diskussion
eftersom det först beskrevs som en igenkännlig och diskret enhet i 1976, spädbarn botulism har blivit den oftast rapporterade syndrom relaterade till botulinumtoxin, står för ungefär 75% av alla årliga fall i USA . USA Centers for Disease Control and Prevention (CDC) granskade de rapporterade fallen av botulism i alla dess former i USA mellan 1899 och 1996 och fann att 1442 fall av spädbarn botulism rapporterades i 46 stater mellan 1976 och 1996 . Typ A-infektioner stod för 46.,5% och typ B för 51,9% av de rapporterade. Detta är påfallande likt de 96 fall som rapporterades till CDC 2005, varav 46% var typ A och 54% var typ B . Sedan rapporteringen började stabiliseras 1980 är den genomsnittliga årliga förekomsten av spädbarnsbotulism i USA cirka 1,9 / 100 000 levande födda.
det kliniska syndromet hos spädbarn botulism uppträder vanligen mellan 2 veckor och 1 år, med en medianålder på cirka 10 veckor ., Den hypotesiserade inkubationsperioden för utveckling av spädbarn botulism hos barn som utsätts för botulinumsporer är 3 till 30 dagar, även om de ovan nämnda fallen visar att denna period kan vara kortare med vissa former av Clostridia . Syndromet kännetecknas vanligtvis av en historia av förstoppning, följt av subakut progression över 4 till 5 dagar av bulbar och extremitet svaghet ofta följt av andningskompromiss och tillhörande medicinska komplikationer. Vår patients förstoppning började ungefär 8 dagar före presentationen., Hennes passiva beteende, ptos och svag suga började ungefär 4 dagar före presentationen. Vanligtvis sker fullständig upplösning under de följande veckorna till månaderna med stödjande vård, även om återfall, dåliga kliniska resultat och död har rapporterats i sällsynta fall . Fjorton dagar efter stödjande behandling visade sig vår patient ha förbättrats något med minskande ptos och ökad muskeltonus och gråta, och hon släpptes hem med sin familj., Baserat på ett brett spektrum av fallrapporter kan spädbarnsbotulism representera ett spektrum av olika kliniska presentationer och resultat, som omfattar ”asymptomatiska bärare” av C. botulinum i ena änden av spektrumet och patienter som ger efter för snabb progression och död i den andra .
de symtom som beskrivs i spädbarnsbotulism är relaterade till perifer kolinerg blockad på grund av botulinumtoxin.,upprymd att autonom dysfunktion; bulbar svaghet manifesterar sig som hypophonia och ett svagt rop, dålig suga, och minskade gag, som leder till svårigheter att svälja, dreglande, och ofta uttorkning; kranial nerv pareser som ptos, trög pupill ljus, reflexer, oftalmoplegi, och ansiktet, svaghet, minskad huvud kontroll med hals och skuldra-girdle svaghet, för att sedan utvecklas till en generaliserad hypotoni, och en fallande, symmetrisk slapp förlamning av muskler med nedsatt spontan rörelse, försenad motorisk utvecklingsmässiga milstolpar, och minskade eller obefintliga muskler stretch reflexer., Andra fynd av autonom dysfunktion kan resultera, inklusive anhydrosis, muntorrhet och hals, vilket ofta leder till slemhinneirritation och en felaktig initial klinisk misstanke för faryngit, hypertoni alternerande med postural hypotension, brady – och takyarytmier, spolning, minskad analsfinkterton och blåsatoni. Andningskompromiss, hypoventilation, hypoxi och behovet av mekanisk ventilation i de flesta fall uppstår, eftersom membranet och tillbehöret andningsmuskulaturen påverkas ., Vår patient hade förstoppning, passiva beteenden, ptos, svag suga, minskad gag, svårigheter att svälja, trög pupillarljusreflexer, oftalmoplegi, ansikts svaghet, och minskad huvudkontroll med nacke och skuldergördeln svaghet. Hon fortskred och upplevde generaliserad hypotoni; fallande, symmetrisk slapp förlamning av skelettmusklerna med minskad spontan rörelse; försenade motorutvecklingsmilstolpar; och minskade muskelsträckreflexer. Hon hade dock inga fynd av autonom dysfunktion.,
botulinumtoxin passerar inte blod-hjärnbarriären och utövar därför inte centrala nervsystemet. Som ett resultat är mentation i allmänhet opåverkad, om det inte finns signifikanta sekundära komplikationer, såsom hypoxemi, kardiorespiratorisk misslyckande, hypoglykemi, djup uttorkning eller elektrolytstörningar. Tiden för allvarliga komplikationer från symtomdebut varierar ofta från mindre än 24 timmar till större än 1 vecka . Vår patient upplevde inte någon av dessa komplikationer. Hon hade ett svagt leende på mammas stimulans.,
differentialdiagnosen hos ett spädbarn som ursprungligen presenteras med hypotoni inkluderar sepsis, meningit, fästförlamning, Guillain-Barre syndrom, myasthenia gravis, metaboliska störningar som hypokalcemi och hypernatremi, hypotyroidism, medfödda fel i ämnesomsättningen, myopatier, spinal muskelatrofi, poliomyelit, organofosfatförgiftning och tungmetallförgiftning . Vår patient hade inte haft en metabolisk störning, sepsis, meningit, fästförlamning eller hypothyroidism. Hon hade ingen historia av organo-fosfatförgiftning eller tungmetallförgiftning. CPK, ALT, AST var normala., Inledningsvis ansåg vi Miller-Fisher variant av Guillain-Barré syndrom och gav IVIG 1 g/kg/dag i 2 dagar. Därefter omvärderade vi patienten. Patienten diagnostiserades med spädbarn botulism eftersom hon hade förstoppning, ansiktsdiplegi, normalt cerebrospinalprotein och fallande muskelsvaghet.
