Abstrakt
Myoperikardit med perikardiell utgjutning som den första presenterande egenskapen hos SLE är ovanlig. Vi rapporterar ett ovanligt fall av myoperikardit och perikardiell effusion med efterföljande hjärtsvikt, som den första manifestationen av SLE. Tidig upptäckt och tidig administrering av steroider är absolut nödvändigt i SLE-relaterad myoperikardit med kardiomyopati för att förhindra dödligheten i samband med detta tillstånd.
1., Inledning
perikardit är den vanligaste hjärtmanifestationen av SLE . Perikardiell effusion finns hos cirka 40% av SLE-patienterna . Myokardinfarkt med perikardit, perikardiell effusion och efterföljande hjärtsvikt, som den första presentationen av SLE, är emellertid ovanligt. Vi beskriver ett ovanligt fall av myoperikardit med utvecklingen av perikardiell effusion, kardiomyopati och hjärtsvikt som en första manifestation av SLE hos en ung 35-årig afrikansk amerikansk kvinna., Hon förbättrade kliniskt med upplösningen av myoperikardit och kardiomyopati efter behandling med metylprednisolon.
2. Fallrapport
en 35-årig afroamerikansk kvinna med en tidigare medicinsk historia av en episod av perikardit som presenteras för akutmottagningen som klagar över bröstsmärta och trötthet av en veckas varaktighet. Hon rapporterade en plötslig början av pleuritisk bröstsmärta i samband med kallliknande symtom men inga klagomål på feber eller frossa., Dessutom hade hon rapporterat svårigheter att ligga liggande, vilket orsakade viss dyspné tillsammans med lite obehag under vänster bröst. Hon hade gått till akutmottagningen på ett annat sjukhus för två dagar sedan och släpptes ut med diagnosen virussyndrom. Vid ytterligare undersökning rapporterade hon en möjlig diagnos av perikardit när hon gick till ett annat sjukhus 2010. Hon fortsatte sedan med att ge en historia av håravfall och artralgi i hennes händer. Det fanns ingen annan tidigare medicinsk historia och familjehistoria var signifikant för SLE i en halvsyster., Hon hade 3 barn och ett 1: a trimestern missfall. Hon förnekade alkohol och droganvändning.
vid antagning avslöjade fysisk undersökning en ung kvinna med mild nöd med takykardi på 102. Andra vitala tecken var inom normalgränsen. Endast andra signifikanta fynd vid fysisk undersökning var en perikardiell friktions rub och nonscarring alopeci. Elektrokardiogram (EKG) visade konkava St-höjningar i de underlägsna och laterala ledningarna (Figur 1). Lungröntgen (CXR) visade inga abnormiteter (Figur 2)., Laboratorier inklusive fullständigt blodtal och omfattande metabolisk panel var inom normala gränser. De två första uppsättningarna av hjärt-troponiner var inom normala gränser. Hon diagnostiserades ursprungligen som perikardit och startades på indometacin med pantoprazol, men hon kunde inte tolerera NSAID. Därför startades hon på kolchicin med prednison. Ytterligare laboratorier, inklusive antinukleär antikropp (ANA), antidouble stranded DNA (Anti-DS DNA) och komplement C3 och C4 skickades för vidare utvärdering.,
senare under dagen klagade hon på ökad andfåddhet med bröstsmärta och fann sig desaturating ner till 87% på rumsluft. Hon noterades ha sprickor och spårpedalödem vid fysisk undersökning. Arteriell blodgas avslöjade hypoxemi., Hennes syremättnad förbättrades efter att ha placerat henne på en nasal kanyl med 2 liter syre. En upprepad lungröntgen visade en intervallutveckling av små bilaterala pleurautgjutningar (Figur 3). Upprepa labs inklusive Beta natriuretisk peptid (BNP) och troponin skickades. Ett transtorakalt ekkokardiogram (TTE) avslöjade måttligt minskad systolisk vänsterkammarfunktion med en ejektionsfraktion på 35-40% och en måttlig perikardiell effusion utan några tecken på tamponad (Figur 4).,
The patient was transferred to the intensive care unit (ICU) for closer monitoring and started on lasix, metoprolol, and lisinopril. Troponin trend was 0.60 ng/ml > 0.49 ng/ml > 0.,74 ng / ml, vilket förväntades för myokardit, och ingen heparindropp indikerades. Hon var mycket svag med markant dyspné vid ansträngning och kunde inte komma ur sängen. Kreatinin phosphokinase (CPK) var 435 U/L och BNP var förhöjd vid 488 pg/ml. ANA tillbaka positivt på 1 : 160 med låga C3 74 mg/dl och C4 25 mg/dl. SM / RNP, dsDNA, RPR, HIV och HBsAg var negativa. Hon diagnostiserades därefter med SLE, enligt de nya kriterierna, med perikardit, myokardit och liten pleural effusion men även ANA, låg C3 och håravfall med alopeci., Prednison hölls och metylprednisolon startades. Colchicin hölls också, eftersom patienten utvecklade diarré. Vitals förblev stabila med förbättring av total klinisk status medan patienten var i intensivvårdsavdelning men fortsatte att känna sig svag. Hon överfördes sedan till en tertiär vårdcentral och hade en hjärtmagnetisk resonans (CMR) avbildning 3 dagar senare, vilket visade normal biventrikulär storlek och systolisk funktion, ödem och subepikardiell förbättring i sidoväggen och bekräftade närvaron av myokardit.
