioner (t.ex. ett mesenteriskt angiogram).
hudbiopsier av drabbade extremiteter utförs sällan på grund av den frekventa oroen att en biopsiplats nära ett område som är dåligt perforerat med blod inte kommer att läka bra.
behandling och förlopp av Buergers
det är viktigt att patienter med Buergers sjukdom slutar röka omedelbart och fullständigt., Detta är den enda behandling som är känd för att vara effektiv i Buerger sjukdom. Patienter som fortsätter att röka är i allmänhet de som kräver amputation av fingrar och tår.
trots den tydliga närvaron av inflammation i denna sjukdom har antiinflammatoriska medel som steroider inte visat sig vara fördelaktiga. På samma sätt har strategier för antikoagulation (gallring av blodet med aspirin eller andra medel för att förhindra blodproppar) inte visat sig vara effektiva. Det enda sättet att förhindra sjukdomsprogressionen är att avstå från alla tobaksvaror.