Keratoconus (Svenska)

Keratoconus

Prominent Keratoconus Cone

ICD-10

ICD-9

Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.

Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,

sjukdom

keratokonus är en ovanlig hornhinnesjukdom där den centrala eller paracentrala hornhinnan genomgår progressiv gallring och steepening som orsakar oregelbunden astigmatism.

etiologi

etiologi är okänd. Det är emellertid förknippat med atopi, Downs syndrom, Lebers medfödda amauros och Ehlers Danlos/bindväv. Det ärftliga mönstret är varken framträdande eller förutsägbart, men positiva familjehistorier har rapporterats. Förekomsten av keratokonus om det ofta rapporteras vara 1 år 2000.,

riskfaktorer

• öga gnugga, i samband med atopi eller vernal keratokonjunktivit
• sömnapné
• bindvävssjukdomar
• Floppy ögonlockssyndrom
• Retinitis pigmentosa
• positiv familjehistoria
• Downs syndrom

allmän patologi

keratokonus kan vara en orsak till sjukdomen.visa följande patologiska fynd; fragmentering av Bowmans lager, gallring av stroma och överliggande epitel, veck eller raster i Descemets membran och varierande mängder diffus hornhinneärrbildning.,

American Academy of Ophthalmology patologi Atlas innehåller en virtuell mikroskopi bild av keratokonus.

patofysiologi

histopatologiska studier visade raster i eller fullständig frånvaro av Bowmans lager, kollagendisorganisation, ärrbildning och gallring. Etiologin för dessa förändringar är okänd, även om vissa misstänkta förändringar i enzymer som leder till nedbrytning av kollagen i hornhinnan. Medan en genetisk predisposition till keratokonus föreslås har en specifik gen inte identifierats., Även om keratokonus inte uppfyller kriterierna för inflammatorisk sjukdom, visar nya studier en betydande roll av proteolytiska enzymer, cytokiner och fria radikaler (MMP-9, IL-6, TNF-α) även i subklinisk sjukdom, som visar en kvasiinflammatorisk egenskap vid keratokonus.

primärprevention

ingen förebyggande strategi har hittills visat sig vara effektiv. Vissa känner att ögat gnugga eller tryck (t.ex. sova med handen mot ögat) kan orsaka och/eller leda till progression av keratokonus. Patienterna ska informeras om att inte gnugga ögonen., Hos vissa patienter kan undvikande av allergener bidra till att minska ögonirritation och därför minska ögats gnidning.

diagnos

diagnos kan göras genom slit-lampa undersökning och observation av centrala eller sämre hornhinneförtunning. Datoriserad videokeratografi är användbar för att upptäcka tidig keratokonus och tillåter efter dess progression. Ultraljud pachymetri kan också användas för att mäta den tunnaste zonen på hornhinnan. Nya algoritmer som använder datoriserad videokeratografi har utarbetats som nu tillåter detektering av forme fruste, subklinisk eller misstänkt keratokonus., Dessa enheter kan möjliggöra bättre screening av patienter för prospektiv brytningsoperation.

historia

majoriteten av fallen av keratokonus är bilaterala, men ofta asymmetriska. Det mindre drabbade ögat kan visa en hög mängd astigmatism eller mild brantning. Debut är typiskt i början av tonåren och fortskrider in i mitten av 20-talet och 30-talet. dock, fall kan börja mycket tidigare eller senare i livet. Det finns en variabel progression för varje individ. Det finns ofta en historia av frekventa förändringar i glasögon recept som inte korrekt syn., En annan vanlig progression är från mjuka kontaktlinser till toric eller astigmatism som korrigerar kontaktlinser, till styva gaspermeabla kontaktlinser. En komplett okulär och medicinsk historia bör tas, inklusive förändring av glasögon recept, nedsatt syn, historia av ögon gnugga, medicinska problem, allergier och sömnmönster.

fysisk undersökning

en grundlig och fullständig ögonundersökning bör utföras på alla patienter som misstänks ha keratokonus.,

