Abstrakt
bakgrund. Schwannomas, även känd som neurilemmom, är godartade perifera nervmanteltumörer. De kommer från någon nerv täckt med schwann cell mantel. Schwannomas utgör 25-45% av tumörer i huvud och nacke. Ca 4% av huvud och hals schwannomas närvarande som en sinonasal schwannoma. Plexus brachialis schwannoma utgör endast cirka 5% av schwannomas. Cervical vagal schwannomas utgör ca 2-5% av neurogena tumörer. Sätt., Vi presenterar ett fall serie av 5 patienter av schwannomas, en som härrör från maxillary gren av trigeminusnerven i maxillary sinus, andra härrör från brachial plexus, tredje härrör från cervikal vagus, och två härrör från livmoderhalscancer spinal nerver. Resultat. Fullständig extrakapsulär excision av tumörerna uppnåddes genom mikroneurokirurgisk teknik med bevarande av nerv av ursprung i alla utom en. Slutsats., Huvud och nacke schwannoma men sällsynt bör betraktas som en differentialdiagnos av en ensidig långsam växande massa i huvud-och nackområdet, särskilt hos en vuxen. Schwannomas är alltid ett diagnostiskt dilemma eftersom de är asymptomatiska under lång tid, och histopatologi är guldstandarden för diagnos. Som regel är behandlingen kirurgisk och dikterad av placeringen av tumören och nerven av ursprung. På grund av sin sällsynthet, komplexa anatomiska läge och morbiditetsrisk postexcision kan de utgöra en formidabel utmaning för kirurger., Denna studie syftar till att beskriva presentationen, upparbetningen, kirurgisk teknik och resultatet.
1. Inledning
Neurilemmoma även känd som schwannoma är en godartad tumör av nerv slida ursprung, som härrör från någon nerv som är täckt med en schwann cell mantel, som omfattar kranialnerver (med undantag för optik och lukt), spinal nerver och autonoma nervsystemet .
Schwannomas som förekommer i huvud-och nackområdet är vanliga, med 25-45% av alla rapporterade schwannomas som finns i denna region .,
Vi presenterar vår kirurgiska erfarenhet med fem sådana tumörer, en som härrör från den maxillära grenen av trigeminusnerven i maxillary sinus, andra som härrör från brachial plexus, tredje som härrör från cervical vagus och två som härrör från cervical spinal nerver. Den kliniska presentationen, kirurgisk behandling och resultaten av patienter med denna patologi beskrivs.
2. Material och metoder
en retrospektiv analys gjordes på MGM Medical College and Hospital, Aurangabad, från januari 2015 till December 2016., Av de fem patienterna var två kvinnor och tre män, med en medelålder på 33 år (från 23 till 40 år). Fullständig excision av tumörerna uppnåddes genom extrakapsulär excision med hjälp av mikroneurokirurgisk teknik med operationsmikroskop. Bevarande av nerv av ursprung uppnåddes i alla utom en där konventionell extrakapsulär excisionsteknik applicerades. Kirurgisk observation, histopatologi och immunokemi bekräftade tumörerna att vara godartade schwannom i alla fem fallen., Det förelåg ingen upprepning hos någon av de fem patienterna (vid klinisk undersökning) vid ett års uppföljning.
2.1. Fall 1
vi beskriver ett sällsynt fall av schwannoma som huvudsakligen härrör från maxillary sinus som sträcker sig in i omloppsbana och intrakraniellt. En 40-årig kvinna som presenteras med huvudvärk sedan 2 år, vänster näsborre urladdning sedan 1 år och vänster öga progressiv synförlust sedan 1 år.
diagnostisk nasal endoskopi (DNE) avslöjade vänstersidig nasal massa, blek, fast, rosa i färg, inte blödning vid beröring., Klinisk undersökning avslöjade nedsatt syn i vänstra ögat med fingerräkning mindre än fem fot, med mild proptos i vänstra ögat. Det fanns ingen motor eller sensorisk förlust utan någon annan kranialnerven dysfunktion.
kontrastförstärkt CT (CECT)-skanning med cisternografi avslöjade en stor lobulerad massa av Storlek 81 × 53 × 82 mm i den vänstra zygomatiska och masseteriska regionen med intrakraniell förlängning(Figur 1 a)., Lesionen orsakade gallring och tryck erosion av den bakre väggen av maxillary sinus, pterygoid platta, bakre väggen av omloppsbana, mediala väggen av sphenoid på vänster sida, vänster mindre vinge av sphenoid, och orsakade gallring av vänster främre clinoid process.