3., Diskussion
systemisk lupus erythematosus (SLE) klassificeras som en systemisk autoimmun sjukdom, där immunkomplexa depositioner ofta resulterar i ett inflammatoriskt svar som involverar många av de inre organen i kroppen, med en oförutsägbar flare-up och remission mönster.
hjärt engagemang har rapporterats vara en av de viktigaste komplikationerna som bidrar till sjuklighet och dödlighet hos patienter som lider av systemiska autoimmuna sjukdomar., Medan perikardiell inblandning är den vanligaste ekokardiografiska lesionen i systemisk lupus erythematosus (SLE) och den vanligaste orsaken till symtomatisk hjärtsjukdom, förblir myokardit ganska ovanlig . I klinisk praxis diagnostiseras myoperikardit genom närvaron av perikardit med en höjd av hjärtmarkörer eller tecken på myokardiell inflammation .,
med tanke på vår patients historia av återkommande perikardit (första episoden 2010 och den nuvarande episoden) inkluderade de initiala differentialdiagnoserna en viral etiologi kontra en autoimmun process, eftersom hon ursprungligen hade rapporterat en associerad hosta och kallliknande symtom och en familjehistoria, som inkluderade en halvsyster, diagnostiserad med SLE. Ett autoimmunt arbete avslöjade positiva ANA-och låga C3-nivåer., Med hjälp av laboratorieresultat och ytterligare ifrågasättande kunde vi göra en diagnos av SLE baserat på 2015 systemisk Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) och American College of Rheumatology (ACR) reviderade kriterier för diagnos av SLE . Vår patient hade totalt 4 av 16 poäng: nonscarring alopeci, perikardit, låga C3-nivåer och en låg titer positiv ANA.
ekkokardiografiska fynd är inte specifika för att diagnostisera myokardit i SLE, men global hypokinesi, i avsaknad av andra kända orsaker, är starkt suggestiv ., Segmentala områden av hypokinesi kan också vara suggestiva av lupus myokardit . I vår patient visade en tte initialt en måttligt nedsatt vänster ventrikulär systolisk funktion med global hypokinesi och en måttlig generaliserad perikardiell effusion. En upprepad tte visade normal biventrikulär storlek och systolisk funktion.
ett annat icke-invasivt test för att diagnostisera lupus myokardit är HJÄRTMRI (CMR) som vanligtvis visar gadoliniumförbättring, särskilt i subepikardialområdet med en ojämn fördelning. T2-värden visar myokardrelaxationsavvikelser ., I vår patient visade CMR ödem med subepicardial förbättring i sidoväggen och bekräftade närvaron av myokardit. Hjärtmri har visat sig vara en mycket användbar bildningsmodalitet för att bekräfta diagnosen myokardit. Enligt den internationella Konsensusgruppen för CMR-diagnos av myokardit kan CMR användas för att identifiera patienter med signifikant pågående inflammation, särskilt för patienter med återkommande eller kvarstående symtom och hos patienter med ny debut hjärtsvikt ., Även om en endomyokardiell biopsi allmänt anses vara guldstandarden för att diagnostisera myokardit, är det viktigt att notera dess begränsningar och förstå varför en HJÄRTMRI görs istället. Dessa begränsningar inkluderar att exponera patienter för högre risk för komplikationer (perforering, tamponad) och debatten om de exakta diagnostiska kriterierna för att analysera myokardvävnadsprover .
myokardit i SLE måste erkännas och behandlas akut med högdos steroider., Tillägg av immunosuppressiva medel som azatioprin eller intravenösa immunoglobuliner (IVIG) kan vara till hjälp vid behandling av myokardit . När vår patient startades på högdos IV metylprednisolon visade hon klinisk förbättring, med normalisering av vänster ventrikulär systolisk funktion vid upprepad tte och CMR.
4. Slutsats
Sammanfattningsvis fick kombinationen av klinisk presentation, laboratorietester och CMR oss att göra diagnosen myoperikardit sekundär till SLE i vår patient., Eftersom myoperikardit med perikardiell effusion var den första presentationen av SLE i vår patient, förbättrades hon bara efter att steroiderna startades. Tidig upptäckt och tidig administrering av steroider är absolut nödvändigt i SLE-relaterad myoperikardit med kardiomyopati för att förhindra dödligheten i samband med detta tillstånd. Därför är en hög nivå av klinisk misstanke för SLE nödvändig hos patienter som uppvisar perikardit eller myokardit för att tidigt diagnostisera och på lämpligt sätt behandla den underliggande SLE.,
konkurrerande intressen
författarna har ingen intressekonflikt eller ekonomiska relationer att avslöja.
författarnas bidrag
uppfattning och design gjordes av Prema Bezwada och Ahmed Quadri. Utarbetandet av artikeln gjordes av Prema Bezwada, Ahmed Quadri och Atif Shaikh. Kritisk översyn av artikeln för viktigt intellektuellt innehåll utfördes av Atif Shaikh, Cesar Ayala-Rodriguez och Stuart Green. Slutligt godkännande av artikeln gavs av Cesar Ayala-Rodriguez och Stuart Green.