ögatets allmänna hälsa bör bedömas och lämpliga kompletterande tester bör göras för att bedöma hornhinnans krökning, astigmatism och tjocklek. Den bästa potentiella visionen bör också utvärderas. Många av de potentiella tentamenskomponenterna listas nedan:

• mätning av okorrigerad synskärpa
• mätning av synskärpa med aktuell korrigering (kraften hos den nuvarande korrigeringen inspelad) på avstånd och vid behov i närheten., bindhinnan
• Keratomety/datoriserad topografi/datoriserad tomografi/ultraljud pachymetri

tecken

tidiga tecken på keratokonus inkluderar:

• Asymmetrisk brytningsfel med hög eller progressiv astigmatism
• keratometri som visar hög astigmatism och oregelbundenhet (axeln som inte lägger till 180 grader)
• Scissoring av den röda reflexen på retinoskopi
• sämre steepening, skev axel, eller förhöjda keratometri värden på K läsning och datoriserad hornhinnetopografi
• hornhinneförtunning, särskilt i den sämre hornhinnan., Maximal hornhinneförtunning motsvarar platsen för maximal brantning eller framträdande.
• rizuttis tecken eller en konisk reflektion på näshinnan när en penlight skenas från den tidsmässiga sidan
• Fleischer ring, en järndeposition som ofta förekommer i epitelet runt basen av konen. Den är brun i färg och bäst visualiseras med ett koboltblått filter
• Vogts striae, fina, ungefär vertikalt parallella strimmor i stroma. Dessa försvinner i allmänhet med fast tryck appliceras över ögongloben och åter visas när trycket avbryts.,
  

  Munsons tecken

  senare tecken på keratokonus inkluderar:

  • Munsons tecken, ett utsprång av det nedre ögonlocket i downgaze.
  • bryter i Bowmans membran
  • akuta hydrops, ett tillstånd där en paus i Descemets membran tillåter vatten tränger in i stomin orsakar svår hornhinneförtjockning, nedsatt syn, ljuskänslighet, riva och smärta.,
  • Stromal ärrbildning efter upplösning av akuta hydrops, vilket paradoxalt nog kan förbättra synen i vissa fall genom att ändra hornhinnans krökning och minska oregelbunden astigmatism.

  symtom

  gradvis dålig syn korrigeras inte lätt med glasögon.,

  klinisk diagnos

  diagnos görs baserat på historien om att ändra brytning, dålig bästa spektakel-korrigerad syn, scissoring reflex på retinoskopi, abnormiteter i keratometri, hornhinnetopografi och hornhinnetomografi, i samband med hornhinneförtunning och sämre brantning; karakteristiska slit-lampfynd kan ofta ses.,p>

  • datoriserad hornhinnetomografi (roterande Scheimpflug, roterande Slitsstrålfotografering)

  exempel på keratokonus som framgår av en Pentacam Scheimpflug utvärdering

  

  differentialdiagnos

  • Pellucid marginal degeneration
  • keratoglobus
  • kontaktlinsinducerad korneal warpage
  • corneal ectasia post-refractive laser treatment

  allmän behandling

  målen för behandlingen är att ge funktionell synskärpa och att stoppa förändringar i hornhinnans form om framsteg.,

  för visuell förbättring och astigmatism hantering, glasögon eller mjuka toriska kontaktlinser kan användas i lindriga fall. Styva gaspermeabla kontaktlinser behövs i de flesta fall för att neutralisera den oregelbundna hornhinnans astigmatism. Majoriteten av patienter som kan bära hårda eller gasgenomsläppliga kontaktlinser har en dramatisk förbättring av deras syn., Specialkontaktlinser har utvecklats för att bättre passa de oregelbundna och branta hornhinnorna som finns i keratokonus; dessa inkluderar (men inte begränsat till) RoseK, specialdesignade kontaktlinser ( baserat på topografi och/eller vågfrontmätningar), semi-scleral kontaktlinser, piggyback-linsanvändning (hård lins över mjuk lins), sklerala linser, hybridlinser och PROSE (protetisk ersättning av det okulära ytekosystemet). De patienter som blir kontaktlinsintoleranta eller inte har en acceptabel vision, vanligtvis från central scaring, kan fortsätta till kirurgiska alternativ.,