Superiorly, mass sträckte sig till mitten kranial fossa och förskjuta vänster mitten temporal lob. Medialt var det sträcker sig till vänster näshålan orsakar fullständig blockering. Posteriort sträckte den sig till den bakre nasofaryngeala regionen., I sidled var det involverande och anliggande massetern och pterygoida muskler och intraorbitala muskler. Superiorly, det sträcker sig till den infraorbitala regionen och förskjuter och komprimerar den vänstra optiska nerven. Lamina papyracea och cribriform plattan var intakt.
kliniska egenskaper och CECT var suggestiva av malign tumör. Denna splittrande situation styrde oss för att hålla en möjlighet till en malign komponent i tumören.
tumören närmade sig genom Weber Furguson snitt med subciliär förlängning. Vänster suprastructure maxillotomi gjordes., Tumören var fast, nekrotisk, måttligt vaskulär och gråvit (Figur 2 (a)) och fann härrör från maxillary nerven. Tumören befanns uppstå från vänster maxilla, bryta den bakre väggen och golvet i omloppsbana, sträcker sig in i den retroorbitala delen av omloppsbana genom den överlägsna orbital spricka i den vänstra tinningloben. Total excision av tumören utfördes. Vänster temporal benbas uppnåddes och temporal lob identifierades. Total excision av intrakraniell del av tumören uppnåddes. Blödning från vänster ihålig sinus kontrollerades med Abgel® och Surgicel®., Orbital golv rekonstruktion gjordes med Titan mesh. Maxilla rekonstruktion gjordes med Titan mesh och platta(Figur 2 (B)). Postoperativt hade patienten en händelselös återhämtning, med minimal förbättring av vänster ögonsyn (Figur 1(B)).
2.2. Fall 2
vi beskriver en 35-årig kvinna som presenteras med högersidig supraklavikulär svullnad sedan 3 år (Figur 3) och klagade över parestesi över höger övre extremitet. Det fanns ingen historia av trauma, feber och systemisk sjukdom. Patienten hade tecken på höger C5, C6 radicular smärta och hypoestesi., Patienten hade inga klagomål om svaghet, förlust av funktion i övre extremiteten. Vid lokal undersökning var en enda sfärisk svullnad närvarande i det högra supraklavikulära området som mäter 5 × 5 cms. Muskelkraft i alla muskler var 5/5, känslor var intakta, och det fanns inga tecken på slöseri. Tinel tecken var positivt med patienten, och hon rapporterade stickningar känsla ”stift och nålar” längs axelspetsen. Spurlings test var negativt i denna patient.
pre – och POSTCONTRAST Mr-halsscreening avslöjade ett väldefinierat, rundat utrymme som upptar lesion i höger sida av nacken, som befanns vara lateralt mot nackkärlen och ytligt mot subklaviska kärl. Lesionen var hyperintense på T2-viktade bilder och rör om (kort T1 inversion recovery) bilder och befanns vara isointense på T1-viktade bilder med heterogen kontrastförstärkning i lesionen (Figur 4). Dessa funktioner var suggestiva av en neurogen tumör.,
under generell anestesi närmade sig tumören med ett V-format snitt. Brachial plexus utforskades. Tumören hittades som härrör från den övre stammen av brachial plexus och befanns vara vidhäftande till den mellersta och nedre stammen av brachial plexus(Figur 5 (A)). Tumören verkade vara gråvit, fast och globulär(Figur 5 (B)). Tumören var noggrant utskuren i toto efter debulking av microneurosurgical teknik. Intraop – nervstimulatorn användes för att lokalisera nervfasciklarna runt tumören och under excision., Efter excision befanns nervfasciklarna vara intakta. Postoperativt klagade patienten på parestesi i höger övre extremitet som återhämtade sig om två veckor.
