Vad är desmoplastiska små runda celltumörer?
Desmoplastiska små runda celltumörer, eller DSRCT, är tumörer som växer i buken och bäckenområdet i kroppen. Desmoplastiska små runda celltumörer är en typ av mjukdelssarkom, vilket är en typ av cancer som bildas i kroppens bindväv. Bindväv inkluderar fett, muskler, senor, lymf och blodkärl och nerver.
hur vanligt är desmoplastiska små runda celltumörer?
DSRCT är mycket sällsynt., DSRCT förekommer oftast hos unga vita män mellan 10 och 30 år. Vissa rapporter säger att endast cirka 200 fall av DSRCT har registrerats sedan cancer beskrevs först 1989.
Hur diagnostiseras desmoplastiska små runda celltumörer?
många personer med DSRCT har inga symptom när cancern börjar först., Senare, när tumörerna blir större, kan symtomen omfatta:
- smärta
- illamående och kräkningar
- diarré
- förstoppning
- svullnad i buken
Imaging:
om du har symptom på DSRCT, kommer din läkare att använda bildbehandling som ultraljud, CT, MR och PET, för att titta på var tumörerna är och hur stora de är. De kommer också att kontrollera tecken på att tumören har spridit sig till andra delar av kroppen.
biopsi:
för att kontrollera om tumören är DSRCT kommer din läkare att göra en biopsi och ta ett litet prov från tumören med en nål., En expert, kallad en patolog, kommer att studera celler från provet under mikroskopet för att se vilken typ av tumör det är. Under ett mikroskop ser DSRCT-celler runt. Rättsläkaren kan också kontrollera för ett protein som kallas EWS-WT1 att denna typ av tumör gör.
Hur behandlas desmoplastiska små runda celltumörer?
Det finns för närvarande ingen standardbehandling för DSRCT eftersom det är så sällsynt. Det finns dock vissa behandlingsalternativ.
kirurgi:
kirurgi används för att ta bort så mycket av DSRCT som möjligt., Om vissa cancerceller lämnas kvar kan cancer komma tillbaka på samma plats eller en annan del av kroppen.
kemoterapi:
när tumörerna är stora, eller cancercellerna har spridit sig till andra delar av kroppen, används kemoterapi tillsammans med kirurgi.
hypertermisk intraperitoneal kemoterapi (HIPEC):
denna behandling tvättar insidan av buken med varma kemoterapiläkemedel. Denna procedur varar ungefär två timmar. HIPEC kan göras tillsammans med kirurgi., Kemoterapin dödar tumörcellerna i buken utan att utsätta resten av kroppen för drogerna, vilket kan orsaka biverkningar.
strålbehandling:
strålbehandling använder strålning för att döda cancercellerna. Extern strålbehandling kommer från en maskin som syftar till strålning på tumörerna. För intern strålbehandling placeras frön, band eller kapslar som innehåller en strålkälla i kroppen, i eller nära tumören.
kör desmoplastiska små runda celltumörer i familjer?,
vi vet inte om det körs i familjer eftersom det finns så få personer med DSRCT.
Hur bildar desmoplastiska små runda celltumörer?
vi vet att i DSRCT bryts kromosomer (de delar av dina celler som innehåller alla dina gener) och sätts ihop på fel sätt. Detta kan orsaka celler att inte fungera som de borde. I DSRCT förenar en gen som kallas EWS felaktigt med en region som heter WT1. Läkare kommer att leta efter denna förändring i kromosomer för att bekräfta att din cancer är DSRCT.
vad är prognosen för någon med desmoplastiska små runda celltumörer?,
uppskattningen av hur en sjukdom kommer att påverka dig på lång sikt kallas prognos. Varje person är annorlunda och prognosen beror på många faktorer, såsom
- var tumören är i din kropp
- om cancern har spridit sig till andra delar av din kropp
- hur mycket av tumören togs ut under operationen
om du vill ha information om din prognos är det viktigt att prata med din läkare. NCI har också resurser för att hjälpa dig att förstå din prognos. Den femåriga överlevnadsgraden för DSRCT är 15%., Tänk på att läkare uppskattar DSRCT överlevnad av hur grupper av personer med DSRCT har gjort tidigare. Eftersom det finns så få personer med DSRCT, dessa priser kan inte vara mycket exakt.
Det är mycket viktigt att arbeta med ett team av experter så snart som möjligt efter diagnos med DSRCT för att förbättra dina chanser att överleva. Du kan kontakta MyPART för hjälp med att ansluta med experter.