  den primära behandlingen för progressiv keratokonus, eller keratokonus hos unga patienter som sannolikt kommer att utvecklas någon gång, är korskollagenbindning. Denna behandling, som godkändes av FDA under Våren 2016 och CE-märkt 10 år tidigare i hela Europa under 2006, använder riboflavin och UV-ljus för att framkalla förstyvning av den annars svaga och slapp keratoconic hornhinnan., Traditionell kornealkollagen tvärbindning innebär en minimalt invasiv behandling genom avlägsnande av hornhinneepitelet följt av blötläggning av hornhinnan i riboflavindroppar och en långsam exponering av hornhinnan för UV-ljus. Variationer av denna konventionella ”epitel-off” – teknik innebär högre intensiteter av UV under kortare tidsperioder (accelererad tvärbindning) eller icke-avlägsnande av epitelet (”epitel-on”) tekniker. FDA-studien och de flesta europeiska datamängder visar en hög framgångsfrekvens för den konventionella epitel-off cross-linking-metoden., Andra metoder har visat vissa löfte och framgång men totalt sett har varit mindre konsekvent och tillförlitlig i sin förmåga att stoppa keratokonus.

  medicinsk terapi för patienter som har en episod av hornhinnehydrops innebär akut hantering av smärta och svullnad. Patienterna ges vanligtvis ett cykloplegiskt medel, natriumklorid (Muro) 5% salva och kan erbjudas ett tryckplåster. Efter att tryckplåstret tagits bort kan patienter fortfarande behöva fortsätta med natriumkloriddroppar eller salva i flera veckor till månader tills episoden av hydrops har upphört., Patienter rekommenderas att undvika kraftig ögon gnugga eller trauma.

  patienter följs vanligtvis på 3 till 6 månader för att övervaka utvecklingen av hornhinnans gallring, steepening, de resulterande visuella förändringarna och för att omvärdera behovet av tvärbindning och patientkontaktlins passform och vård. Patienter med hydrops ses oftare tills det löser sig.

  medicinsk behandling

  patienter med tillhörande medicinska tillstånd bör ha dessa deltog på rätt sätt., Atopisk eller vernal konjunktivit bör behandlas med topiska Anti-histaminer, mastcellsstabilisatorer eller antiinflammatoriska/immunmodulerande behandlingar såsom topiska steroider, cyklosporin, takrolimus eller lifitegrast.

  eftersom förekomsten av sömnapné är mycket hög i keratokonus, och eftersom detta tillstånd kan bidra till patogenesen av keratokonus och andra medicinska tillstånd, bör alla keratokonuspatienter ifrågasättas om sömnvanor. Sömnstudier och CPAP mask slitage om det visar sig nödvändigt rekommenderas för riskpatienter.,

  medicinsk uppföljning

  eftersom tillgången på kornealkollagen tvärbindning följs patienterna vanligtvis 3 till 6 månader för att övervaka utvecklingen av hornhinnans gallring och brantning och de resulterande visuella förändringarna. Detta gör det möjligt för läkaren att avgöra om den tvärbindande behandlingen indikeras. Dessa uppföljningsbesök möjliggör också omvärderingar av kontaktlinsens passform och vård.

  kirurgi

  majoriteten av patienterna med keratokonus kan förses med kontaktlinser, och deras syn förbättras avsevärt med det., Men när patienter blir intoleranta eller inte längre dra nytta av kontaktlinser är kirurgi nästa alternativ. Kirurgiska alternativ inkluderar intrastromal hornhinneringssegment (ICRS), djup främre lamellär keratoplasti (DALK) och penetrerande keratoplasti (PK).

  icke-FDA godkända behandlingar, som vanligtvis har mindre evidensbaserad information tillgänglig om säkerhet och effekt, inklusive användning av korneal tvärbindning experimentellt kombinerat med excimerlaserbehandling, ledande keratoplastik och / eller ICRS. Vissa kirurger använder phakic IOLs att ta itu med hög myopi och några av astigmatism.,