(a)
(b)
(a)
(b)
2.3., Fall 3
vi beskriver en 23-årig manlig patient som presenterade högersidig smärtfri nacksvullnad sedan en månad. Det fanns ingen historia av trauma, feber och systemisk sjukdom. Patienten hade inga klagomål om svaghet, dysfagi och heshet av röst. Vid lokal undersökning var en enda ovoid svullnad närvarande i den högra carotidstriangeln, främre till sternocleidomastoiden, som mäter 3 × 2 cms. Svullnad rörde sig inte på deglutition eller tunga utskjutning. Det fanns ingen förlust av muskelkraft i alla muskler, inga tecken på slöseri eller neurologiska underskott.,
USG-hals visade en hypoechoisk lesion som sågs vid bifurkation av halspulsådern. Måttlig central och perifer vaskularitet sågs inom lesionen. Fynd var suggestiva av en carotid kropp tumör / nerv mantel tumör.
CECT-hals avslöjade en väldefinierad, väl inkapslad, perifert förbättrad mjukvävnadsmassskada av Storlek 3.4 × 1.8 cm (Figur 6). Mass lesionen noterades i den högra halspulsådern mellan den högra gemensamma halspulsådern och den inre halsvenen, posterolateral till den högra loben av sköldkörteln. Lesionen sågs under carotid bifurcation., Funktioner var suggestiva av en vagal schwannoma.
tumören närmade sig genom ett främre tillvägagångssätt längs sternocleidomastoids mediala gräns. Platysma och fascia dissekerades för att nå tumören. Det fanns en medelstor globulär slät massa, väl inkapslad sett uppsluka vagusnerven(figurerna 7(a)-7 (C)). Extrakapsulär tumör excision gjordes i toto med konventionell teknik. Vagus avbröts i processen., Vagus reanastomoserades med hjälp av suralnervtransplantatet(Figur 7 (D)).
postoperativt hade patienten mild dysfagi som försvann inom två dagar. Patienten rapporterade en minimal röstförändring. Det fanns inga tecken på aspiration. Postoperativ videolaryngoskopisk bedömning avslöjade rätt vokalband pares. Patientens röst förbättrades med talterapi.
2, 4. Case 4
Vi presenterar en 30-årig manlig patient som presenterade med vänstersidig smärtfri nacksvullnad sedan två år. Det var smygande i början och gradvis utvecklats i storlek., Patienten hade inga klagomål om svaghet, dysfagi och heshet av röst. Vid lokal undersökning var en enda ovoid svullnad närvarande i den vänstra karotidstriangeln, främre till sternocleidomastoiden, som mäter 5 × 3 cms. Svullnad rörde sig inte på deglutition eller tunga utskjutning. Det fanns ingen förlust av muskelkraft i alla muskler, inga tecken på slöseri eller neurologiska underskott.,
Mr-hals med angiografi och CECT-hals avslöjade en måttligt förbättrad lesion av storlek 63 × 45 × 34 mm i vänstra halspulsådern som orsakar splaying av inre och yttre halspulsåder, anteriort anliggande submandibulära körteln utan några tecken på inkapsling av kärlen (figur 8).
tumören närmade sig genom ett lateralt tillvägagångssätt längs sternocleidomastoidens laterala kant, 3,5 cms under öronen. Extern jugular ven ligerad. Tumör hittades fäst vid C1 spinal nerv. Extrakapsulär tumör excision gjordes i toto av microneurosurgical teknik (Figur 9)., MiniVac ® avlopp placerades.
(a)
(b)
(a)
(b)
postoperativt hade patienten mild ptos av vänster ögonlock med marginell mandibulär nervpares och funktioner som tyder på första bitsyndrom, som alla förbättrades med fysioterapi., Det fanns ingen stämbandsförlamning. Patienten är för närvarande fri från alla symtom vid ett års uppföljning.
