en 66-årig vit kvinna hänvisades till oss för vidare utvärdering av lungnoduler. Hennes medicinska historia var följande: i juli 2001 registrerades flera lungnoduler på en röntgenundersökning av bröstet samt beräknad tomografisk (CT) skanning (fig 11).). Cancer av okänt ursprung med flera lungmetastaser misstänktes. Patienten visade inga lungsymtom när som helst, var en icke-rökare och hade inte utsatts för några miljötoxiner., Hon genomgick en intensiv sökning efter den primära tumören, men alla undersökningar misslyckades. Sålunda utfördes anterolateral torakotomi för histologisk utvärdering av nodulerna, vilka klassificerades som disseminerade reumatoid noduler (fig 22).
Figur 1 lungröntgen (A) hos patienten 2001 (som visar flera pulmonella knölar) och bröst CT-skanning (B).
Figur 2 histologi av nodulerna (hematoxylin och eosin färgning, förstoring ×2.5).,
vid presentationen på vår klinik rapporterade patienten extrem torrhet i mun och ögon, liksom Raynauds fenomen. Hon hade ingen historia av feber, nattsvett, viktminskning, trombos, artralgi eller morgonstyvhet.
klinisk undersökning vid den tiden (November 2001) visade extrem torrhet i mun och ögon, bekräftad av patologiska Saxon och Schirmer-test. Det fanns inga tecken på parotid svullnad eller förstorade lymfkörtlar., Inga ömma eller svullna leder, inga funktionella underskott eller gemensamma deformiteter, inga subkutana reumatoida knölar eller utslag dokumenterades vid klinisk undersökning.
laboratorievärden var följande: reumatoid faktor var starkt positiv med 156 U / ml (normal <20 U/ml)., Indirekt immunofluorescent analys för antinukleära antikroppar på Hep‐2 celler, visade en titer av 1/640, och serologiska tester var positiva för anti‐SSA och anti‐SSB-antikroppar, antikroppar mot Sm, RNP/Sm, U1‐snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA, och histoner var negativa, som var antineutrophil cytoplasmatiska antikroppar. C3-och C4-komplementfraktionerna och C-reaktivt protein var i det normala intervallet.
Serumelektrofores visade polyklonal hypergammaglobulinemi med en γ-globulin fraktion på 24%. IgG höjdes vid 22,6 g/l (normal 7-16 g / l); IgA och IgM var inom det normala intervallet.,
en röntgenundersökning av händer och fötter visade ingen patologisk upptäckt; i synnerhet sågs inga tecken på destruktiva skador.
symtomatisk behandling av sicca-syndromet och Raynauds fenomen startades och ledde till god lindring av symtomen. Dessutom startades steroidbehandling och gradvis avsmalnande till en låg dos av 5 mg prednisolon / dag. Patienten har setts regelbundet som öppenvård under de senaste 4 åren., Hon har inte utvecklat några kliniska tecken eller symptom på reumatoid artrit (RA) sedan sitt första besök i November 2001 och en nyligen upprepad Tc99m scintigrafi visade igen inga tecken på artrit. Anmärkningsvärt har storleken och antalet lungnoduler varit stabila sedan dess.
Disseminerade pulmonella knölar som en primär manifestation av en sjukdom utgör en utmaning för läkaren eftersom ett brett spektrum av differentialdiagnoser måste övervägas1, 2, 3 (ruta 11).). I detta fall visade histologisk analys slutligen de typiska egenskaperna hos reumatoid noduler.,rtom
Chondroma
infektioner
tuberkulos
bakteriella infektioner
svampinfektioner
autoimmuna sjukdomar
sarkoidos
reumatoid artrit
Wegeners granulomatos
Churg‐Strauss syndrom
Goodpastures syndrom
sällsynta orsaker
Myloidos
bindvävssjukdomar (ss, SLE, PM/DM)
lungreumatoida noduler detekteras hos endast 1% av patienterna med RA på bröstradiografer, medan de finns hos 22% av patienterna med hög upplösning ct.,4 de korrelerar ofta med närvaron av subkutana knölar och är mestadels asymptomatiska.4,5
men även om de oftast förekommer i RA är reumatoid noduler inte specifika för denna sjukdom. Subkutana reumatoida noduler har också beskrivits i bindvävssjukdomar-till exempel hos 5-7% av patienterna med systemisk lupus erythematosus och systemisk skleros.Dessutom har reumatoid noduler ibland rapporterats i samband med Sharps syndrom och dermatomyosit.,
såvitt vi vet är detta det första fallet där lungreumatoida noduler har rapporterats hos en patient med primärt Sjögrens syndrom (SS). Deras förekomst kan förklaras av samma patofysiologiska mekanism som i RA.
andra lungmanifestationer än noduler befanns vara närvarande hos cirka 10% av patienterna med SS, med de flesta patienter som utvecklade interstitiell lungsjukdom såsom lymfocytisk interstitiell pneumoni eller mer sällan pseudolymfom.,7 vår observation av lungreumatoida noduler i primär SS utvidgar ytterligare spektrumet av potentiella pleuropulmonala manifestationer hos patienter med primär SS.