  ICRS har också godkänts för behandling av mild till måttlig keratokonus hos patienter som är kontaktlinsintoleranta. I dessa fall måste patienterna ha en klar Central hornhinna och en hornhinnetjocklek på > 450 mikron där segmenten sätts in, ungefär vid 7 mm Optisk zon. Fördelen med ICRS är att de inte kräver avlägsnande av hornhinnevävnad, ingen intraokulär snitt och lämnar centrala hornhinnan orörd., De flesta patienter kommer att behöva glasögon och/eller kontaktlinser postoperativt för bästa syn men kommer att ha smickrare hornhinnor och enklare användning av linser. Om en patient inte får de förväntade resultaten kan ICRS tas bort, och sedan kan andra kirurgiska alternativ övervägas.

  DALK innebär ersättning av det centrala främre hornhinnan, vilket lämnar patientens endotel intakt., Fördelarna är att risken för endotelial transplantatavstötning elimineras, och det finns mindre risk för traumatisk bristning av världen i snittet, eftersom endotelet och Descemets och vissa stroma lämnas intakta och snabbare visuell rehabilitering. Det finns flera tekniker som används, inklusive manuell dissektion och stor bubbla teknik för att ta bort den främre stroma samtidigt lämnar Descemets lager och endotel orörd., Förfarandena kan dock vara tekniskt utmanande som kräver omvandling till penetrerande keratoplastik, och postoperativt finns det möjlighet till gränssnitt dis som leder till en minskning av BCVA; det är inte klart om astigmatism behandlas bättre med DALK vs PK. PK har en hög framgång och är standard kirurgisk behandling med en lång meritlista av säkerhet och effekt. Riskerna med detta förfarande innefattar infektion och hornhinneavstötning och risk för traumatisk bristning vid sårmarginalen., Många patienter efter PK kan fortfarande behöva hårda eller gasgenomsläppliga kontaktlinser på grund av kvarvarande oregelbunden astigmatism. Varje typ av brytningsförfarande anses vara en kontraindikation hos keratokoniska patienter på grund av oförutsägbarheten hos resultatet och risken att leda till ökad och instabil oregelbunden astigmatism.

  kirurgisk uppföljning

  Efter varje hornhinneoperation måste patienterna följas för att slutföra visuell rehabilitering., De flesta patienter kräver fortfarande synkorrigering med glasögon eller kontaktlinser, och ofta krävs hårda eller gaspermeabla linser om höga astigmatismnivåer är närvarande.

  alla kirurgiska patienter måste följas för att säkerställa sårläkning, utvärdering för infektion, suturavlägsnande och annan rutinmässig ögonvård, såsom testning för glaukom, grå starr och retinal sjukdom. Transplantatavstötning kan inträffa efter penetrerande keratoplasti, vilket kräver snabb diagnos och behandling för att säkerställa transplantatöverlevnad.,

  komplikationer

  infektion, dålig sårläkning, hornhinnetransplantatavstötning, hornhinnans neovaskularisering, transplantatvärdskonstruktion, bländning, oregelbunden astigmatism och högt brytningsfel.

  prognos

  prognosen för penetrerande keratoplasti hos en keratokonisk patient är utmärkt, med de flesta patienter som kan återgå till en aktiv livsstil och strävan efter personliga mål., ICRS kan ge långsiktig framgång för patienter med keratokonus, men detta är vanligtvis i samband med kontaktlinsanvändning, och vissa kan i slutändan kräva en hornhinnetransplantation för att nå sina mål för visuell rehabilitering. ”Progression” av keratokonus, även efter hornhinneoperation, har rapporterats, men det är inte klart hur vanligt eller i vilken utsträckning detta kan inträffa.

  ytterligare resurser

  • Boyd K, Yeu E. keratokonus. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® ögonhälsa. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. Nås 14 Mars 2019.,
  • National keratokonus Foundation
  • National Eye Institute
  • National Institutes of Health Clinical Trial Registry