2, 5. Fall 5
Vi presenterar en 35-årig manlig patient som presenterat med högersidig nacksvullnad sedan sex månader. Patienten hade klagomål om högersidig mild öronsmärta och inga klagomål om svaghet, dysfagi och heshet av röst. Vid lokal undersökning var en enda ovoid svullnad närvarande i den vänstra karotidstriangeln, främre till sternocleidomastoiden, som mäter 4 × 4 cms. Det fanns ingen förlust av muskelkraft i alla muskler, inga tecken på slöseri eller neurologiska underskott.,
Mr-hals avslöjade en oval fast lesion av storlek 42 × 41 × 28 mm i den högra karotidstriangeln, lateralt anliggande sternocleidomastoid och bakre paraspinalmuskeln. Lesionen var hyperintensiv på T2W och KÄNSLA (Vätska, Försvagat Inversion Recovery) bilder och hypointense på T1W bilder (Figur 10).,
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
The tumor was approached by anterior approach along the medial border of sternocleidomastoid., Tumören sågs med cervikal spinal nerv. Extrakapsulär tumör excision gjordes i toto av microneurosurgical teknik, bevara den involverade nerven. Återhämtning efter operationen var händelselös och saknade några komplikationer eller underskott.
3. Diskussion
Schwannomas kan uppstå från någon nerv som har schwann-celler utom optisk och olfaktorisk nerv eftersom de saknar dessa celler .
dessa tumörer är i allmänhet inkapslade utom från sinonasalkanalen och nasofarynx .
oftast är dessa tumörer ensamma men kan också förekomma i flera områden., Flera förekomster är vanligtvis associerade inte bara med neurofibromatos II utan även schwannomatos . Huvud och nacke är de vanligaste drabbade områdena (25-45%) med lateral hals är den ofta involverade platsen . Cytogenetisk abnormitet av kromosom 22 ses i 50% fall ,och de är associerade med neurofibromatos II.
Sinonasal schwannoma bidrar med ca 4% av huvud och hals schwannomas .
det är fortfarande asymptomatiskt under en ganska lång period på grund av långsam tillväxt. Nasal obstruktion är huvudsymptomet för denna tumör., Smärta, benbildning inklusive skallbasen och neurala symptom utvecklas senare när tumören förstoras. Det kan också simulera rhinosinusit eftersom kliniska egenskaper är likartade .
brachial plexus tumörer är sällsynta innefattande av endast 5% av alla tumörer i övre extremiteten . Den vanligaste platsen är i huvud och nacke, som omfattar 25% av alla schwannom och endast ca 5% schwannom närvarande som brachial plexus tumörer .
de två vanligaste brachial plexusregionens tumörer är schwannomas och neurofibromas, vilka båda är godartade och uppstår från nervmanteln .,
oftast, tidigt i kursen kommer minimalt neurologiskt underskott att vara närvarande, eller det kommer ingen alls. Manipulation av massan kan producera parestesier eller” chocker ” vid fördelningen av den drabbade nerven, vilket kan vara ett viktigt hjälpmedel för diagnos. Sida-till-sida rörlighet större än längsgående rörlighet av massan från nerven är vanligare i fall av godartade lesioner, medan malignitet är associerad med fasthet och orörlighet ., I fall av brachial plexus lesioner är MR imaging studien av val att avgränsa tumörens marginaler från omgivande vävnader med största kontrast . Viktigt är dock att MR imaging för närvarande inte kan skilja mellan schwannoma och neurofibroma .
datoriserad tomografiskanning är optimal för att avslöja osseös erosion runt ryggraden eller förändringar i neural foramina. En nyare modalitet, Mr neurografi (Mr-magnetisk resonans), har potential att visa hela kursen av visualiserade perifera nerver ., Schwannomas av vagusnerven växer mellan den gemensamma halspulsådern och den inre jugularvenen. Detta tillväxtmönster leder ofta till en divergens av båda strukturerna, vilket är synligt vid CT-skanning eller MR .