intag av honung har länge ansetts vara en riskfaktor för botulism hos spädbarn i USA. I sin granskning av fall i Utah i slutet av 1970-talet, Thompson et al. fann att 10 av de 12 spädbarnen hade intagit honung före symptomstart ., Sju av dessa 10 hade därefter prover av honung och andra livsmedelskällor från sina hem odlade. I två av dessa sju upptäcktes clostridiala organismer, men inte deras toxiner, i honungsprover som matades till spädbarn som förvärvade sjukdomen. Ett botulinumprov av typ A. C och ett prov av typ B isolerades. Organismen isolerades inte från en mängd andra kommersiellt beredda eller hemkonserver som matades till dessa spädbarn .
vår patient hade inte ätit honung. Men hon hade ätit druvmelass i 4 veckor. Druv melass intag kan orsaka botulism., Diagnosen av spädbarn botulism är i stor utsträckning en klinisk. Det kännetecknas av normala laboratorievärden och spinalvätskeanalyser och typiska egenskaper vid elektrodiagnostisk testning. Imaging och elektroencefalografi är vanligtvis normala, vilket utesluter stora hypoxiska händelser. Edrofoniumtest är normalt. Isolering av den orsakande organismen eller detektering av dess toxin i fekala material som erhållits från drabbade spädbarn kan stödja diagnosen, med varje detekterbar i upp till 4 månader efter symtomstart och väl in i återhämtningsfasen., En toxinneutralisering mus bioassay utförs på avföring filtrat vid ett tillstånd lab eller av CDC är den enda tillförlitliga bekräftande test för spädbarn botulism . Elektrodiagnostiska studier, särskilt EMG, är vanligtvis mycket tillförlitliga vid diagnos av spädbarns botulism, men kan ha falska positiva resultat . Nervledningsstudier är vanligtvis normala, medan det kan finnas ett karakteristiskt EMG-mönster av ökad insertionell aktivitet och kortvarig varaktighet, liten amplitud, alltför rikliga motorenhetsåtgärdspotentialer ., Dessa fynd överensstämmer med akut denervering men är inte specifika för botulism och kan ses i axonala neuropatier och vissa myopatiska processer också . M-wave amplituder är små, med inkrementella svar ses med parade nervstimuli med korta mellanrum eller snabb repetitiv nervstimulering, och minskande svar med parade nervstimuli med långa intervall eller långsam repetitiv nervstimulering . Single-fiber EMG kan avslöja ökad jitter eller närvaron av block i neuromuskulär överföring, även om resultaten kan vara variabel och ospecifik i svåra fall., Om initial EMG är negativ och den kliniska misstanke om botulism hos spädbarn fortfarande är hög, kan en uppföljningsstudie övervägas . Vår patients EMG avslöjade inte några patologiska steg eller minskningar på två oberoende tentor.
trots den relativa sällsyntheten hos spädbarns botulism illustrerar detta fall vikten av att upprätthålla en hög nivå av klinisk misstanke hos hypotoniska spädbarn som presenterar akut medicinsk behandling. Spädbarn botulism är mycket behandlingsbar, och snabb diagnos är viktigt., Med tanke på det utmärkta resultatet av spädbarns botulism är tidig och aggressiv uppmärksamhet på andnings-och näringsstöd viktigt.