Cervical vagal schwannomas utgör cirka 2-5% av neurogena tumörer . Dessa tumörer förekommer vanligtvis som asymptomatiska massor som i vårt fall, om symptomatiska patienter kommer att presentera med heshet som huvudsymptom. Tecknet som vanligtvis ses i dessa fall är ensidig vokalbandsförlamning. Den rapporterade förekomsten av preoperativ vokalbandsförlamning är cirka 12%., Kliniskt tecken som framkallas vid vagal schwannoma är en paradoxal hosta på palpating massan på grund av vagal stimulering. Närvaron av detta tecken tillsammans med palpation av massmedial till sternocleidomastoiden bör väcka misstanken om en neurogen tumör .
mikroskopiskt (Figur 11), spindelformade celler i Antoni-A och Antoni-B arrangemang varvat med Verocay kroppar är de karakteristiska egenskaperna . Dessa tumörceller visar typiskt en diffus positiv immunoreaktivitet för S-100-protein och är negativa för neurofilamentprotein., S-100 protein visar ett neuroektodermalt ursprung av tumören .
Neurilemmom är resistenta mot strålbehandling, och eftersom de är väl inkapslade är behandlingen av val konservativ kirurgisk enukleation med periodisk uppföljning. Valet av operation bestäms huvudsakligen av förhållandet mellan tumören och ursprungsnerven.
konventionell extrakapsulär excision kan skada de normala fasciklarna under dissektion av kapseln. Intrakapsulär excision med mild dissektion mellan tumörkapseln och normala fasciklar minimerar risken för nervskada., Det epineuriala skiktet som täcker tumörkapseln ska dissekeras på ett sätt som liknar att peeling en lök för att möjliggöra säkert avlägsnande av tumören, vilket bör kontaktas av dess proximala och distala poler (Figur 12). Fasciklarna i tumören är vanligtvis icke-funktionella; därför leder excision av dessa fasciklar inte till neurologiska underskott . Användningen av operationsmikroskop och mikroneurokirurgisk teknik har modifierat resultatet av konventionell extrakapsulär excision, vilket sågs i vår fallserie, med minimal postoperativ sjuklighet., Denna teknik underlättar extrakapsulär tumör excision genom mikroskopisk teknik tillsammans med nervfibern som strömmar genom den (om den inte kan separeras), vilket sparar de andra nervfibrerna och upprätthåller minimal sjuklighet.
fullständig extrakapsulär excision som bevarar ursprungsnerven bör försökas när det är möjligt , men för omfattande schwannom är nervoffring med rekonstruktion och rehabilitering viktiga överväganden.
valet av kirurgiskt tillvägagångssätt dikteras av tumörens storlek, dess läge, dess förhållande till de stora kärlen och misstanken om malignitet.
4., Slutsats
denna fallrapport betonar sällsyntheten hos schwannomas i maxillary sinus som involverar trigeminal, som härrör från brachial plexus, vagusnerven respektive cervical spinal nerver. Bland kirurgiska tekniker är fullständig extrakapsulär excision med mikroneurokirurgisk teknik med operationsmikroskop den föredragna tekniken förespråkad. En schwannoma men sällsynt bör betraktas som en differentialdiagnos av en ensidig långsam växande massa i huvud-och nackområdet, särskilt hos en vuxen. De är svåra att diagnostisera preoperativt., Radiologiska fynd är vanligtvis nondiagnostic. Diagnos bygger på klinisk misstanke, och bekräftelse erhålls ofta genom kirurgisk patologi. Noggrann preoperativ rådgivning av patienter för att informera dem om den potentiella förekomsten av neurologiskt underskott är viktigt. Långtidsövervakning rekommenderas inte, även om dessa tumörer är godartade och mestadels asymptomatiska. Återkommande är sällsynt.
samtycke
skriftliga informerade samtycke erhölls från patienterna för publicering av dessa fall och medföljande bilder.,
intressekonflikter
författarna rapporterar att det inte finns några intressekonflikter.
författarnas bidrag
Ishtyaque Ansari är den primära författaren och var den huvudsakliga operativa kirurgen, involverad i design, projektövervakning, dataanalys, redigering och slutligt godkännande. Ashfaque Ansari var operationskirurg och involverad i projektövervakning, dataanalys och redigering. Arjun Antony Graison är motsvarande författare och var assisterande kirurg, ansvarig för datainsamling, dataanalys, manuskript utarbetande och redigering. Hitendra Joshi och Anuradha J., Patil var operativa kirurger och ansvarig för redigering.